MAC : Masterclass Amyloses Cardiaques

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La MAC : MasterClass Amylose est une Journée pour les cardiologues des centres experts souhaitant améliorer leurs connaissances et leurs compétences pour une meilleure prise en charge des patients.
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6ème MASTERCLASS AMYLOSES CARDIAQUES

PARCOURS DE SOIN DES AMYLOSES CARDIAQUES : DU DIAGNOSTIC AU TRAITEMENT

Ouverture

Filière Cardiogen / Réseau Amylose / AFCA  – REPLAY

Session 1 – Les données nationales de la prise en charge des amyloses cardiaques

Modérateurs :

Jérôme COSTA (Reims),

Jean-Christophe EICHER (Dijon),

Ludivine ELIAHOU (Paris)

Les données du SNDS

Philippe TANGRE, Paris – REPLAY

Les premières données de l’observatoire HEAR 

Mounira KHAROUBI, Créteil – REPLAY

Les données en vie réelle des traitements Olivier LAIREZ, ToulouseREPLAY

Le point de vue des patients : enquête sur l’impact de l’amylose au quotidien Agnès FARRUGIA, Paris REPLAY

Table-ronde et échanges : des données à la pratique – REPLAY

Synthèse des échanges /// Take home messages
Damien GUIJARRO, Genève – REPLAY

Session 2 – Amylose à tranthyrétine : que faut-il optimiser ?

Modérateurs :

Vincent ALGALARRONDO (Paris),

Fabrice BAUER (Rouen),

Jocelyn INAMO (Fort-de-France)

Y-a-t-il des examens imageriques à privilégier ?
Loïc BIERE, Angers – REPLAY

Faut-il faire un test génétique pour tous les patients ATTR ?
Silvia OGHINA, Créteil – REPLAY

Pourquoi réaliser des test de gammapathie systématiquement en cas de suspicion d’amylose ?
Valérie MOLINIER-FRENKEL, Créteil – REPLAY

Table-ronde et échanges : des données à la pratique – REPLAY

Synthèse des échanges /// Take home messages
Joël DAGORN, Bourgoin-Jallieu – REPLAY

Session 3 – Amylose AL IIIA et IIIB : parcours de soin (du diagnostic au traitement) et suivi au long terme – Partage sur les organisations régionales

Modérateurs :

Karim BELHADJ (Créteil),

Damien LOGEART (Paris),

Tania PUSCAS (Paris),

Toulouse
Eve CARIOU, Toulouse – REPLAY

Lyon
Antoine JOBBE-DUVAL, Bron – REPLAY

Créteil
Amira ZAROUI, Créteil – REPLAY

Table-ronde et échanges : des données à la pratique – REPLAY

Synthèse des échanges /// Take home messages
Elena GALLI, Rennes – REPLAY

Session 4 – L’organisation multidisciplinaire

Modérateurs :

Antoine FRAIX (Vandoeuvre-les-Nancy),

Jocelyn INAMO (Fort-de-France),

Martin NICOL (Paris)

Les ARCs
Mounira KHAROUBI, Créteil – REPLAY

Les IDEs de coordination
Steven MAUPOU, Créteil – REPLAY

Les assistantes médico-administratives
Carole HENRION, Isabelle VALLAT, Créteil – REPLAY

Les psychologues
Julie POMPOUGNAC, Créteil – REPLAY

Table-ronde et échanges : des données à la pratique – REPLAY

Synthèse des échanges /// Take home messages – Clément BECLE, Lyon – REPLAY

Session 5 – Actualités sur les traitements : de la physiopathologie aux essais

Modérateurs :

Diane BODEZ (Saint-Denis),

Théo PEZEL (Paris),

Michel Slama (Paris)

