L’atteinte digestive dans l’amylose cardiaque
L’atteinte digestive de l’amylose cardiaque relève de deux mécanismes distincts : une infiltration directe de la paroi du tube digestif (souvent asymptomatique, parfois hémorragique), ou une atteinte neurologique/dysautonomique touchant la motricité œsophagienne, gastrique ou intestinale. Bien distinguer les deux mécanismes conditionne la conduite à tenir.
Points clés pour les professionnels de santé
- Deux mécanismes distincts à différencier : infiltration pariétale directe (souvent asymptomatique) et atteinte neurologique/dysautonomique (motricité œsophagienne, gastrique, intestinale).
- Les troubles hauts (gastroparésie, dysphagie) et bas (constipation, diarrhée) exposent tous deux à la dénutrition par réduction des ingesta.
- Toujours surveiller le QT lors des traitements prokinétiques (érythromycine, métoclopramide, dompéridone), surtout en association.
- La diarrhée est plus rare que la constipation, et plus fréquente dans les neuropathies héréditaires ATTR Val30Met et certaines amyloses AL.
- Une alternance diarrhée-constipation doit faire évoquer une constipation sous-jacente, à confirmer par imagerie simple.
Atteintes infiltratives amyloïdes
Se manifestent par : souvent totalement asymptomatiques ; parfois un nodule enchâssé dans la paroi et/ou des ulcérations, pouvant se compliquer de saignements (rectorragie, méléna, anémie) ou de perforations (douleurs, pneumopéritoine).
Conduite à tenir :
- Ne pas hésiter à réaliser une endoscopie digestive haute (FOGD) ou basse (rectosigmoïdoscopie ou coloscopie) pour évaluer l’atteinte (topographie, étendue des lésions) et éliminer un diagnostic différentiel (maladie ulcéreuse gastroduodénale, pathologie néoplasique surajoutée).
- Protection digestive par IPP en cas d’atteinte gastroduodénale.
- Étudier la balance risque/bénéfice de l’anticoagulation curative.
- Surveiller le facteur X et l’albuminurie.
Complications possibles : hypoalbuminémie sévère (formes exsudatives) en l’absence de syndrome néphrotique ; risque hémorragique (déglobulisation aiguë ou anémie réfractaire) ; possibilité d’hémostase endoscopique en cas de saignement aigu et de lésions limitées ; risque de syndrome subocclusif en cas d’atteinte importante (exceptionnel).
L’amylose peut avoir des conséquences sur le fonctionnement du tube digestif soit par infiltration de la paroi, soit par atteinte du système nerveux (central, périphérique et/ou entérique), appelée dysautonomie. Bien comprendre le mécanisme en cause permet de choisir la conduite à tenir adaptée pour soulager le patient.
Atteintes digestives hautes de cause neurologique
Se manifestent par :
- Troubles de la motricité œsophagienne (dysphagie, régurgitations, pyrosis).
- Troubles de la vidange gastrique ou gastroparésie (pesanteur épigastrique, satiété précoce, nausées, vomissements, douleurs épigastriques).
- Troubles de la motricité duodénale (sémiologie similaire, rare).
Ces atteintes sont importantes à dépister car elles sont fréquemment responsables d’une réduction de l’appétit, des ingesta, et par conséquent d’une dénutrition. À différencier des troubles de la déglutition (sphère ORL), bien qu’une association concomitante des deux atteintes soit possible.
Conduite à tenir :
- Explorations endoscopiques pour éliminer une pathologie ulcéreuse ou néoplasique.
- Évaluer la dénutrition.
- Bain de bouche au bicarbonate de sodium (matin, midi, soir) en cas de sécheresse buccale, changement de goût ou mycose.
- Conseils diététiques (essentiels) : fractionnement des repas et collations, compléments nutritionnels oraux, parfois réduction des repas trop riches en lipides.
- Érythromycine 125 à 250 mg (sachets enfants), 3 fois/jour avant les repas ; si échec, Motilium 10 mg 3 fois/jour, à monter jusqu’à 20 mg 3 fois/jour (possibilité de combiner les deux traitements, en surveillant le QT).
- Traitement anti-émétique si nausées ou vomissements : métoclopramide (PRIMPERAN®) 10 mg, dompéridone (MOTILIUM®) 10 mg ou métopimazine (VOGALENE®) 15 mg, 3 prises/jour (PO, IV ou rectal) — attention au risque d’allongement du QT, notamment en association à l’érythromycine.
