Pour l'Anesthésiste Réanimateur
Anesthésie et amylose cardiaque
Le débit cardiaque de l’amylose est presque directement relié à la fréquence cardiaque, du fait de la rigidité ventriculaire liée à l’infiltration. Cette particularité conditionne toute la prise en charge anesthésique, du bilan pré-opératoire à la surveillance post-opératoire, avec une vigilance particulière sur la volémie, les troubles conductifs et, selon le type d’amylose, la fragilité cutanée ou le déficit en facteur X.
Points clés pour les professionnels de santé
- Le débit cardiaque est presque directement relié à la fréquence cardiaque : toute bradycardie est mal tolérée.
- La FEVG, souvent préservée, reflète mal la sévérité réelle de l’insuffisance cardiaque — préférer le strain global longitudinal, le NT-proBNP et le débit cardiaque.
- Le bilan pré-opératoire doit systématiquement rechercher : dysautonomie, gastroparésie, atteinte cutanée (AL), et déficit en facteur X (AL, dosage si <30 % avis hémostase).
- Aucun agent anesthésique n’est contre-indiqué, mais tous doivent être titrés et monitorés ; privilégier l’ALR quand c’est possible.
- En cas de trouble du rythme, seule la cordarone est recommandée ; bétabloquants, inhibiteurs calciques bradycardisants et digoxine sont à éviter.
- Une élévation isolée et modérée de la troponine post-opératoire n’est pas inquiétante en soi dans ce contexte — comparer au dosage de référence du patient.
Les amyloses cardiaques
De quoi parle-t-on ? Les amyloses cardiaques (AC) sont des maladies systémiques liées à l’infiltration interstitielle de protéines assemblées en « fibrilles amyloïdes ». Ces dépôts protéiques altèrent la fonction des organes atteints. Les deux principales AC sont :
- Les amyloses à chaîne légère d’immunoglobuline (AL). Cette maladie est en rapport avec une sécrétion monoclonale de chaînes légères (plus fréquemment lambda que kappa) en lien avec une anomalie clonale B (gammapathie > myélome > lymphome).
- Les amyloses à transthyrétine (ATTR). Elles sont en rapport avec des dépôts de transthyrétine (TTR ; aussi appelée pré-albumine), une protéine synthétisée par le foie, circulante sous forme de tétramère, utile au transport des hormones thyroïdiennes et de la vitamine A. Après s’être dissociée en quatre monomères, la TTR peut infiltrer le secteur extracellulaire sous forme de dépôts amyloïdes, comme c’est le cas dans l’amylose systémique à TTR sauvage (ATTRwt), ou lorsqu’il existe une mutation pathogène du gène TTR dans l’amylose TTR héréditaire (ATTRv).
Comment faire le diagnostic ? Le diagnostic d’amylose repose usuellement sur l’obtention d’une preuve histologique, avec une biopsie cardiaque ou extra-cardiaque (BGSA…) qui met en évidence des dépôts de fibrilles amyloïdes (rouge Congo+) et permet leur typage (TTR+, kappa+/lambda+…). Dans le cas d’une amylose à TTR, le diagnostic peut être « non invasif » en combinant la mise en évidence d’une forte fixation cardiaque en scintigraphie osseuse (HMDP, DPD ou PYP) à une recherche exhaustive de gammapathie monoclonale négative (EPP, immunofixation, EPU + IEPU et dosages des chaînes légères libres).
La physiopathologie
Une insuffisance cardiaque (IC) pas comme les autres ! Les dépôts amyloïdes peuvent infiltrer toutes les structures cardiaques et entraînent généralement une IC.
- L’infiltration ventriculaire est responsable d’une cardiomyopathie hypertrophique et restrictive. La FEVG est souvent préservée et reflète très mal la sévérité de l’IC : il est préférable de se baser sur d’autres paramètres comme le strain global longitudinal (SGL), le débit cardiaque, le flux mitral, le NT-proBNP, ou le retentissement de l’IC sur les autres organes (rein/foie…).