Immunothérapie
Erwan DONAL, Rennes – REPLAY

siRNA
Nicolas PIRIOU, Nantes – REPLAY

Stabilisateur
Fabrice BAUER, Rouen – REPLAY

Table-ronde et échanges : des données à la pratique – REPLAY

Synthèse des échanges /// Take home messages Damien GUIJARRO, Genève – REPLAY

Session 6 – Registre HEAR : les projets de recherche

Modérateurs :

Erwan DONAL (Rennes),

Mounira KHAROUBI (Créteil),

Olivier LAIREZ (Toulouse)

Amylo HEAR-Young
Damien GUIJARRO, Genève – REPLAY

Amylo HEAR-Old
Antoine JOBBE-DUVAL, Lyon – REPLAY

Amylo HEAR – iSGLT2
Thibaud DAMY, Créteil – REPLAY

Amylo HEAR – V122I
Jocelyn INAMO, Fort-de-France – REPLAY

Amylo-FA’blation
Julien JEANNETEAU, Trélazé – REPLAY

Amylo-IRM

Théo PEZEL, Paris – REPLAY

Table-ronde et échanges : des données à la pratique – REPLAY

Synthèse des échanges /// Take home messages Thibaud DAMY, Créteil – REPLAY

Conclusion – clôture de la journée
5ème MASTERCLASS AMYLOSES CARDIAQUES

LES PRISES EN CHARGE DIFFICILES : DU DIAGNOSTIC AU TRAITEMENT

Ouverture

Filière Cardiogen / GICC / Réseau Amylose / AFCA  REPLAY

Session 1 – Imagerie cardiologique et diagnostic difficile

Modérateurs :

Fabrice Bauer (Rouen),

Jean-Pierre Gueffet (Nantes),

Théo Pezel (Paris)

Lecture : imagerie dans l’amylose cardiaque Olivier HUTTIN, Nancy – REPLAY

Est-ce que toutes les amyloses ont une HVG ? Joël DAGORN, Bourgoin-Jallieu – REPLAY

Les pièges échocardiographiques : cela ressemble à une amylose mais ce n’est pas une amylose… ? Patricia REANT, BordeauxREPLAY

Comment savoir si le RAC est serré dans l’amylose ? Sylvestre MARECHAUX, Lille REPLAY

Table-ronde et échanges : des données à la pratique – REPLAY

Scintigraphie osseuse : les différents protocoles (précoce ou tardif), faut-il multiplier les plages d’examens ?
Arnault GALAT, Créteil – REPLAY

Quelle place de l’IRM par rapport à la scintigraphie ?
Nicolas PIRIOU, Nantes – REPLAY

Table-ronde et échanges : scinti-IRM, des données à la pratique – REPLAY

Synthèse des échanges /// Take home messages
Olivier Lairez, Toulouse

Session 2 – L’algorithme diagnostic, une aide au diagnostic mais…

Modérateurs :

Benjamin Alos (Poitiers),

Marc-Antoine Delbarre (Lille),

Richard Isnard (Paris)

Lecture : arriver au diagnostic étiologique des amyloses
Nicolas LAMBLIN, Lille – REPLAY

Que faire devant un Perugini 1 ? Les limites et pièges de la scintigraphie
Olivier LAIREZ, Toulouse – REPLAY

Que faire devant une gammapathie monoclonale et un score de Perugini 2/3 ?
Silvia OGHINA, Créteil – REPLAY

Quelle est la place de la biopsie et quel organe prélever ?
Amira ZAROUI, Créteil – REPLAY

Faut-il faire un test génétique à tous les patients, à quel âge et à quel moment dans la prise en charge ?
Silvia OGHINA, Créteil – REPLAY

Table-ronde et échanges : des données à la pratique

Synthèse des échanges /// Take home messages
Tania Puscas, Paris

Session 3 – Comment traiter le cœur d’un patient atteint d’amylose ?

