Ordonnances amylose pour vos consultations

3 ordonnances pré-remplies à télécharger · Bilan diagnostique de l'amylose cardiaque · Mis à jour juin 2024

Le Réseau Amylose met à disposition trois ordonnances pré-remplies pour initier le bilan diagnostique d’une amylose cardiaque en consultation. Ces documents sont directement utilisables, téléchargeables au format PDF et personnalisables avec le tampon de votre service.

Les deux examens de première intention sont la scintigraphie osseuse et la recherche de gammapathie sanguine et urinaire. Ils sont recommandés par l’ESC et doivent être prescrits simultanément dès la suspicion d’amylose cardiaque.

Nous vous conseillons de les réaliser et de les prescrire simultanément lors de la suspicion d’amylose cardiaque (devant des symptômes cardiaques (dyspnée…),  extracardiaques, un épaississement du myocarde >12mm chez l’homme et >11 chez la femme en association à un altération du strain en cocarde.

Points clés pour les professionnels de santé

La suspicion d’amylose cardiaque repose sur l’association de symptômes cardiaques et/ou extracardiaques avec un épaississement du myocarde (>12 mm chez l’homme, >11 mm chez la femme) associé à une altération du strain en cocarde à l’échocardiographie.

La scintigraphie osseuse doit impérativement être interprétée en association avec le résultat de la recherche de gammapathie, l’un sans l’autre est insuffisant.

L’IRM cardiaque est un examen complémentaire, elle ne doit pas retarder la prescription de la scintigraphie et de la recherche de gammapathie, ni l’adressage vers un centre de référence ou expert en cas de gammapathie détectée.

Séquence diagnostique recommandée

1

Échocardiographie

Préalable au bilan — épaississement myocardique, strain en cocarde, aspect granité. Déclenche la suspicion d’amylose cardiaque.

2

Prescription simultanée — Scintigraphie osseuse + Recherche de gammapathie

Les deux ordonnances à télécharger ci-dessous. Prescrire en même temps — l’interprétation de la scintigraphie nécessite le résultat de la gammapathie.

3

IRM cardiaque (si indiquée)

En complément, ou en cas d’absence d’anomalie aux deux examens précédents. Ne doit pas retarder le reste du bilan.

4

Adressage vers un centre de référence ou expert

En cas de gammapathie détectée ou de scintigraphie positive, sans attendre l’IRM.

Les 3 ordonnances à télécharger

Ordonnance 1 — Prioritaire

Scintigraphie osseuse avec SPECT

La scintigraphie osseuse s’interprète avec le résultat de la gammapathie. Elle peut être réalisée au temps tardif (calcul du score de Perugini ou du ratio cœur/controlatéral) ou au temps précoce (mesure du ratio cœur/médiastin). L’association à un scanner corps entier est indispensable pour ne pas méconnaître les formes précoces.
 
 
→ Prescription recommandée dès la suspicion d’amylose cardiaque, simultanément à la recherche de gammapathie

Ordonnance 2 — Prioritaire

Recherche de gammapathie sanguine et urinaire

La recherche de gammapathie comprend 4 tests complémentaires qui doivent être prescrits ensemble : électrophorèse des protéines sériques, immunofixation sérique, dosage des chaînes légères libres kappa et lambda dans le sérum, et recherche de protéinurie de Bence-Jones (immunofixation urinaire).
 
 
→ Les 4 tests doivent être réalisés simultanément — l’un seul est insuffisant pour éliminer une amylose AL

Ordonnance 3 — Complémentaire

IRM Cardiaque

L’IRM cardiaque est réalisée en complément de la scintigraphie et de la recherche de gammapathie. Elle est également indiquée en l’absence d’anomalie à ces deux examens. Elle ne doit pas retarder le bilan ni l’adressage vers un centre de référence ou expert en cas de gammapathie détectée.
 
 
 
→ Complémentaire, pas substitutive des deux ordonnances prioritaires

FAQ

La scintigraphie osseuse et la recherche de gammapathie sanguine et urinaire sont les deux examens de première intention recommandés par l’ESC. Ils doivent être prescrits simultanément, l’interprétation de la scintigraphie nécessite le résultat de la gammapathie. Les ordonnances pré-remplies correspondantes sont disponibles en téléchargement sur cette page.
La scintigraphie osseuse ne peut pas être interprétée de façon fiable sans connaître le résultat de la gammapathie. Une scintigraphie positive associée à l’absence de gammapathie est très évocatrice d’amylose ATTR. En cas de gammapathie, le bilan doit être complété par une biopsie pour éliminer une amylose AL avant toute décision thérapeutique.
 
La recherche de gammapathie comprend : l’électrophorèse des protéines sériques, l’immunofixation sérique, le dosage des chaînes légères libres kappa et lambda dans le sérum, et la recherche de protéinurie de Bence-Jones (immunofixation urinaire). Ces 4 tests doivent être prescrits ensemble, aucun ne suffit seul à exclure une amylose AL.
 

L’IRM cardiaque est un examen complémentaire, réalisé en complément de la scintigraphie et de la recherche de gammapathie, ou en l’absence d’anomalie à ces deux examens. Elle ne doit pas être prescrite en lieu et place des deux examens prioritaires, ni retarder l’adressage vers un centre de référence en cas de gammapathie détectée.

Oui. Ces ordonnances pré-remplies sont conçues pour être utilisées par tout professionnel de santé prescripteur en France suspectant une amylose cardiaque, quel que soit son lieu d’exercice. Un espace est prévu pour apposer le tampon de votre service. Pour toute question clinique complexe, le CRAC (01 49 81 22 53) reste disponible.
Le Réseau Amylose propose trois ordonnances pré-remplies pour le bilan diagnostique d’amylose cardiaque, téléchargeables gratuitement. Les deux ordonnances de première intention : scintigraphie osseuse (avec SPECT et scanner corps entier, calcul du score de Perugini) et recherche de gammapathie sanguine et urinaire (4 tests : électrophorèse, immunofixation sérique, chaînes légères libres, Bence-Jones) doivent être prescrites simultanément. L’ordonnance d’IRM cardiaque est disponible en complément. Ces ordonnances sont recommandées par l’ESC et utilisables par tout prescripteur en France, avec espace tampon personnalisable.