- Ondansétron (ZOPHREN®) et aprépitant (EMEND®), surtout en contexte de chimiothérapie associée, ou Zyprexa 5 mg/jour (arrêt du Primpéran) — à utiliser en dernière intention en cas de chimiothérapie et de vomissements réfractaires.
Atteintes intestinales de cause neurologique
Se manifestent par :
- Ralentissement du transit (constipation, ou alternance diarrhée-constipation, pouvant aller jusqu’à de véritables occlusions fonctionnelles).
- Diarrhée (moins fréquente que la constipation), observée plus fréquemment dans les neuropathies héréditaires ATTR mutée (Val30Met) et certaines formes d’amylose AL.
Conduite à tenir en cas de constipation :
- Rappeler les mesures hygiéno-diététiques : alimentation normale en fibres, apport hydrique d’au moins 1 litre/jour (à adapter au traitement diurétique et aux apports hydrosodés en cas d’insuffisance cardiaque congestive), activité physique quotidienne, limitation des traitements ralentissant le transit (antalgiques de palier 2/3, psychotropes).
- Prescrire un laxatif en débutant par un mucilage (ex. ispaghul, SPAGULAX®), sauf en cas de troubles de la déglutition ou de la motricité œsophagienne. En cas d’échec, un traitement par polyéthylène-glycol (Macrogol, 1 à 3 sachets/jour le matin à jeun) est indiqué.
- Coloscopie de dépistage du cancer colorectal à discuter selon l’âge, les facteurs de risque et les comorbidités.
- Traitements prokinétiques coliques avec avis gastro-entérologique dans les formes réfractaires.
Conduite à tenir pour traiter la dénutrition dans les formes sévères de dysautonomie ou de diarrhée :
- Assistance nutritive si ingesta insuffisants, par voie entérale de préférence, ou parentérale.
- Exploration fonctionnelle par scintigraphie de vidange gastrique en cas de forme réfractaire, avant de discuter un traitement endoscopique ou chirurgical (injection de toxine botulinique, dilatation du pylore, POEM, ou pacemaker gastrique).
Conduite à tenir en cas de diarrhée :
- Se méfier d’une alternance diarrhée-constipation, qui témoigne en réalité d’une constipation (distinguo par un abdomen sans préparation ou un scanner abdominal récent).
- En cas de diarrhée chronique (≥3 selles liquides/très molles par jour pendant ≥4 semaines), traitement symptomatique par lopéramide (1 à 2 gélules x3/jour avant chaque repas, augmentation progressive, maximum 6 gélules/jour sans avis médical). En cas d’arrêt des matières et des gaz, interrompre le lopéramide et discuter l’adaptation posologique avec un médecin.
- Traitement empirique d’une colonisation bactérienne chronique de l’intestin grêle par métronidazole 500 mg x3/jour pendant 5 jours (doit faire disparaître totalement la diarrhée).
- En cas d’échec, demander un avis gastro-entérologique pour discuter un traitement antisécrétoire par analogue de la somatostatine.
Comme pour les symptômes digestifs hauts, les symptômes digestifs bas exposent à la dénutrition par réduction des ingesta, et parfois par malabsorption lipido-azotée.
FAQ — Questions fréquentes
Des troubles de la motricité œsophagienne, une gastroparésie, une constipation ou une diarrhée chronique inexpliquée, en particulier associés à d’autres red flags de l’amylose. L’atteinte infiltrative peut aussi rester totalement asymptomatique.
L’atteinte infiltrative se manifeste par des lésions pariétales (nodules, ulcérations) visibles en endoscopie, avec un risque hémorragique. L’atteinte neurologique touche la motricité (œsophage, estomac, intestin) et relève de la dysautonomie amyloïde.
Mesures hygiéno-diététiques en première intention, puis mucilage, puis polyéthylène-glycol en cas d’échec, avec une coloscopie de dépistage à discuter selon l’âge et les facteurs de risque.
Érythromycine à faible dose avant les repas, ou dompéridone (Motilium®) en cas d’échec, en surveillant systématiquement le QT, notamment en association.
Parce que l’érythromycine, le métoclopramide et la dompéridone allongent le QT, et que ce risque est majoré en association ou chez des patients déjà à risque de troubles du rythme du fait de leur cardiopathie amyloïde.