Modérateurs :

Guillaume Baudry (Bron),

Julien Jeanneteau (Trélazé),

Jean-Noël Trochu

Lecture : le traitement cardiologique
Benoît LEQUEUX, Poitiers – REPLAY

Le patient en FA rapide, que faire avec les médicaments ?
Joël DAGORN, Bourgoin-Jallieu – REPLAY

Y a-t-il une place pour les médicaments cardiologiques si ischémie, FEVG altérée et les nouveaux traitements de l’HF-PEF ?
Damien GUIJARRO, Grenoble – REPLAY

Qui appareiller par un pacemaker ?
Nicolas LELLOUCHE, Créteil – REPLAY

Valvulopathies et amyloses : y-a-t-il une place pour l’interventionnel ?
Eve CARIOU, Toulouse – REPLAY

Quelle est la place des inotropes ?
Antoine JOBBE-DUVAL, Bron – REPLAY

Y a-t-il une place pour l’assistance ou la transplantation ?
Soulef GUENDOUZ, Créteil – REPLAY

Table-ronde et échanges : des données à la pratique – REPLAY

Synthèse des échanges /// Take home messages
Jocelyn Inamo, Fort de France – REPLAY

Session 4 – Place du Tafamidis dans les amyloses cardiaques

Modérateurs :

Diane Bodez (Saint-Denis),

Jocelyn Inamo (Fort-de-France),

Muriel Salvat (Grenoble)

Lecture : Tafamidis, bénéfices et risques pour les patients ATTR avec amyloses cardiaques
Damien LOGEART, Paris – REPLAY

Faut-il traiter les patients en stade 3 de la classification du NAC ?
Fabrice BAUER, Rouen – REPLAY

Faut-il traiter les patients de plus de 90 ans et comment l’évaluer ?
Frédéric MOUQUET, Lille – REPLAY

Quel suivi des patients sous Tafamidis, peut-on évaluer la réponse (répondeur vs non répondeur) ?
Thibaud DAMY, Créteil – REPLAY

Table-ronde et échanges : des données à la pratique – REPLAY

Synthèse des échanges /// Take home messages – Martin Nicol, Paris – REPLAY

Session 5 – Actualités thérapeutique ATTR

Modérateurs :

Barnabas Gellen (Poitiers),

Lise Legrand (Paris),

Michel Slama (Paris)

Lecture place des si·rna
Jérôme COSTA, Reims – REPLAY

Retour sur les études APPOLO AIONISHELIOSNEUROTTRANSFORM
Vincent ALGALARRONDO, Paris – REPLAY

Les résultats de l’étude APOLLO B
Gilbert HABIB, Marseille – REPLAY

Actualités des protocoles thérapeutiques en cours dans l’ATTR cardiaque (ACORAMIDISHELIOS BCARDIO-TTRANSFORM, immunothérapie…)
Erwan DONAL, Rennes – REPLAY

Table-ronde et échanges : des données à la pratique – REPLAY

Synthèse des échanges /// Take home messages Jean-Christophe Eicher, Dijon – REPLAY

Conclusion – clôture de la journée
4ème MASTERCLASS AMYLOSES CARDIAQUES

LES AMYLOSES HÉRÉDITAIRES À TRANSTHYRÉTINE

Ouverture

Philippe CHARRON, Paris – Thibaud DAMY, Créteil

Session 1 – Diagnostic génétique des ATTRv

Modérateurs :
Philippe CHARRON, Paris
Silvia OGHINA, Créteil
Tania PUSCAS, Paris

La génétique TTR et l’expérience d’un service de génétique : Pascale FANEN, Créteil – REPLAY

La prise en charge multidisciplinaire dans le conseil génétique des amyloses ATTRv :

Rôle du clinicien/spécialiste Thibaud DAMY, Créteil – REPLAY

Rôle de la conseillère en génétique Bérénice HEBRARD, Créteil – REPLAY

Rôle du psychologue Julie POMPOUGNAC, Créteil – REPLAY
Discussion

Session 2 – Les variants pathogènes avec une atteinte neurologique prédominante

Modérateurs :
Joël DAGORN, Bourgoin-Jallieu
Olivier LAIREZ, Toulouse
Tania PUSCAS, Paris