- L’infiltration des ventricules les rend rigides, peu compliants et incapables d’adapter leurs volumes lorsque la fréquence cardiaque baisse. Le débit cardiaque est donc presque directement relié à la fréquence cardiaque. La troponine est fréquemment élevée (nécrose des cardiomyocytes liée aux dépôts amyloïdes).
- L’infiltration atriale explique que les arythmies atriales soient très fréquentes et que certains patients puissent développer des thrombus cardiaques même en rythme sinusal.
- Les troubles conductifs sont fréquents à tous les étages (BAV, BSA…) et nécessitent parfois l’implantation d’un pacemaker prophylactique.
Les autres organes atteints sont très variables selon le type d’amylose (AL / ATTR sauvage / ATTR héréditaire selon la mutation) :
- Les nerfs : les neuropathies canalaires (canal carpien/lombaire…) sont fréquentes dans tous les types d’amylose. Les AL ou ATTRv sont plus fréquemment responsables de neuropathie périphérique (sensitive ± motrice) et de dysautonomie. Cette dernière peut altérer le transit avec notamment une gastroparésie, mais aussi avoir des conséquences hémodynamiques (hypotension artérielle sans adaptation de la fréquence cardiaque).
- La peau et les muqueuses : la macroglossie se voit surtout dans l’AL ; l’infiltration de toutes les voies aéro-digestives supérieures est possible. Lorsqu’il existe une atteinte cutanée (plus fréquente dans les AL), elle prédomine sur le tronc et les membres supérieurs et est responsable d’une extrême fragilité cutanée (décollement, ecchymoses…).
- L’atteinte rénale est plus fréquente dans les AL et souvent protéinurique ± néphrotique.
- Les troubles de l’hémostase sont surtout présents dans l’amylose AL ; le déficit en facteur X est le plus fréquent.
En pré-opératoire
Le bilan réalisé doit être adapté au patient et selon les organes atteints par l’amylose.
- Optimiser la volémie avant toute intervention : une hypovolémie entraînera un bas débit cardiaque / une hypotension artérielle, une surcharge hydro-sodée entraînera une décompensation cardiaque.
- Rechercher et traiter les troubles hydro-électrolytiques (dyskaliémie, dyscalcémie), à risque de trouble du rythme per et post-opératoire.
- Vérifier l’hémostase (dosage du facteur X pour les AL). En cas de déficit significatif en facteur X (< 30 %), discuter avec l’hémostase (PPSB ?).
- Évaluation conjointe avec le cardiologue : réévaluation de l’échocardiographie si non récente, discussion d’un pacemaker prophylactique en cas de troubles conductifs, validation du délai d’arrêt des anticoagulants, suspension des traitements cardiotropes (IEC/ARA2/ARNi notamment), sauf diurétiques — les traitements bradycardisants ou inotropes négatifs ne doivent généralement pas être reconduits.
- Port de bas de contention largement préconisé (à adapter au type de chirurgie).
- Calcul du score de Lee et dépistage éventuel de coronaropathie.
- Avoir une biologie de référence avec les biomarqueurs cardiaques (NT-proBNP/BNP et troponine I ou T).
- Rechercher une atteinte des voies aéro-digestives supérieures (risque de saignement/fragilité muqueuse) et dépister un syndrome d’apnée du sommeil.
- Rechercher une dysautonomie (hypotension orthostatique) et une gastroparésie (risque d’hypokaliémie si vomissements).
- Rechercher une atteinte cutanée et anticiper le matériel de protection (spray protecteur type Cavilon, pansement hydrocellulaire siliconé, spray décollant anti-adhésif type Niltac).
En per et post-opératoire : surveillance à personnaliser
- Privilégier une anesthésie locale ou loco-régionale lorsqu’elle est possible.
- Aucun agent pharmacologique (hypnotique, analgésique, curare) n’est contre-indiqué ; leur utilisation doit être titrée et monitorée.
- En cas d’atteinte des voies aéro-digestives : tous les gestes ORL doivent être précautionneux (risque de saignement/érosion muqueuse). Risque d’intubation difficile en cas de macroglossie ; prévoir une sonde de plus petit calibre devant le risque d’infiltration laryngée amyloïde.
