Symptômes rhumatologiques et amylose
Points clés pour les professionnels de santé
- Le syndrome du canal carpien (souvent bilatéral), le canal lombaire étroit et les tendinopathies peuvent précéder de plusieurs années une amylose cardiaque.
- Trois types d’amylose sont concernés : ATTR (héréditaire ou sauvage), β2-microglobuline (dialyse), TTR et AL.
- Un diagnostic rhumatologique précoce conditionne le pronostic cardiaque.
- En cas de doute, orienter vers un centre expert du Réseau Amylose ou un cardiologue.
- Le bilan pré-opératoire avant chirurgie canalaire nécessite un avis cardiologique.
Les atteintes ostéo-tendineuses des amyloses cardiaques
Un syndrome du canal carpien, un canal lombaire étroit ou une tendinopathie peuvent précéder de plusieurs années l’apparition d’une amylose cardiaque. Ces atteintes font partie des « red flags » de l’amylose et doivent être recherchées par le rhumatologue.
Le Dr Marc-Antoine Delbarre détaille les atteintes rhumatologiques et tendineuses évocatrices d’une amylose ATTR — canal carpien bilatéral, doigt à ressaut, rupture tendineuse, canal rétréci, arthrose rapidement destructrice. Il rappelle que l’amylose est une maladie « caméléon » pouvant associer atteintes ORL, neurologiques ou digestives, et souligne le rôle central d’une approche transversale entre rhumatologues, internistes et médecins généralistes pour un repérage précoce, avant l’apparition de symptômes cardiaques francs.
Reconnaître les signes précurseurs de l’amylose cardiaque
Dr Marc-Antoine Delbarre — Les atteintes articulaires et tendineuses qui doivent alerter le rhumatologue sur une possible amylose ATTR.
Les atteintes rhumatologiques
Les amyloses sont des maladies où des protéines circulantes changent de conformation et deviennent fibrillaires. Ces fibrilles amyloïdes, stables et rigides, infiltrent la matrice extracellulaire des organes et altèrent leur fonctionnement. La fibrillo-formation est un processus dynamique et donc évolutif.
Les organes infiltrés sont le cœur, le rein, le foie, mais aussi les téguments (synoviale), les articulations, le système gastro-intestinal et nerveux.
Quelles amyloses sont concernées par les troubles musculo-squelettiques ?
Les amyloses à TTR (héréditaires ou sauvages) et les amyloses AL
Les amyloses à TTR (héréditaires ou sauvages) et les amyloses AL entraînent des tendinopathies. Celles-ci précèdent souvent de plusieurs années une atteinte cardiaque sévère : syndrome du canal carpien (souvent bilatéral et à distance de la cause habituelle), maladie de Dupuytren, doigt à ressaut, canal rétréci, prothèse de hanche, d’épaule ou de genou, arthrose, rupture tendineuse.
L'amylose à β2-microglobuline
L’amylose à β2-microglobuline a un tropisme exclusivement tendineux et ne concerne que les patients dialysés. Avec les nouvelles techniques d’épuration extra-rénale, qui permettent une meilleure qualité de filtration, l’incidence de ce sous-type tend à diminuer, voire à disparaître.
Reconnaître les premiers signes de cardiopathie amyloïde et savoir la rechercher chez les patients qui consultent pour troubles musculo-squelettiques est essentiel pour un diagnostic précoce, un élément pronostique clé.
Les dépister
Devant un une atteinte rhumatologique, en particulier chez un patient de plus de 50 ans, ou en cas de bilatéralité, de récidive après chirurgie, ou d’association à d’autres signes d’alerte, la piste d’une amylose cardiaque doit être évoquée par le rhumatologue.
Il faut rechercher les atteintes cardiaques associées et adresser le patient au cardiologue en cas de doute. Ces atteintes rhumatologiques ont un retentissement sur le pronostic si l’amylose cardiaque sous-jacente n’est pas dépistée. Nous vous conseillons d’adresser le patient à un rhumatologue avec le triptyque destiné aux rhumatologues CLIQUEZ ICI ou à un centre expert de l’amylose : CLIQUEZ ICI
Intérêt de la prise en charge cardiologique
Diagnostiquer l’amylose cardiaque avant la phase d’insuffisance cardiaque
Pr Olivier Lairez, cardiologue, CHU de Toulouse — Les signes rhumatologiques et orthopédiques qui doivent alerter avant l’atteinte cardiaque.