Les atteintes neurologiques des ATTRv à présentation neurologique – Pascal CINTAS, Toulouse – REPLAY

Les atteintes cardiaques des ATTRv à présentation neurologique – Vincent ALGALARRONDO, Paris – REPLAY

DPS dans les formes neurologiques – ATTRv Val30Met, intérêt du DPN ? Bérénice HEBRARD, Créteil REPLAY

Comment surveiller à ATTRv porteur asymptomatique sur le plan neurologique – Violaine PLANTÉ-BORDENEUVE, Créteil – REPLAY

Comment surveiller à ATTRv porteur asymptomatique sur le plan cardiologique – Michel SLAMA, Paris – REPLAY
Discussion

ATELIERS EN PARALLÈLE
Atelier A – Les variants pathogènes avec une atteinte cardiologique prédominante

Modérateurs :
Fabrice BAUER, Rouen
Gagandeep Singh CHADHA, Créteil
Martin NICOL, Paris

Les atteintes cardiologiques infiltratives des ATTRv à présentation cardiologique : IC, évènements cardio-emboliques – Thibaut WAJCHERT, Le Chesnay-Rocquencourt

Les atteintes cardiologiques rythmologiques des ATTRv à présentation cardiologique : Nicolas LELLOUCHE, CréteilREPLAY

Les atteintes extra-cardiaques, intérêt diagnostic, les rechercher et les orienter – Silvia OGHINA, Créteil – REPLAY

DPS : à quel âge ? Quel examens ? Comment surveiller à ATTRv porteur asymptomatique : Thibaud DAMY, CréteilREPLAY
Discussion

Atelier B – Bilan initial et suivi des ATTRv

Modérateurs :
Diane BODEZ, Saint-Denis
Soulef GUENDOUZ, Créteil
Patricia RÉANT, Bordeaux

Dans les formes ATTRv à présentation neurologique : bilan initial et suivi clinique et rythmologique – Vincent ALGALARRONDO, Paris – REPLAY

Dans les formes ATTRv à présentation neurologique : bilan initial et suivi scintigraphie (MIBG…) : François ROUZET, Paris – REPLAY

Dans les formes ATTRv à présentation cardiologique : ETT/IRM – Erwan DONAL, RennesREPLAY

Dans les formes ATTRv à présentation cardiologique : scintigraphie osseuse HMDP/DPD : Olivier LAIREZ, Toulouse – REPLAY
Discussion

Session 3 – La prise en charge thérapeutique spécifique

Modérateurs :
Ludivine ELIAHOU, Paris
Lise LEGRAND, Paris
Denis TIXIER, Créteil

Quels traitements cardiologiques pour les ATTRv neuro et cardio ? similitudes et différences – Antoine JOBBE-DUVAL, BronREPLAY

Indication des prothèses dans les ATTRv neurologiques – Vincent ALGALARRONDO, Paris – REPLAY

Indication des prothèses dans les ATTRv cardiologiques – Nicolas LELLOUCHE, Créteil – REPLAY

Le traitement spécifique : stabilisation du tétramère de TTR : Jean-Christophe EICHER, Dijon – REPLAY

Le traitement spécifique : anti-sens ou oligonucléotide : Pauline FOURNIER, Toulouse – REPLAY
Discussion

Conclusion – clôture de la journée

Philippe CHARRON, Paris – Thibaud DAMY, Créteil

3ème MASTERCLASS AMYLOSES CARDIAQUES

L’AMYLOSE À TRANSTHYRÉTINE SÉNILE “DANS TOUS SES ÉTATS”

Ouverture

Philippe CHARRON, Paris – Thibaud DAMY, Créteil

Session 1 – Présentation clinique des amyloses cardiaques à tranthyrétine sénile et comment les différencier des autres amyloses