- En cas d’atteinte digestive : induction en séquence rapide, d’indication large.
- En cas de fragilité cutanée : éviter tout geste invasif ou élément collant non indispensable, éviter les zones fragiles (tronc, membres supérieurs, cou), veiller à une installation soigneuse (risque d’aggravation des neuropathies), éviter les pansements compressifs, rappeler au chirurgien le risque hémorragique/de retard de cicatrisation et la nécessité d’une hémostase soigneuse.
- Si le patient est porteur d’un DAI : penser à l’inhiber en per-opératoire (bistouri électrique).
- Attention à la décompensation cardiaque : maintenir le patient euvolémique, surveiller l’apparition de signes droits (ascite, œdèmes, épanchements pleuraux) et biologiquement une insuffisance rénale (syndrome cardio-rénal) ou une cholestase.
- Troubles du rythme et de la conduction : en cas de trouble du rythme, éviter la mise sous bétabloquant/inhibiteur calcique bradycardisant/digoxine — le seul traitement anti-arythmique recommandé est la cordarone. En cas de trouble de conduction ou d’insuffisance chronotrope : si bonne tolérance, avis cardiologique (pacemaker prophylactique ?) ; en cas de mauvaise tolérance (insuffisance cardiaque/choc), atropine puis isoprénaline en cas d’échec, avis cardiologique en urgence (SEES ? pacemaker ?).
- En cas de dysautonomie : indications larges de mesure invasive de la pression artérielle. Devant une hypotension artérielle, éliminer en premier lieu un état de choc hémorragique/anaphylactique/cardiogénique. Maintenir une normovolémie, monitorer la profondeur de l’hypnose, recourir si besoin à la noradrénaline. En post-opératoire, port d’une contention veineuse nécessaire, verticalisation rapide. Si l’hypotension persiste, discuter l’ajout d’un vasoconstricteur (midodrine) et/ou de fludrocortisone. Une gastroparésie sévère fait discuter la pose d’une sonde naso-gastrique.
- Ne pas s’inquiéter d’une élévation modérée isolée de la troponine post-opératoire (à comparer au dosage de référence) : l’amylose cardiaque est fréquemment associée à une élévation « chronique » de la troponine.
- Reprise dès que possible des anticoagulants (risque cardio-embolique), si besoin avec relais par héparine.
FAQ — Questions fréquentes
Parce que les ventricules infiltrés sont rigides et peu compliants, incapables d’adapter leur volume d’éjection : le débit cardiaque dépend alors presque directement de la fréquence cardiaque.
La cordarone est le seul traitement anti-arythmique recommandé ; bétabloquants, inhibiteurs calciques bradycardisants et digoxine doivent être évités.
En raison d’une fragilité cutanée importante (tronc, membres supérieurs, cou), éviter tout geste invasif ou élément collant non indispensable, les pansements compressifs, et anticiper une protection cutanée adaptée (spray protecteur, pansement hydrocellulaire siliconé).
Pas systématiquement si l’élévation est modérée et isolée : l’amylose cardiaque est associée à une élévation chronique de la troponine. Il convient de comparer au dosage de référence du patient.
L’anesthésie du patient amyloïde est conditionnée par la dépendance quasi directe du débit cardiaque à la fréquence cardiaque, du fait de la rigidité ventriculaire liée à l’infiltration amyloïde. Le bilan pré-opératoire doit rechercher systématiquement une dysautonomie, une gastroparésie, une atteinte cutanée ou un déficit en facteur X selon le type d’amylose (AL), et être coordonné avec le cardiologue (échocardiographie récente, discussion d’un pacemaker prophylactique, gestion des anticoagulants et des traitements cardiotropes). Aucun agent anesthésique n’est contre-indiqué mais tous doivent être titrés et monitorés, avec une préférence pour l’anesthésie locale ou loco-régionale. En cas de trouble du rythme, seule la cordarone est recommandée. La surveillance post-opératoire doit porter sur l’euvolémie, les signes de décompensation cardiaque droite, les troubles conductifs, et la reprise rapide des anticoagulants. Une élévation modérée et isolée de la troponine post-opératoire n’est pas anormale dans ce contexte.