Réseau Amylose
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Symptômes ORL

Les atteintes ORL et Stomatologiques

Les patients atteints d’amylose ont fréquement un déficit auditif. Il est particulièrement fréquent dans l’amylose à transthyrétine sénile. Il est différent de la surdité observée avec l’âge (presbyacousie). La surdité doit être rechercher et fait partie des “red flag” de l’amylose. 
Pour en avoir savoir plus, visionnez la vidéo ci-contre
L’amylose et les atteintes ORL : surdité, déglutition…

Sophie BARTIER

Les atteintes ORL
Les amyloses sont des maladies où des protéines circulantes changent de conformation et deviennent fibrillaires. Ces fibrilles amyloïdes sont stables et rigides et vont infiltrer la matrice extracellulaire des organes altérant ainsi leur fonctionnement. La fibrillo-formation est un processus dynamique et donc évolutif
Les 3 types d’amyloses cardiaques : La forme AL est liée à la surproduction de chaînes légères libre Kappa ou Lambda. Les deux formes à transthyrétine (TTR) sont appelées : ATTR sauvage ou sénile qui est acquise et apparait après 50 ans et ATTR héréditaire qui est liée à une mutation dans le gène de la transthyrétine.
Les atteintes ORL et STOMATO sont sous-estimées. Les amyloses cardiaques, quelque soit leur type, sont pourvoyeuses de perte d’audition, de troubles de la déglutition et altérations de la voix et la macroglossie. Elles peuvent être les premiers signes de la maladie. Elles sont liées à une neuropathie/vasculopathie amyloïdes et des dépôts au niveau des osselets de l’oreille moyenne, de la cochlée et au niveau de la musculature et des cartilages/ligaments pharyngo-laryngés.
Ces atteintes ont des conséquences pour les patients c’est pourquoi il faut les dépister et les traiter. La perte d’audition est un facteur de risque d’isolement social, dépression voire d’accélération des troubles cognitifs. La macroglossie, parfois accompagnée d’une altération du goût (dysgueusie), se voit notamment pour les amyloses AL lors de la découverte de la maladie (et avant traitement), et peut être pourvoyeuse d’une gêne à la déglutition voire d’une anorexie. Les troubles de la déglutition sont à l’origine d’une perte de poids/dénutrition et d’une altération de la qualité de vie.
Les dépister
Repérer la surdité : lors du bilan d’un patient avec amylose cardiaque, il est important d’interroger le patient sur une éventuelle perte d’audition à l’aide de questions simples : « avez-vous l’impression d’entendre moins bien ? », « faîtes-vous répéter votre entourage ? », « augmentez-vous le son de votre téléviseur plus que votre entourage ? ». Un test simple de dépistage, réalisable en consultation, est celui de la voix chuchotée qui consiste à chuchoter à l’oreille du patient une phrase simple (un côté puis l’autre) et lui demander de répéter votre phrase.
Repérer les troubles de la déglutition : Concernant les atteintes de la déglutition et de la voix, un simple interrogatoire du patient sur ses difficultés à avaler (liquides/solides) et à parler suffit à dépister une éventuelle atteinte. 
Repérer la macroglossie : Elle peut s’observer à l’examen buccal avec une langue hypertrophiée et/ou crénelée sur les bords.
· Il faut rechercher les atteintes ORL et adresser les patients à l’ORL.
· Ces atteintes ont un retentissement sur la qualité de vie et le pronostic des patients.
· Nous vous conseillons d’adresser le patient avec le flyer destiné aux médecins ORL
Téléchargez le Triptyque pour le médecin ORL et Stomato - "Surdité, dysphonie, dysphagie ou macroglossie, et si c'était une amylose ? "
Adresser à L’ORL 
Si au cours de votre interrogatoire votre patient se plaint de perte d’audition, de troubles de la déglutition et de modification de la voix, il convient de l’adresser à un ORL afin de réaliser un bilan.
Celui-ci comprendra un audiogramme à la recherche d’une perte d’audition et une nasofibroscopie de déglutition afin d’éliminer une autre cause organique. Au besoin l’ORL orientera vers un phoniatre pour réaliser un bilan vocal plus complet.
L’audiogramme des patients avec amylose diffère de la presbyacousie. Ce n’est donc pas la surdité classique du sujet âgé. La perte auditive est plus profonde et surtout affectant toutes les fréquences et pas seulement les fréquences aiguës comme dans la presbyacousie. Un phénomène de recrutement important est également retrouvé en faveur d’une surdité d’origine endocochléaire. Les autres hypothèses seraient une atteinte rétrocochléaire et centrale par neuropathie auditive amyloïde liés à des dépôts endo/périneuraux mais aussi vasculopathie.
La prise en charge ORL 
Les altérations de l’audition étant dues à des dépôts diffus, il n’existe pas de traitement chirurgical. Le traitement repose donc sur l’appareillage auditif. Il a été prouvé que plus l’appareillage auditif était précoce, moins l’audition se dégradait rapidement. L’appareillage auditif pourrait aussi être protecteur, à un certain degré, contre les démences séniles.  L’appareillage est souvent mal vécu voire refusé par le patient, car vu comme une contrainte et cher. Il convient de lui expliquer l’importance de pallier ce déficit et le confort qui en résultera après une phase d’adaptation (depuis 2019, meilleur remboursement des appareils auditifs).
Concernant les troubles de la déglutition et de la voix, l’ORL pourra orienter le patient pour une rééducation orthophonique. Des compléments alimentaires et une adaptation des textures doivent être prescrits en cas de perte de poids et dénutrition (consultation diététique).
La dysphonie en rapport avec une amylose AL localisée des cordes vocales repose essentiellement sur la chirurgie (traitement par radiothérapie exceptionnel). Il faut bien-sûr être sur qu’il s’agit d’une forme localisée. Un avis auprès d’un centre expert est indispensable.