Modérateurs :
Fabrice BAUER, Rouen
Albert HAGEGE, Paris
Théo PEZEL, Baltimore USA

Présentation cardiaque des amyloses TTR séniles : quel bilan cardiaque réaliser et que rechercher ? Jean-Christophe EICHER, Dijon – REPLAY

Les signes extra-cardiaques des amyloses TTR séniles et leur survenue dans le temps : une aide au diagnostic ? Silvia OGHINA, Créteil – REPLAY

Le syndrome de Fragilité dans l’amylose TTR sénile : à prendre en considération ? Amaury BROUSSIER, Limeil-Brevanne – REPLAY

Quelle place pour la scintigraphie dans l’imagerie multimodalité des amyloses TTR séniles ? Erwan DONAL, Rennes – REPLAY
Discussion

Session 2 – Cas cliniques multidisciplinaires
Partie A : Canal carpien et canal lombaire, fragilité, que faire ?

Modérateurs :
Joël DAGORN, Bourgoin-Jallieu
Antoine JOBBE-DUVAL, Bron

Canal carpien et canal lombaire : du diagnostic au traitement et indication – Marc-Antoine DELBARRE, Amiens – REPLAY

Fragilité : évaluer au quotidien – Olivier TOULZA, Toulouse – REPLAY
Discussion

Partie B – Quelle évaluation dans l’amylose TTR sénile ?

Modérateurs :
Damien LOGEART, Paris
Jean-Noël TOCHU, Saint-Herblain

Évaluation de la sténose aortique dans l’amylose : Dania MOHTY, Limoges – REPLAY

Test génétique et dosage chaînes légères libres et indications : Eve CARIOU, Toulouse – REPLAY
Discussion

Session 3 – Amylose TTR sénile : la cardiologie en première ligne

Modérateurs :
Gilbert HABIB, Marseille
François ROUBILLE, Montpellier
Christophe TRIBOUILLOY, Amiens

Le nouveau médicament du cardiologue : Tafamidis dans les amyloses cardiaques à transthyrétine sénile, pour qui ? Thibaud DAMY, Créteil – REPLAY

Faut-il traiter les sténoses aortiques associées à l’amylose et comment ? Julien TERNACLE, Bordeaux – REPLAY

La stimulation : pour qui et pourquoi ? Vincent ALGALARRONDO, Paris – REPLAY

Anticoagulation : pour qui et pourquoi ? Ludivine ELIAHOU, Paris – REPLAY
Discussion

Session 4 – Cas cliniques multidisciplinaires : Prise en charge cardiologique et traitements spécifiques
Partie C – Tafamidis en vie réelle ?

Modérateurs :
Marie-France SERONDE, Besançon
Jocelyn INAMO, Fort-de-France

Tafamidis, pour quel patient ? Damien GUIJARRO, Grenoble – REPLAY

Tafamidis, à quel moment ? Olivier LAIREZ, Toulouse – REPLAY
Discussion

Partie D – Controverse sténose aortique et amylose

Modérateurs :
Nicolas LAMBLIN, Lille
Romain GALLET, Créteil

J’implante un TAVI : Michel SLAMA, Paris

Je choisis le traitement médical : Olivier HUTTIN, Nancy – REPLAY

Discussion

Conclusion – clôture de la journée

Thibaud DAMY, Créteil

2ème MASTERCLASS AMYLOSES CARDIAQUES

COMMENT TRAITER ET SUIVRE UN PATIENT ATTEINT D’UNE CARDIOPATHIE AMYLOÏDE

INTRODUCTION – Amyloses Cardiaques, de CHADS-STOP aux traitements spécifiques

Thibaud DAMY, Créteil

Session 1 – Management des amyloses cardiaques

Modérateurs :
David ATTIAS, Saint-Denis
Gilbert HABIB, Marseille
Michel SLAMA, Clamart

Est-ce que les traitements de l’insuffisance cardiaque sont indiqués dans la cardiopathie amyloïde ? Damien LOGEART, Paris