Le Pr Olivier Lairez, cardiologue au CHU de Toulouse, explique pourquoi les atteintes rhumatologiques et orthopédiques précèdent souvent l’atteinte cardiaque dans l’amylose ATTR, parfois de plusieurs années. Il détaille les signes périphériques évocateurs : canal carpien bilatéral, doigt à ressaut, rupture tendineuse, canal rétréci, arthrose rapidement destructrice et l’intérêt d’un circuit coordonné entre cardiologues, rhumatologues, chirurgiens de la main et orthopédistes pour un diagnostic précoce.
La prise en charge cardiologique vise à prévenir les complications cardiovasculaires de la maladie et à mettre en route un traitement spécifique :
Traitements spécifiques indiqués dans les amyloses cardiaques TTR :
un stabilisateur du tétramère TTR (le tafamidis) permet d’améliorer la survie et de diminuer les réhospitalisations pour décompensation cardiaque. Il existe également des traitements pour les amyloses TTR héréditaires neurologiques ayant démontré un bénéfice sur l’évolution de la neuropathie (patisiran, inotersen).
Traitements spécifiques indiqués dans les amyloses cardiaques AL :
il s’agit d’une urgence thérapeutique, traitée par chimiothérapie et immunothérapie.
L’avis cardiologique permettra de discuter :
- des diurétiques, essentiels dans le traitement symptomatique des signes congestifs
- de l’arrêt des bêtabloquants et des inhibiteurs calciques bradycardisants, contre-indiqués car délétères sur la fréquence cardiaque dans l’amylose cardiaque
- de l’anticoagulation, à discuter systématiquement même en rythme sinusal, en raison du haut risque thrombogène
- d’une cardioversion et de ses modalités en cas de fibrillation atriale ou de flutter
- d’un pacemaker (simple, double, triple) et/ou d’un défibrillateur implantable, devant le haut risque de troubles conductifs ou rythmiques graves
- des contre-indications opératoires : le bilan pré-opératoire (notamment avant chirurgie canalaire) nécessite un avis cardiologique
FAQ — Questions fréquentes
Un syndrome du canal carpien (souvent bilatéral et à distance de la cause habituelle), la maladie de Dupuytren, un doigt à ressaut, canal rétréci, une prothèse de hanche, d’épaule ou de genou, de l’arthrose ou une rupture tendineuse peuvent être les premiers signes d’une amylose cardiaque, parfois plusieurs années avant l’atteinte cardiaque.
L’amylose à β2-microglobuline (patients dialysés, tropisme exclusivement tendineux), l’amylose à transthyrétine (TTR héréditaire ou sénile) et l’amylose AL.
Oui. Le bilan pré-opératoire nécessite un avis cardiologique, notamment pour discuter des traitements en cours (bêtabloquants, anticoagulation) et du risque périopératoire.
Le Réseau Amylose met à disposition un triptyque dédié au rhumatologue, au chirurgien de la main, au gériatre, etc. téléchargeables librement, ainsi que l’ensemble de sa bibliothèque de brochures. CLIQUEZ ICI
Contacter le Réseau Amylose ou un centre expert via ce lien pour un avis cardiologique et, si besoin, un bilan diagnostique complémentaire.
Les atteintes rhumatologiques de l’amylose cardiaque syndrome du canal carpien (souvent bilatéral et à distance de la cause habituelle), maladie de Dupuytren, doigt à ressaut, canal rétréci, prothèse de hanche, d’épaule ou de genou, arthrose, rupture tendineuse touchent les amyloses à transthyrétine sauvage ou héréditaires, à β2-microglobuline (dialyse) et AL. Elles précèdent souvent de plusieurs années l’atteinte cardiaque et constituent un signal d’alerte pour un diagnostic précoce. Le Réseau Amylose, centre de référence national des amyloses cardiaques, met à disposition des cardiologues, des rhumatologues et des patients des triptyques dédiés et recommande un avis cardiologique en cas de doute, notamment avant toute chirurgie.