Symptômes ORL et amylose : surdité, dysphagie
Points clés pour les professionnels de santé
- La surdité, les troubles de la déglutition, la dysphonie et la macroglossie peuvent être les premiers signes d’une amylose cardiaque.
- La surdité amyloïde diffère de la presbyacousie : perte plus profonde, toutes fréquences touchées.
- Un dépistage simple est possible en consultation (questions ciblées, test de la voix chuchotée, examen buccal).
- Il n’existe pas de traitement chirurgical de la surdité amyloïde : l’appareillage précoce est la référence.
- En cas de doute, adresser le patient à l’ORL ou un centre expert du Réseau Amylose
Les atteintes ORL et stomatologiques (surdité, troubles de la déglutition, dysphonie, macroglossie) sont fréquentes dans l’amylose cardiaque et peuvent en être les premiers signes. Le Réseau Amylose, centre de référence national des amyloses cardiaques, recommande de les rechercher systématiquement et d’orienter le patient vers un ORL en cas de doute.
Les atteintes ORL et Stomatologiques
Les patients atteints d’amylose ont fréquemment un déficit auditif. Cette atteinte est particulièrement fréquente dans l’amylose à transthyrétine sauvage (ATTRwt, anciennement dite « sénile ») — la forme de TTR la plus fréquente, touchant surtout les hommes après 65-70 ans. Elle diffère de la surdité liée à l’âge (presbyacousie) et fait partie des « red flags » de l’amylose.
Pour en savoir plus, visionnez la vidéo ci-contre — « L’amylose et les atteintes ORL : surdité, déglutition, dénutrition, macroglossie », Dr Sophie Bartier, ORL, Réseau Amylose Mondor.
L’amylose et les atteintes ORL : surdité, déglutition, dénutrition, macroglossie
Dr Sophie Bartier, ORL, Réseau Amylose Mondor — Comment les amyloses touchent la sphère ORL et pourquoi les dépister tôt.
Le Dr Sophie Bartier, ORL au sein du Réseau Amylose Mondor, explique les conséquences des amyloses sur l’appareil ORL : perte auditive, troubles de la déglutition, dénutrition et macroglossie. Elle détaille pourquoi ces atteintes, souvent sous-estimées, doivent être recherchées systématiquement et donnent lieu à une orientation rapide vers l’ORL.
Les atteintes ORL
Les amyloses sont des maladies où des protéines circulantes changent de conformation et deviennent fibrillaires. Ces fibrilles amyloïdes, stables et rigides, infiltrent la matrice extracellulaire des organes et altèrent leur fonctionnement. La fibrillo-formation est un processus dynamique et donc évolutif.
Les 3 types d’amyloses cardiaques : la forme AL est liée à la surproduction de chaînes légères libres Kappa ou Lambda. Les deux formes à transthyrétine (TTR) sont l’ATTR sauvage ou sénile (acquise, apparaît après 50 ans) et l’ATTR héréditaire (liée à une mutation du gène de la transthyrétine).
Les atteintes ORL et stomato sont sous-estimées
Quel que soit leur type, les amyloses cardiaques sont pourvoyeuses de perte d’audition, de troubles de la déglutition, d’altération de la voix et de macroglossie. Elles peuvent être les premiers signes de la maladie. Elles sont liées à une neuropathie/vasculopathie amyloïde et à des dépôts au niveau des osselets de l’oreille moyenne, de la cochlée et de la musculature/cartilages/ligaments pharyngo-laryngés.
Ces atteintes ont des conséquences pour les patients, d’où l’importance de les dépister et de les traiter. La perte d’audition est un facteur de risque d’isolement social, de dépression, voire d’accélération des troubles cognitifs. La macroglossie, parfois associée à une dysgueusie, se voit surtout dans les amyloses AL au moment du diagnostic et peut entraîner une gêne à la déglutition, voire une anorexie. Les troubles de la déglutition sont à l’origine d’une perte de poids/dénutrition et d’une altération de la qualité de vie.
Les dépister
Repérer la surdité :
interroger le patient avec des questions simples
- avez-vous l’impression d’entendre moins bien ?,
- faites-vous répéter votre entourage ? ,
- augmentez-vous le son du téléviseur plus que votre entourage ?
