Symptômes dysautonomiques et amylose
Points clés pour les professionnels de santé
- La dysautonomie touche les 3 types d’amylose cardiaque (AL, ATTRv, ATTRwt) à des degrés variables.
- L’hypotension orthostatique se définit par une chute ≥20 mmHg (systolique) ou ≥10 mmHg (diastolique) après 3 minutes debout.
- 3 facteurs peuvent s’associer pour l’aggraver : neuropathie du SNA, cardiopathie, syndrome néphrotique.
- La Midodrine est le traitement médicamenteux de première intention, en complément des mesures hygiéno-diététiques.
- Une hypotension sévère associée à la triade neuropathie/cardiopathie/syndrome néphrotique justifie un avis spécialisé.
La dysautonomie touche une proportion importante des patients atteints d’amylose cardiaque, quel qu’en soit le type (AL, ATTR héréditaire ou sauvage). Elle se manifeste par une hypotension orthostatique, des troubles digestifs, urinaires ou de la sudation, et doit être recherchée systématiquement car elle conditionne la qualité de vie et la sécurité du patient (chutes, malaises).
La dysautonomie dans l'amylose
Le système nerveux végétatif (ou autonome) régule les fonctions automatiques de l’organisme : digestion, respiration, circulation artérielle et veineuse, pression artérielle, sécrétion des glandes. Dans l’amylose, les fibrilles amyloïdes perturbent ce système et causent la dysautonomie.
Les symptômes souvent retrouvés :
- Troubles du rythme cardiaque : palpitations, sensation du cœur qui s’emballe, essoufflement à l’effort par absence d’accélération de la fréquence cardiaque.
- Troubles digestifs : constipation, diarrhées, maux de ventre, nausées, ballonnements, satiété précoce.
- Troubles urinaires et fécaux : incontinence ou rétention.
- Troubles génitaux : dysfonction sexuelle.
- Autres troubles : faiblesse musculaire, crampes, fourmillements du visage et des membres, fatigue intense, troubles de la sudation, bouche/yeux secs, troubles du goût.
- Hypotension orthostatique : chute brutale de la tension artérielle au passage debout, avec vertiges ou malaises (détaillée ci-dessous).
Troubles du rythme cardiaque :
palpitations, sensation du cœur qui s’emballe, essoufflement à l’effort par absence d’accélération de la fréquence cardiaque.
Troubles digestifs :
constipation, diarrhées, maux de ventre, nausées, ballonnements, satiété précoce.
Troubles urinaires et fécaux :
incontinence ou rétention
Troubles génitaux :
dysfonction sexuelle
Autres troubles :
faiblesse musculaire, crampes, fourmillements du visage et des membres, fatigue intense, troubles de la sudation, bouche/yeux secs, troubles du goût.
Hypotension orthostatique :
chute brutale de la tension artérielle au passage debout, avec vertiges ou malaises (détaillée ci-dessous).
La neuropathie dysautonomique (ou hypotension orthostatique)
Les trois types d’amylose cardiaque — AL, ATTR héréditaire (ATTRv) et ATTR sauvage (ATTRwt) — peuvent entraîner une atteinte dysautonomique variable d’une forme à l’autre et d’un patient à l’autre.
Physiopathologie : le système nerveux autonome comporte les systèmes parasympathique (PΣ) et orthosympathique (Σ). Dans l’amylose, 3 facteurs peuvent se combiner dans la dysrégulation de la pression artérielle : la neuropathie du SNA, la cardiopathie, et un syndrome néphrotique.
Conséquences : les hypotensions sont sources de chutes, de traumatismes, voire de mort subite, et peuvent altérer la qualité de vie (impossibilité de tenir debout).
Symptômes : vertiges orthostatiques labiles et fluctuants, pertes de connaissance. L’interrogatoire est capital et retrouve la notion de malaises pouvant survenir plusieurs minutes après l’orthostatisme.
Diagnostiquer l’hypotension orthostatique
Recherche d’hypotension orthostatique : définie par une réduction, après trois minutes en position debout, d’au moins 20 mmHg de la PA systolique ou 10 mmHg de la PA diastolique. L’intensité des symptômes est extrêmement variable d’un patient à l’autre et peut ne pas être ressentie.
Autres tests pour objectiver la dysautonomie : l’étendue et le degré d’atteinte du système nerveux autonome sont déterminés par des tests explorant la fonction cardiovasculaire et la sudation :
- Réactivité parasympathique : variations de la fréquence cardiaque lors de la manœuvre de Valsalva, à l’orthostatisme et lors de la ventilation profonde (arythmie sinusale respiratoire diminuée ou absente en cas de dysautonomie).
