Pour le Rhumatologue - Réseau Amylose

Pour le Rhumatologue

Les amyloses cardiaques pour le rhumatologue

Amyloses cardiaques et troubles ostéo-tendineux

Les amyloses cardiaques (AC) sont souvent mal diagnostiquées. Elles sont secondaires à une anomalie conformationnelle protéique qui entraine une accumulation extracellulaire de fibrilles amyloïdes insoluble dans certains organes, y entrainant une dysfonction. Les organes cibles et le sous-type de l’amylose sont déterminés par la protéine causale. Les organes infiltrés sont le cœur, le rein, le foie… mais aussi les téguments (synoviale), les articulations, le système gastro-intestinal et nerveux

QUELLES AMYLOSES SONT CONCERNÉES PAR LES TROUBLES MUSCULO-SQUELETTIQUES ?

3 types d’AC sont associés aux troubles musculo-squelettiques vus en routine en consultation de rhumatologie : l’amyloses à β2-microglobuline, l’amylose à Transthyrétine (TTR), et l’amylose à chaînes légères d’immunoglobulines (AL).

L’amylose à β2-microglobuline a un tropisme exclusivement tendineux, et ne concerne que les patients dialysés. Avec les nouvelles techniques d’épuration extra-rénales, qui permettent une meilleure qualité de filtration, l’incidence de ce sous-type d’amylose tend à diminuer voir à disparaitre.

Les amyloses à TTR héréditaires ou sporadiques (dites séniles) et les amyloses AL entrainent aussi des tendinopathies. Celles-ci précèdent souvent de plusieurs années une atteinte cardiaque sévère.

Reconnaitre les premiers signes de cardiopathie amyloïdes et savoir la rechercher chez les patients qui consultent pour troubles musculo-squelettiques est donc essentiel pour un diagnostic précoce, qui est un élément pronostic clé.

Intérêt de la prise en charge cardiologique

Il existe des centres experts de l’amylose. Le réseau de soin est présent sur le site www.reseau.amylose.org. Ne pas hésiter à demander un avis. Cette prise en charge cardiologique va consister à prévenir les complications cardiovasculaires de la maladie et à mettre un traitement spécifique en route :

TRAITEMENTS SPÉCIFIQUES INDIQUÉS DANS LES AC TTR : Les ATTR ont des traitements spécifiques qui sont les seuls à pouvoir stopper ou ralentir la maladie. Pour les AC TTR, un stabilisateur du tétramère TTR (le tafamidis) permet d’améliorer la survie et diminuer les réhospitalisations pour décompensation cardiaque. Il existe également des traitements pour les amyloses TTR héréditaires neurologiques qui ont démontré un bénéfice dans l’évolution de la neuropathie (Patisiran, Inotersen).

TRAITEMENTS SPÉCIFIQUES INDIQUÉS DANS LES AC AL : C’est une urgence thérapeutique, traitée par chimiothérapie et immunothérapie

L’AVIS CARDIOLOGIQUE PERMETTRA DE DISCUTER DES TRAITEMENTS SUIVANTS :

– Des diurétiques ont une place essentielle dans le traitement symptomatique pour contrôler les signes congestifs.

– De l’arrêt des Bétabloquants et des inhibiteurs calciques bradycardisants qui sont contre-indiqués car leur effet sur la fréquence cardiaque est très délétère dans l’AC.

– De l’anticoagulation, qui doit être discuté systématiquement même si le rythme est sinusal, car l’AC à un haut risque thrombogène.

– D’une cardioversion et de ses modalités en cas de fibrillation atriale ou flutter

– D’un pacemaker et de son type (simple, double, triple) et/ou de la mise en place d’un défibrillateur implantable, devant le haut risque de troubles conductifs ou rythmiques graves

– Des contre-indications opératoires+++ : Le bilan pré-opératoire nécessite un avis cardiologique.