Le test de la voix chuchotée (chuchoter une phrase simple à l’oreille du patient, un côté puis l’autre, et lui demander de répéter) est réalisable en consultation.
Repérer les troubles de la déglutition :
un simple interrogatoire sur les difficultés à avaler (liquides/solides) et à parler suffit à dépister une éventuelle atteinte.
Repérer la macroglossie :
elle s’observe à l’examen buccal, avec une langue hypertrophiée et/ou crénelée sur les bords.
Il faut rechercher les atteintes ORL et adresser les patients à l’ORL. Ces atteintes ont un retentissement sur la qualité de vie et le pronostic des patients. Nous vous conseillons d’adresser le patient avec le flyer destiné aux médecins ORL.
Adresser à L’ORL
Si, au cours de l’interrogatoire, le patient se plaint de perte d’audition, de troubles de la déglutition ou de modification de la voix, il convient de l’adresser à un ORL pour un bilan comprenant un audiogramme (recherche d’une perte d’audition) et une nasofibroscopie de déglutition (élimination d’une autre cause organique). Au besoin, l’ORL oriente vers un phoniatre pour un bilan vocal plus complet.
L’audiogramme des patients avec amylose diffère de la presbyacousie classique du sujet âgé : la perte auditive est plus profonde et affecte toutes les fréquences, pas seulement les fréquences aiguës. Un phénomène de recrutement important oriente vers une surdité d’origine endocochléaire ; les autres hypothèses évoquées sont une atteinte rétrocochléaire et centrale par neuropathie auditive amyloïde (dépôts endo/périneuraux) ou une vasculopathie.
La prise en charge ORL
Les altérations de l’audition étant dues à des dépôts diffus, il n’existe pas de traitement chirurgical : la prise en charge repose sur l’appareillage auditif. Plus il est précoce, moins l’audition se dégrade rapidement ; il pourrait aussi être protecteur, à un certain degré, contre les démences séniles. Souvent mal vécu ou refusé par le patient, il doit être expliqué (meilleur remboursement des appareils auditifs depuis 2019).
Pour les troubles de la déglutition et de la voix, l’ORL peut orienter vers une rééducation orthophonique. Des compléments alimentaires et une adaptation des textures doivent être prescrits en cas de perte de poids/dénutrition (consultation diététique).
La dysphonie liée à une amylose AL localisée des cordes vocales repose essentiellement sur la chirurgie (radiothérapie exceptionnelle), après confirmation qu’il s’agit bien d’une forme localisée. Un avis auprès d’un centre expert est indispensable.
FAQ — Questions fréquentes
Une perte d’audition (en particulier chez un patient de plus de 50 ans), des troubles de la déglutition, une altération de la voix ou une macroglossie peuvent être les premiers signes d’une amylose cardiaque.
Elle est plus profonde et touche toutes les fréquences, alors que la presbyacousie affecte surtout les fréquences aiguës. Un phénomène de recrutement important oriente vers une origine endocochléaire.
Dès qu’il rapporte une perte d’audition, des troubles de la déglutition ou une modification de la voix, pour réaliser un audiogramme et une nasofibroscopie de déglutition.
Il n’existe pas de traitement chirurgical, les dépôts étant diffus. La prise en charge repose sur l’appareillage auditif, d’autant plus efficace qu’il est précoce.
Elle est surtout observée dans les amyloses AL, en particulier au moment du diagnostic, et peut s’accompagner d’une dysgueusie.
Les atteintes ORL de l’amylose cardiaque : surdité, troubles de la déglutition, dysphonie, macroglossie, sont sous-estimées et peuvent être les premiers signes de la maladie. La surdité amyloïde diffère de la presbyacousie (perte profonde, toutes fréquences). Le dépistage repose sur un interrogatoire simple et le test de la voix chuchotée ; la prise en charge, en l’absence de traitement chirurgical, repose sur l’appareillage auditif précoce. Le Réseau Amylose, met à disposition des ORL, des cardiologues et des patients des triptyques dédiés.