Evaluation du pronostic des amyloses : les scores
Les scores pronostiques des amyloses estiment le pronostic du patient à partir de biomarqueurs mesurés avant traitement. Ils sont indicatifs et évoluent dans le temps. Des scores distincts existent pour l’amylose AL et pour l’amylose à transthyrétine (TTR).
Points clés pour les professionnels de santé
- Les scores pronostiques sont indicatifs et calculés à partir des valeurs basales, avant traitement.
- Amylose AL : trois scores de référence (Mayo 2004, Mayo 2012, European 2015), combinant troponine, NT-proBNP/BNP et parfois chaînes légères libres (dFLC).
- Amylose TTR : score Mayo TTR (troponine + NT-proBNP) et score NAC (eGFR + NT-proBNP).
- Un nouveau score (2025) est spécifiquement validé chez les patients ATTRv déjà sous traitement spécifique, combinant strain longitudinal global, NT-proBNP et fonction rénale, avec des survies à 5 ans très contrastées selon le stade (98,5 % en stade I contre 29,4 % en stade III).
- La correspondance entre techniques de dosage (troponine, chaînes légères) doit être vérifiée avant d’appliquer un seuil, les techniques n’étant pas toutes équivalentes.
Les scores pour l'amylose AL, en fonction des biomarqueurs
Le score est défini par rapport aux valeurs basales avant la mise en route de la chimiothérapie. Plusieurs types de marqueurs cardiaques peuvent être utilisés (NT-proBNP ou BNP ; troponine T, I ou T ultrasensible) ; la correspondance entre techniques suit la publication de Muchtar et al. (Blood, 2019). Les mesures de chaînes légères sont, dans la plupart des publications, issues de la technique Freelite (Binding Site) ; la correspondance avec d’autres techniques (ex. Siemens) n’est pas connue.
Score Mayo 2004
Stade | Troponine (cTnT ≥0,035 mg/l ou HS-cTnT ≥50 ng/l) | NT-proBNP ≥332 pg/ml ou BNP >81 ng/l | HR décès (IC 95%) |
I | 0 | 0 | Référence |
II | 1 des 2 critères |
| 2,5 (1,9–3,5) |
III | 1 | 1 | 6,7 (5,0–9,1) |
Référence : Dispenzieri A, Gertz MA, Kyle RA et al. J Clin Oncol. 2004.
Score Mayo 2012
Stade | Troponine (cTnT ≥0,025 ng/ml ou HS-cTnT ≥40 ng/l) | NT-proBNP ≥1800 pg/ml | dFLC ≥18 mg/dl (180 mg/l) | HR décès (IC 95%) |
I | 0 | 0 | 0 | Référence |
II | 1 critère augmenté |
|
| 1,7 (1,2–2,3) |
III | 2 critères augmentés |
|
| 4,1 (3,1–5,5) |
IV | 1 | 1 | 1 | 6,3 (4,8–8,3) |
Référence : Kumar S, Dispenzieri A, Lacy MQ et al. J Clin Oncol. 2012.
Score European 2015
Stade | Troponine (cTnT ≥0,035 ng/ml ou HS-cTnT ≥50 ng/l) | NT-proBNP ≥332 pg/ml ou BNP >81 ng/l | HR décès (IC 95%) |
I | 0 | 0 | Référence |
II | 1 des 2 |
| 2,6 (1,9–3,5) |
III-a | 1 | 1 (NT-proBNP <8500 / BNP <700) | 4,9 (3,6–6,8) |
III-b | 1 | NT-proBNP >8500 ou BNP >700 | 11,1 (8,1–15,4) |
Référence : Palladini G, Sachchithanantham S, Milani P et al. Blood. 2015.
Lien pour pubmed des articles référencés : Scores Amylose AL
Muchtar E, Kumar SK, Gertz MA, Grogan M, AbouEzzeddine OF, Jaffe AS, Dispenzieri A. Blood. 2019 Feb 14;133(7):763-766. doi: 10.1182/blood-2018-10-875252. Epub 2018 Dec 13. PMID: 30545829
MAYO 2004 : Serum cardiac troponins and N-terminal pro-brain natriuretic peptide: a staging system for primary systemic amyloidosis. Dispenzieri A, Gertz MA, Kyle RA, Lacy MQ, Burritt MF, Therneau TM, Greipp PR, Witzig TE, Lust JA, Rajkumar SV, Fonseca R, Zeldenrust SR, McGregor CG, Jaffe AS. J Clin Oncol. 2004 Sep 15;22(18):3751-7. doi: 10.1200/JCO.2004.03.029. PMID: 15365071
EUROPEAN 2015 : A European collaborative study of cyclophosphamide, bortezomib, and dexamethasone in upfront treatment of systemic AL amyloidosis. Palladini G, Sachchithanantham S, Milani P, Gillmore J, Foli A, Lachmann H, Basset M, Hawkins P, Merlini G, Wechalekar AD. Blood. 2015 Jul 30;126(5):612-5. doi: 10.1182/blood-2015-01-620302. Epub 2015 May 18. PMID: 25987656
MAYO 2012 : Revised prognostic staging system for light chain amyloidosis incorporating cardiac biomarkers and serum free light chain measurements. Kumar S, Dispenzieri A, Lacy MQ, Hayman SR, Buadi FK, Colby C, Laumann K, Zeldenrust SR, Leung N, Dingli D, Greipp PR, Lust JA, Russell SJ, Kyle RA, Rajkumar SV, Gertz MA. J Clin Oncol. 2012 Mar 20;30(9):989-95. doi: 10.1200/JCO.2011.38.5724. Epub 2012 Feb 13. PMID: 22331953
Scores pronostiques des amyloses à transthyrétine (ATTRwt et ATTRv)
Ces scores sont eux aussi indicatifs et évoluent dans le temps. La correspondance des seuils entre techniques de troponine suit la même publication de référence (Muchtar et al., Blood 2019).
