Les symptômes cardiaques des amyloses
Manifestations cliniques à l'usage du cardiologue · Réseau Amylose · Mis à jour 2026
Qu'est-ce que les manifestations cardiaques de l'amylose ?
Les manifestations cardiaques de l’amylose sont liées aux dépôts amyloïdes au sein du secteur interstitiel et des tissus nerveux myocardiques. Ces dépôts entraînent un épaississement progressif du myocarde, une altération de la compliance ventriculaire et une dysfonction diastolique sévère, aboutissant à une cardiomyopathie restrictive infiltrante.
Ces atteintes se traduisent cliniquement par des symptômes d’insuffisance cardiaque et des troubles du rythme. L’insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée (FEVG ≥ 50 %) est la présentation la plus fréquente — elle est souvent étiquetée à tort « cardiopathie hypertensive » ou « cardiomyopathie hypertrophique idiopathique », retardant le diagnostic d’amylose.
Poster - Quand penser à l'amylose cardiaque ?
Étape 1 — Je suspecte une amylose cardiaque
Devant ces présentations cliniques :
- Hypertrophie cardiaque (HVG) avec ou sans EPOF
- Devant toute CMH + ou – EPOF
- Insuffisance cardiaque à FEVG préservée + HVG
- Insuffisance cardiaque à FEVG altérée + HVG
- Insuffisance cardiaque > 65 ans + 1 red flag
- Altération du strain en cocarde + HVG
- Devant EPOF (essoufflement, Prise de poids, Oedèmes, Fatigue)
Devant ces anomalies cardiaques :
ECG
- Microvoltage
- Onde Q pseudo-nécrose
- Trouble de la conduction
Échocardiographie
- Hypertrophie biventriculaire (VG + VD)
- Altération du strain en cocarde
- Anomalie de la fonction diastolique
- Dilatation bi-atriale modérée
- Hyperéchogénicité du myocarde
- Épaississement des valves (RA)
- Épaississement du septum inter-atria
IRM Cardiaque
- Anomalies morphologiques
- Rehaussement tardif diffus après injection de gadolinium (VG, VD, OG, OD)
- Difficulté d’annulation du myocarde sur le TI scouting
- Augmentation du T1 Mapping
Étape 2 — Je recherche les signes extracardiaques
Les signes extracardiaques aident au diagnostic et à l’orientation vers le type d’amylose (AL, ATTRv ou ATTRwt). Les signes AL apparaissent souvent en moins de 2 ans ; les signes ATTR sauvage sont présents depuis plus de 2 ans.
Signes en faveur d'une amylose AL (< 2 ans)
- Macroglossie
- Ecchymose péri-orbitaire
- Purpura cutané
- Lésions unguéales
- Dysphagie
- Dysautonomie vasculaire
- Dysautonomie dygestive : nausées, vomissements, diarrhées, constipation
- Perte de poids importante
Signes communs : atteinte cardiaque EPOF
- Essoufflement
- Prise de poids
- Oedèmes
- Fatigue
Signes en faveur d'une à transthyrétine héréditaire sauvage ATTRwt (> 2 ans)
- Canal Carpien
- Doigt à Ressaut ou Dupuytren (rajouter Dupuytren)
- Rupture tendineuse (épaule, biceps, achille)
- Arthrose (retirer RAPIDE)
- Prothèse de Hanche et de Genou
- Canal lombaire ou cervical rétréci
- Surdité
- PTH et/ou PTG
Tous les signes sont en faveur d'une amylose à transthyrétine héréditaire ATTRv
Étape 3 — Je prescris scintigraphie + gammapathie
Ces deux examens sont prescrits simultanément dès la suspicion d’amylose cardiaque. La scintigraphie ne peut pas être interprétée sans les résultats de la gammapathie.
Scintigraphie osseuse
- Fixation intense et diffuse au cœur = évocatrice d’amylose TTR
- Absence de fixation cardiaque = en faveur d’amylose AL en cas d’échocardiogrpahie ou d’IRM suspectant une cardiopathie amyloïde
- Calcul du score de Perugini ou ratio cœur/SPECT
Gammapathies
- Électrophorèse des protéines sériques (EPP)
- Immunofixation des sériques
- Dosage des chaînes légères libres (CLL) kappa et lambda (K et λ) sériques
- Protéinurie de Bence-Jones urinaire (=CLL urinaires)
Étape 4 — Je m'oriente vers un centre expert
En urgence, en cas de suspicion d’amylose AL (preuve histologique et traitement) et pour toutes les ATTR : réalisation du test génétique et initiation du traitement spécifique.
Pour trouver le centre expert le plus proche, consulter notre page Réseau de soin Amylose National sur la page suivante CLIQUEZ ICI
Chez qui suspecter une amylose en consultation et quel intérêt ? Une course contre le temps
Pierre SABOURET
FAQ — Quand penser à l'amylose cardiaque ?
Les signes évocateurs d’amylose ATTRwt (présents depuis plus de 2 ans) se sybolysent par R’EPOF : atteintes rhumatologiques : canal carpien bilatéral, doigt à ressaut, rupture du tendon long biceps, rupture de la coiffe des rotateurs, canal lombaire étroit, Surdité et les signes EPOF de l’insuffisance cardiaque (Essoufflment Prise de poids Oedèmes, Fatigue).
En urgence dès la suspicion d’amylose AL, car le traitement (chimiothérapie) doit être initié rapidement. Pour toutes les ATTR, pour la réalisation du test génétique et l’initiation du traitement spécifique
L’amylose cardiaque doit être suspectée devant toute HVG inexpliquée, insuffisance cardiaque à FEVG préservée, CMH, rétrécissement aortique, trouble de la conduction ou altération du strain en cocarde à l’échocardiographie. Les signes extracardiaques orientent vers le type : macroglossie, ecchymose péri-orbitaire, neuropathie pour l’amylose AL (signes récents < 2 ans) ; canal carpien, surdité, rupture tendineuse pour l’amylose ATTR sauvage (signes anciens > 2 ans). La démarche diagnostique impose la prescription simultanée d’une scintigraphie osseuse et d’une recherche de gammapathie (4 tests : EPP, immunofixation, CLL sériques, Bence-Jones urinaires). En cas de suspicion d’AL ou d’ATTR, adresser en urgence au centre expert.