Examens imageriques cardiaques et amylose
Examens complémentaires
Les examens imageriques cardiaques permettent de suspecter l’amylose. Seul le diagnostic anatomopathologique permet de l’affirmer. L’échocardiographie, l’IRM et la scintigraphie sont complémentaires dans l’approche diagnostique, mais ces examens ne permettent pas de distinguer avec certitude les différentes formes d’amylose.
Points clés pour les professionnels de santé
- Échocardiographie, IRM et scintigraphie osseuse sont complémentaires pour suspecter une amylose cardiaque, mais aucune ne permet à elle seule de distinguer les formes avec certitude.
- La triade hypertrophie VD/VG + épanchement péricardique en échocardiographie est très évocatrice d’amylose.
- Le 2D-strain (diminué aux segments basaux, préservé aux segments apicaux) est plus sensible que la FEVG et permet un diagnostic plus précoce.
- Une fixation scintigraphique intense oriente vers une amylose à transthyrétine si la gammapathie est négative ; l’absence de fixation n’élimine pas une amylose AL.
- Des posters imprimables (échocardiographie, scintigraphie) sont disponibles auprès du Réseau Amylose pour les salles de consultation.
Échocardiographie
L’échocardiographie fait partie des examens imageriques cardiaques du diagnostic de l’amylose.
L’échocardiographie 2D et M-mode retrouve un épaississement myocardique important. L’hypertrophie ventriculaire gauche est généralement concentrique et s’associe à une hypertrophie ventriculaire droite. Les valves peuvent être épaissies par les dépôts amyloïdes. Un aspect granité et scintillant du myocarde est fréquent, mais non spécifique de l’amylose et peut se voir dans d’autres pathologies cardiaques. L’épanchement péricardique n’est pas constant.
La présence de la triade hypertrophie ventriculaire droite et gauche + épanchement péricardique est très évocatrice d’amylose. Dans les formes tardives, le Doppler pulsé transmitral a un aspect restrictif (E/A > 2), mais dans les formes précoces un E/A normal ou < 1 peut être observé. Les vélocités myocardiques en Doppler tissulaire sont diminuées. La fraction d’éjection n’est altérée que dans les stades les plus tardifs, ce qui explique souvent un retard diagnostique.
L’analyse fine de la contractilité par les indices de déformation (2D-strain) est plus sensible que la FEVG. Dans l’amylose, le 2D-strain global du ventricule gauche est diminué, avec une prédominance sur les segments basaux et une préservation des segments apicaux. L’analyse du strain du ventricule droit a également une valeur pronostique.
L'échocardiographie et l'amylose
Pr Erwan DONAL
L'échocardiographie et l'amylose cardiaque : intérêt du strain
Dr Julien TERNACLE
Les experts du Réseau Amylose ont mis au point différents posters sur les amyloses.
Vous pouvez télécharger le poster sur l’Amylose à l’Échocardiographie en cliquant sur l’image suivante. Cependant, il est en version basse définition.
Si vous souhaitez des posters imprimés au format A1 et en haute définition, ou les posters version informatique HD, vous pouvez nous contacter par mail :
Document rédigé et relu par Pr Thibaud DAMY, Pr Erwan DONAL, Dr Damien GUIJARRO, Pr Olivier LAIREZ, Dr Antoine JOBBE-DUVAL, Dr Amira ZAROUI
IRM Cardiaque
Les dépôts d’amylose sont visualisés par un rehaussement tardif après injection de gadolinium, en séquence T1 avec annulation du signal du myocarde sain (technique d’inversion récupération). Ce rehaussement, lié à la stagnation du gadolinium, est également observé en cas de fibrose myocardique. Dans la cardiopathie amyloïde, il peut être sous-endocardique ou diffus, et visible sur l’ensemble des parois myocardiques (VG, VD, OG, OD), ce qui est très en faveur d’un processus infiltratif.
Une difficulté ou une impossibilité de régler correctement le temps d’inversion (TI) pour discriminer le myocarde du pool sanguin, en raison de la rétention du gadolinium, est également observée. L’utilisation de séquences en phase (PSIR) permet de s’affranchir de ce réglage et facilite le diagnostic IRM. À noter qu’en cas de cardiopathie amyloïde, le myocarde se noircit pour des valeurs de TI scout plus courtes que celles du pool sanguin.
Perugini E et al, non invasive evaluation of the myocardial substrate 2006)
L'IRM cardiaque pour le diagnostic des amyloses cardiaques
Pr Olivier LAIREZ
L'IRM cardiaque et l'amylose : les marqueurs précoces
Pr Jean-François DEUX
Scintigraphie cardiaque aux traceurs osseux (diphosphonates) :
La scintigraphie osseuse est aussi un des examens imageriques cardiaques.