- Réactivité orthosympathique : variation de la PA lors de la manœuvre de Valsalva, de la mise en orthostatisme, à l’effort musculaire (hand grip test), analyse de la sudation (QSART).
Autres atteintes à rechercher et à traiter : troubles de la motricité digestive (gastroparésie haute, diarrhée/constipation basse), troubles urinaires ou sexuels, troubles des sécrétions, tachycardie ou insuffisance chronotrope, troubles visuels (xérostomie, troubles de l’accommodation), neuropathie à petites fibres, syndrome néphrotique — à rechercher en fonction du type d’amylose.
La triade Neuropathie Autonome, Atteinte Cardiaque (bas débit), Syndrome Néphrotique peut générer une hypotension artérielle sévère et difficilement traitable : avis spécialisé indispensable.
Sa prise en charge hygiéno-diététique
Une prise en charge spécialisée est recommandée en cas de forme associée à des traumatismes, obligeant le patient à rester allongé, ou en cas de non-réponse aux mesures ci-dessous. L’éducation du patient est indispensable : seule l’observance des mesures hygiéno-diététiques et du traitement permet de résoudre les épisodes d’hypotension orthostatique.
Adapter les traitements cardiovasculaires : arrêter les traitements aggravants (hypotenseurs, vasodilatateurs), quitte à tolérer des phases hypertensives ; limiter l’usage ou la dose des diurétiques, quitte à tolérer le syndrome œdémateux.
Mesures hygiéno-diététiques indispensables :
- Port de bas de contention force 2, adaptés à chaque patient et à ses variations de masse musculaire.
- Hydratation matinale utile (0,5 litre d’eau, effet pressif), selon tolérance cardiaque.
- Passage progressif de la position allongée à assise puis debout ; ne pas surélever les pieds.
- Pesée quotidienne si traitement diurétique.
- Informer le patient du risque de perte de connaissance au lever nocturne (sans bas de contention ni effet de la Midodrine, dont la demi-vie est courte) : risque de syncope post-mictionnelle nocturne.
- Dans les formes sévères : surélever la tête du lit (10 cm) pour que les jambes soient plus basses que le reste du corps.
- Fractionnement alimentaire (plusieurs petits repas), privilégier les repas à index glycémique bas pour limiter l’hypotension postprandiale.
Sa prise en charge médicale
De la neuropathie dysautonomique (en l’absence d’efficacité des mesures précédentes ; doses à moduler selon la réponse tensionnelle) :
- Midodrine (GUTRON®) : traitement de première intention, demi-vie de 3h, 4 prises/jour (7h-10h-13h-16h), dose maximale 16 cp/jour. Dernière prise 4h avant le coucher. Contre-indiquée avec les sympathomimétiques alpha directs oraux/nasaux. Effets secondaires : bradycardie réflexe, angine de poitrine, cardiopathie ischémique.
- Fludrocortisone (FLUCORTAC®) : en complément de la Midodrine, initiée à 50 μg/j, dose d’entretien 100-200 μg/j en une prise vespérale. Effets secondaires : hypokaliémie, alcalose, hypertension, surcharge hydrosodée.
- Droxydropa (DOPS OD®) : si échec Midodrine + Fludrocortisone (médicament en ATU). Comprimés à 100, 200 ou 300 mg, 3 prises/jour, dose max 1800 mg/j (600 mg/prise). Initier à 100 mg x3/j, titrer tous les 24-48h.
De la dysautonomie cardiaque : arrêt des médicaments bradycardisants ; accélération de la FC si pacemaker.
Dysautonomie et anesthésie : la sévérité de la neuropathie peut être un frein à l’anesthésie en contexte d’amylose cardiaque (risque d’hypotension, d’allongement du QT, d’infarctus). Réponse diminuée à l’hypoxémie et à l’hypercapnie, risque d’apnée accru. Maniement difficile des anesthésiques/antalgiques. L’atropine n’a pas d’intérêt.
Documents rédigés par Dr G. Solé, Pr Y. Péréon, Pr A. Jaccard et Pr T. Damy.
FAQ — Questions fréquentes
Une réduction, après trois minutes en position debout, d’au moins 20 mmHg de la PA systolique ou 10 mmHg de la PA diastolique.
La Midodrine (GUTRON®), en 4 prises quotidiennes, associée aux mesures hygiéno-diététiques (bas de contention, fractionnement des repas).
Une gastroparésie (haute) ou une diarrhée/alternance diarrhée-constipation (basse), à rechercher selon le type d’amylose.
Parce qu’elle peut générer une hypotension artérielle sévère et difficilement traitable, justifiant un avis spécialisé.