Score Mayo TTR
Stade | Troponine (cTnT >0,05 ou HS-cTnT ≥65 ng/l) | NT-proBNP >3000 | HR décès (IC 95%) |
I | 0 | 0 | Référence |
II | 1 des 2 |
| 1,4 (0,8–2,6) |
III | 1 | 1 | 3,6 (2,0–6,4) |
Référence : Grogan M, Scott CG, Kyle RA et al. JACC. 2016.
Score NAC
Stade | eGFR <45 mL/min/1,73m² | NT-proBNP >3000 | HR décès (IC 95%) |
I | 0 | 0 | Référence |
II | 1 des 2 |
| 2,1 (1,5–2,8) |
III | 1 | 1 | 3,8 (2,7–5,3) |
Référence : Gillmore JD, Damy T, Fontana M et al. Eur Heart J. 2018.
Lien pour pubmed des articles référencés : Scores Amyloses TTR
Muchtar E, Kumar SK, Gertz MA, Grogan M, AbouEzzeddine OF, Jaffe AS, Dispenzieri A. Blood. 2019 Feb 14;133(7):763-766. doi: 10.1182/blood-2018-10-875252. Epub 2018 Dec 13. PMID: 30545829
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Grogan M, Scott CG, Kyle RA, Zeldenrust SR, Gertz MA, Lin G, Klarich KW, Miller WL, Maleszewski JJ, Dispenzieri A. J Am Coll Cardiol. 2016 Sep 6;68(10):1014-20. doi: 10.1016/j.jacc.2016.06.033.
A new staging system for cardiac transthyretin amyloidosis.
Gillmore JD, Damy T, Fontana M, Hutchinson M, Lachmann HJ, Martinez-Naharro A, Quarta CC, Rezk T, Whelan CJ, Gonzalez-Lopez E, Lane T, Gilbertson JA, Rowczenio D, Petrie A, Hawkins PN. Eur Heart J. 2018 Aug 7;39(30):2799-2806. doi: 10.1093/eurheartj/ehx589.
Nouveau score pour l'amylose héréditaire à transthyrétine sous traitement spécifique
Un nouveau score a été développé sur une population de patients atteints d’amylose héréditaire à transthyrétine (ATTRv) déjà traités par thérapies spécifiques (dont le tafamidis), reposant sur trois critères :
- Strain global longitudinal (GLS) ≥ -11 %
- NT-proBNP ≥ 2000 ng/l
- eGFR ≤ 65 mL/min
Trois stades pronostiques sont distingués, avec des survies à 5 ans très différentes :
- Stade I : aucun critère présent — survie ≈ 98,5 %
- Stade II : un critère présent — survie ≈ 75,1 %
- Stade III : GLS ≥ -11 % associé à au moins un autre critère — survie ≈ 29,4 %
Stade | GLS ≥ -11 % | NT-proBNP ≥2000 | eGFR ≤65 mL/min | HR décès (IC 95%) |
I | 0 | et 0 | et 0 | Référence |
II | 1 seul critère parmi les 3 |
|
| 13,47 (1,79–101,67) |
III | 1 | et au moins 1 des 2 autres |
| 54,3 (7,45–396,04) |
Référence : Neculae G, Zaroui A, Adam R, Kharoubi M, Funalot B, Coriu D, Jurcut R, Damy T. A new staging system for hereditary transthyretin amyloidosis in the era of specific amyloidosis therapies. ESC Heart Failure. 2025. PMID : 40903446 — lien vers l’article
FAQ — Questions fréquentes
Trois scores coexistent (Mayo 2004, Mayo 2012, European 2015), tous basés sur la troponine et le NT-proBNP/BNP, avec ou sans chaînes légères libres. Le choix dépend des habitudes du centre et des biomarqueurs disponibles.
Le score Mayo TTR combine troponine et NT-proBNP ; le score NAC combine fonction rénale (eGFR) et NT-proBNP. Les deux sont utilisés dans l’amylose à transthyrétine.
Oui, un score publié en 2025 est validé chez les patients ATTRv déjà sous thérapie spécifique (dont le tafamidis), combinant strain longitudinal global, NT-proBNP et fonction rénale.
Plusieurs scores pronostiques indicatifs existent pour les amyloses, calculés à partir des valeurs de biomarqueurs avant traitement. Pour l’amylose AL, les scores Mayo 2004, Mayo 2012 et European 2015 combinent troponine, NT-proBNP/BNP et parfois chaînes légères libres. Pour l’amylose à transthyrétine, le score Mayo TTR associe troponine et NT-proBNP, et le score NAC associe fonction rénale et NT-proBNP. Un score plus récent (2025), spécifique aux patients ATTRv déjà traités par thérapie ciblée, combine strain longitudinal global, NT-proBNP et eGFR, avec des survies à 5 ans allant de 98,5 % (stade I) à 29,4 % (stade III). Ces outils, indicatifs, aident le clinicien à estimer le pronostic et à adapter le suivi.
- Rédigé par : Contenu rédigé par l’équipe du Centre de référence des Amyloses Cardiaques
- Relu / validé par : Pr Thibaud DAMY, cardiologue, Coordonateur du CRAC Centre de Référence des Amyloses Cardiaques APHP – CHU Henri-Mondor
- Date de dernière mise à jour 08/2026