Les traceurs diphosphonates (DPD, HMDP), utilisés pour les scintigraphies osseuses, marquent les dépôts d’amylose cardiaque. La cause de leur fixation cardiaque n’est pas connue. Elle semble plus spécifique des dépôts amyloïdes composés de transthyrétine que de chaînes légères.
Une fixation myocardique intense à la scintigraphie est en faveur d’une amylose à transthyrétine (héréditaire ou sénile), d’autant plus si les tests à la recherche d’une amylose AL sont négatifs et qu’une biopsie extra-cardiaque retrouve des dépôts amyloïdes avec un marquage positif des anticorps anti-transthyrétine. L’absence de fixation ne permet pas d’éliminer le diagnostic d’amylose AL.
Document rédigé par Dr Arnault GALAT, Pr Emmanuel ITTI et Pr Thibaud DAMY
Document rédigé par le Centre de Référence des Amyloses Cardiaques – Pr Thibaud DAMY
La scintigraphie osseuse pour dépister les amyloses cardiaques
Dr Jean ROSSO
La scintigraphie osseuse dans l'amylose cardiaque
Pr Thibaud DAMY
Prévalence et type des fixations extracardiaques à la scintigraphie osseuse
Dr Nathan MALKA
Vous pouvez télécharger le poster sur La Scintigraphie osseuse dans l’Amylose Cardiaque en cliquant sur l’image suivante. Cependant, il est en version basse définition.
Si vous souhaitez des posters imprimés au format A1 et en haute définition, ou les posters version informatique HD, vous pouvez nous contacter par mail :
Document rédigé et relu par Pr Thibaud DAMY, Dr Arnault GALAT, Dr Frédéric HURSON, Pr Emmanuel ITTI
Autres scintigraphies et marqueurs TEP
Il existe plusieurs autres traceurs utilisables dans l’amylose :
- Le 123I-MIBG permet de mesurer la dénervation cardiaque. Ce traceur est surtout utilisé dans les amyloses héréditaires neurologiques pour objectiver l’atteinte cardiaque, plus neurologique que morphologique au stade précoce. (Couleur E et al, Profil évolutif de la dénervation cardiaque sympathique dans l’amylose héréditaire à transthyrétine 2019).
- La scintigraphie rénale DMSA recherche des signes en faveur d’anomalies corticales du rein. En l’absence d’antécédent d’infection rénale, la présence d’encoches témoigne d’une embolie rénale, décelée chez 21 % des patients atteints d’amylose cardiaque. (Dang J et al, Renal Infarction and Its Consequences for Renal Function in Patients With Cardiac Amyloidosis 2019) ;
- De nouveaux traceurs en TEP permettraient à l’avenir de rechercher les dépôts d’amylose dans l’ensemble du corps ; plusieurs protocoles de recherche sont en cours.
La scintigraphie osseuse pour dépister les amyloses cardiaques
Dr Jean ROSSO
Imagerie nucléaire (TEP) et IRM ou au scanner dans l'amylose
Dr Pierre-Yves MARIE
Les examens complémentaires cardiaques pour l'amylose à transthyrétine
Y-a-t-il des examens imageriques à privilégier ?
Dr Loïc BIERE
FAQ — Questions fréquentes
La triade hypertrophie ventriculaire droite et gauche associée à un épanchement péricardique, ainsi qu’une diminution du 2D-strain longitudinal global avec préservation apicale.
Par un rehaussement tardif après injection de gadolinium, souvent diffus ou sous-endocardique, visible sur l’ensemble des parois myocardiques.
Non. L’absence de fixation n’élimine pas une amylose AL ; seule une fixation intense oriente fortement vers une amylose à transthyrétine.
Cette question est spécifiquement abordée par le Dr Loïc Bière dans le contenu vidéo associé à cette page.
Échocardiographie, IRM et scintigraphie osseuse sont les trois examens d’imagerie clés pour suspecter une amylose cardiaque, sans qu’aucun ne permette à lui seul de distinguer les différentes formes avec certitude. La triade hypertrophie ventriculaire droite et gauche associée à un épanchement péricardique est très évocatrice en échocardiographie, avec le 2D-strain (diminué aux segments basaux, préservé à l’apex) plus sensible que la FEVG pour un diagnostic précoce. L’IRM cardiaque visualise les dépôts amyloïdes par un rehaussement tardif diffus après injection de gadolinium. La scintigraphie osseuse oriente vers une amylose à transthyrétine en cas de fixation intense associée à une gammapathie négative, mais son absence de fixation n’élimine pas une amylose AL. Cette page complète la page « Examens complémentaires pour le diagnostic des amyloses », avec un contenu partiellement partagé entre les deux (chevauchement volontaire).
- Rédigé par : Contenu rédigé par l’équipe du Centre de référence des Amyloses Cardiaques
- Relu / validé par : Pr Thibaud DAMY, cardiologue, Coordonateur du CRAC Centre de Référence des Amyloses Cardiaques APHP – CHU Henri-Mondor
- Date de dernière mise à jour 08/2026