Réseau Amylose
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ORL

Prendre en charge les atteintes ORL dans l'amylose cardiaque

Adresser à L’ORL 
Si au cours de votre interrogatoire votre patient se plaint de perte d’audition, de troubles de la déglutition et de modification de la voix, il convient de l’adresser à un ORL afin de réaliser un bilan.
Celui-ci comprendra un audiogramme à la recherche d’une perte d’audition et une nasofibroscopie de déglutition afin d’éliminer une autre cause organique. Au besoin l’ORL orientera vers un phoniatre pour réaliser un bilan vocal plus complet.
L’audiogramme des patients avec amylose diffère de la presbyacousie. Ce n’est donc pas la surdité classique du sujet âgé. La perte auditive est plus profonde et surtout affectant toutes les fréquences et pas seulement les fréquences aiguës comme dans la presbyacousie. Un phénomène de recrutement important est également retrouvé en faveur d’une surdité d’origine endocochléaire. Les autres hypothèses seraient une atteinte rétrocochléaire et centrale par neuropathie auditive amyloïde liés à des dépôts endo/périneuraux mais aussi vasculopathie.
La prise en charge ORL 
Les altérations de l’audition étant dues à des dépôts diffus, il n’existe pas de traitement chirurgical. Le traitement repose donc sur l’appareillage auditif. Il a été prouvé que plus l’appareillage auditif était précoce, moins l’audition se dégradait rapidement. L’appareillage auditif pourrait aussi être protecteur, à un certain degré, contre les démences séniles.  L’appareillage est souvent mal vécu voire refusé par le patient, car vu comme une contrainte et cher. Il convient de lui expliquer l’importance de pallier ce déficit et le confort qui en résultera après une phase d’adaptation (depuis 2019, meilleur remboursement des appareils auditifs).
Concernant les troubles de la déglutition et de la voix, l’ORL pourra orienter le patient pour une rééducation orthophonique. Des compléments alimentaires et une adaptation des textures doivent être prescrits en cas de perte de poids et dénutrition (consultation diététique).
La dysphonie en rapport avec une amylose AL localisée des cordes vocales repose essentiellement sur la chirurgie (traitement par radiothérapie exceptionnel). Il faut bien-sûr être sur qu’il s’agit d’une forme localisée. Un avis auprès d’un centre expert est indispensable.