Prendre en charge les atteintes ORL dans l'amylose cardiaque
Cette page traite de la prise en charge pratique des atteintes ORL de l’amylose cardiaque, une fois le patient adressé à l’ORL : appareillage auditif, rééducation orthophonique, prise en charge de la dysphonie AL. Pour le repérage des symptômes (surdité, dysphagie, dysphonie, macroglossie) et le bilan initial (audiogramme, nasofibroscopie), consultez la page
Points clés pour les professionnels de santé
- Il n’existe pas de traitement chirurgical de la surdité amyloïde : l’appareillage auditif précoce est la référence.
- L’acceptation de l’appareillage par le patient nécessite un accompagnement — expliquer le bénéfice et le remboursement amélioré depuis 2019.
- L’orthophonie et l’adaptation diététique (textures, compléments) prennent en charge les troubles de déglutition et la dénutrition associée.
- La dysphonie liée à une amylose AL localisée des cordes vocales relève essentiellement de la chirurgie, après confirmation du caractère localisé en centre expert.
Rappel : quand adresser à l'ORL ?
Si, au cours de l’interrogatoire, le patient se plaint de perte d’audition, de troubles de la déglutition ou de modification de la voix, il convient de l’adresser à un ORL pour un bilan comprenant un audiogramme et une nasofibroscopie de déglutition. Au besoin, l’ORL oriente vers un phoniatre pour un bilan vocal plus complet. Le détail du bilan diagnostique (spécificités de l’audiogramme amyloïde par rapport à la presbyacousie) est disponible sur la page Symptômes ORL.
La prise en charge auditive
Les altérations de l’audition étant dues à des dépôts diffus, il n’existe pas de traitement chirurgical. La prise en charge repose donc sur l’appareillage auditif.
Précocité de l’appareillage : il a été démontré que plus l’appareillage auditif était précoce, moins l’audition se dégradait rapidement. Il pourrait aussi être protecteur, à un certain degré, contre les démences séniles.
Accompagner l’acceptation du patient : l’appareillage est souvent mal vécu, voire refusé par le patient, perçu comme une contrainte et coûteux. Il convient d’expliquer l’importance de pallier ce déficit et le confort qui en résultera après une phase d’adaptation. Depuis 2019, le remboursement des appareils auditifs a été amélioré, ce qui facilite l’accès à cette prise en charge.
La prise en charge de la déglutition et de la voix
Rééducation orthophonique : pour les troubles de la déglutition et de la voix, l’ORL peut orienter le patient vers une rééducation orthophonique.
Adaptation nutritionnelle : des compléments alimentaires et une adaptation des textures doivent être prescrits en cas de perte de poids et de dénutrition, en lien avec une consultation diététique.
La prise en charge de la dysphonie AL localisée
La dysphonie en rapport avec une amylose AL localisée des cordes vocales repose essentiellement sur la chirurgie (le traitement par radiothérapie est exceptionnel). Il faut au préalable s’assurer qu’il s’agit bien d’une forme localisée. Un avis auprès d’un centre expert est indispensable avant toute décision thérapeutique.
FAQ — Questions fréquentes
Parce que les altérations auditives sont dues à des dépôts amyloïdes diffus dans l’oreille, et non à une lésion localisée accessible à la chirurgie. La prise en charge repose donc sur l’appareillage auditif.
En expliquant que l’appareillage précoce ralentit la dégradation de l’audition et pourrait avoir un effet protecteur contre les démences séniles, et en rappelant que le remboursement des appareils auditifs a été amélioré depuis 2019.
Orienter vers une rééducation orthophonique pour les troubles de déglutition, et prescrire des compléments alimentaires avec adaptation des textures en lien avec une consultation diététique en cas de perte de poids.
En cas d’amylose AL localisée des cordes vocales, confirmée comme telle. La chirurgie est le traitement de référence ; la radiothérapie reste exceptionnelle. Un avis en centre expert est indispensable au préalable.
La prise en charge des atteintes ORL de l’amylose cardiaque, une fois le patient adressé à l’ORL, repose sur trois axes. Pour la surdité, en l’absence de traitement chirurgical possible (dépôts diffus), l’appareillage auditif précoce est la référence, avec un accompagnement nécessaire face aux réticences du patient. Pour les troubles de la déglutition et de la voix, la rééducation orthophonique et l’adaptation nutritionnelle (textures, compléments) prennent en charge la dénutrition associée. Pour la dysphonie liée à une amylose AL localisée des cordes vocales, la chirurgie est le traitement de référence, après confirmation du caractère localisé en centre expert. Cette page se concentre sur la prise en charge pratique ; le dépistage et le bilan diagnostique initial sont détaillés sur la page Symptômes ORL du Réseau Amylose.