Risque thrombotique dans l’amylose et comment prévenir les accidents emboliques (bénéfice/risque) Erwan DONAL, Rennes

Troubles conductifs dans l’amylose : comment les traiter ou les prévenir ? Vincent ALGALARRONDO, Paris

FA et flutter dans l’amylose : conséquence hémodynamique, que faire ? Quel médicament ? Quelle intervention rythmologique ? Olivier LAIREZ, Toulouse

Insuffisance chronotrope : comment la définir, la dépister et quelles conséquences pour les patients ? Astrid MONFORT-BRAFINE, Fort-de-France

Trouble du rythme ventriculaire et dissociation électromécanique : comment prévenir la mort subite Guillaume ABEHSIRA, Créteil

Synthèse : Take Home Message – David ATTIAS, Saint-Denis – Théo PEZEL, Paris – Michel SLAMA, Clamart

Session 2 – Session interactive – Cas cliniques multidisciplinaires
Atelier A : 

Modérateurs :
Jocelyn INAMO, Fort-de-France
Damien LOGEART, Paris

Cas clinique 1 : Impact des bétabloquants – Silvia OGHINA, Créteil

Cas clinique 2 : Insuffisance chronotrope – Martin NICOL, Paris
Discussion

Atelier B :

Modérateurs :
Vincent ALGALARRONDO, Paris
Lisa GREEN, Lyon
Théo PEZEL, Paris

Cas clinique 3 : Un BSA/BAV qui aurait pu mal tourner ! Olivier LAIREZ, Toulouse

Cas clinique 4 : FA : rien ne va plus – Lisa GREEN, Lyon
Discussion

Synthèse des cas cliniques : Take Home Message Vincent ALGALARRONDO, Paris – Jocelyn INAMO, Fort-de-France – Damien LOGEART, Paris – Théo PEZEL, Paris

Session 3 – Management cardiologique et traitements spécifiques

Modérateurs :
Thibaud DAMY, Créteil
Erwan DONAL, Rennes
Théo PEZEL, Paris

Le médicament du cardiologue : Tafamidis dans les amyloses cardiaques à transthyrétine : Jean-Christophe EICHER, Dijon

Les médicaments du neurologue dans les amyloses neurologiques à transthyrétine : ce que le cardiologue doit savoir et surveiller et l’importance du suivi multidisciplinaire – Ludivine ELIAHOU, Paris

Les chimiothérapies dans l’amyloses AL avec atteintes cardiaques – Dania MOHTY, Limoges

Chimiothérapies dans les amyloses AL et interaction avec les cardiopathies amyloïdes – Thibaud DAMY, Créteil

Transplantation cardiaque dans l’amylose : pour qui, pour quel résultat ? Soulef GUENDOUZ, Créteil
Discussion

Session 4 – Session interactive : Cas cliniques multidisciplinaires
Atelier C : 

Modérateurs :
Vincent ALGALARRONDO, Clamart
Dania MOHTY, Limoges

Cas clinique 5 : Pour quel patient le Tafamidis et comment le prescrire ? Erwan DONAL, Rennes

Cas clinique 6 : Suivi cardiologique des patients traités par Patisiran ou Inotersen – Ludivine EELIAHOU, Paris
Discussion

Atelier D :

Modérateurs :
Thibaud DAMY, Créteil
Théo PEZEL, Paris

Cas clinique 7 : Suivi cardiologique des Amyloses AL sous chimiothérapie – Silvia OGHINA, Créteil

Cas clinique 8 : Transplantation et Amylose AL – Soulef GUENDOUZ, Créteil
Discussion

Synthèse des cas cliniques : Take Home Message Vincent ALGALARRONDO, Paris – Thibaud DAMY, Créteil – Dania MOHTY, Limoges – Théo PEZEL, Paris

Conclusion – clôture de la journée

Thibaud DAMY, Créteil – Jocelyn INAMO, Fort-de-France