Les traitements des amyloses AL
Les traitements de l'amylose
Le traitement de l’amylose AL a beaucoup évolué grâce aux nouvelles chimiothérapies et à l’immunothérapie, améliorant considérablement le pronostic des patients. Une régression de l’infiltration et une amélioration des symptômes sont fréquemment observées. La prise en charge des formes cardiaques avancées (stades IIIA et IIIB) repose sur une organisation multidisciplinaire régionale.
Points clés pour les professionnels de santé
- Les nouvelles chimiothérapies et l’immunothérapie ont considérablement amélioré le pronostic de l’amylose AL, avec régression fréquente de l’infiltration.
- La cytogénétique aide à mieux orienter le traitement de l’amylose AL.
- La dexaméthasone et le daratumumab font partie des options thérapeutiques discutées, avec une attention portée à leurs conséquences cardiaques.
- Les stades avancés (IIIA et IIIB, classification European staging) nécessitent une prise en charge multidisciplinaire, organisée régionalement (Créteil, Lyon, Toulouse notamment).
Traitement spécifique de l'amylose AL
Le traitement des amyloses AL a beaucoup évolué et l’utilisation de nouvelles chimiothérapies et de l’immunothérapie a permis d’améliorer considérablement le pronostic des patients. Il est fréquent d’observer une régression de l’infiltration et une amélioration des symptômes.
Un composé du thé vert (épigallocatéchine-3-gallate, EGCG) a également montré son intérêt pour réduire la masse ventriculaire mesurée en échocardiographie et en IRM, dans une étude non randomisée de faible effectif.
Les traitements de l'amylose AL
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Comment utiliser la cytogénétique pour mieux traiter les amyloses AL
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Chimiothérapies dans l'amylose AL : ce que le cardiologue doit savoir
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Intérêt de la dexaméthasone dans l'amylose AL
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Le Daratumumab pour traiter les amyloses AL
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Les traitements des amyloses AL IIIA et IIIB - Partage des organisations régionales
Le parcours de soin des amyloses AL IIIA et IIIB (classification European staging).
Les amyloses AL avec atteinte cardiaque doivent être gérées de manière multidisciplinaire, avec hématologues, cardiologues, néphrologues, etc.
Dans chaque région, les centres du Réseau Amylose se sont organisés pour prendre en charge de manière multiprofessionnelle et interdisciplinaire les patients atteints d’amylose cardiaque au stade IIIA ou IIIB.
Trois vidéos présentent les organisations développées par le CHU Henri-Mondor, le CHU de Rangueil (Toulouse) et les Hospices Civils de Lyon.
La prise en charge à Lyon
Dr Antoine JOBBE-DUVAL
La prise en charge à Toulouse
Dr Eve CARIOU
La prise en charge à Créteil
Dr Amira ZAROUI
FAQ — Questions fréquentes
Les nouvelles chimiothérapies et l’immunothérapie, qui permettent souvent une régression de l’infiltration amyloïde et une amélioration des symptômes.
Par une organisation multidisciplinaire régionale associant hématologues, cardiologues et néphrologues, structurée différemment selon les centres du Réseau Amylose (Créteil, Lyon, Toulouse).
Une étude non randomisée de faible effectif a montré un intérêt pour réduire la masse ventriculaire en échocardiographie et en IRM, mais ce n’est pas un traitement de référence validé à large échelle.
Références
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7. Role of (99m)Tc-DPD scintigraphy in diagnosis and prognosis of hereditary transthyretin-related cardiac amyloidosis. Rapezzi C, Quarta CC, Guidalotti PL, Pettinato C, Fanti S, Leone O, Ferlini A, Longhi S, Lorenzini M, Reggiani LB, Gagliardi C, Gallo P, Villani C, Salvi F. JACC Cardiovasc Imaging. 2011 Jun;4(6):659-70.
Le traitement de l’amylose AL repose sur la chimiothérapie et l’immunothérapie, qui ont considérablement amélioré le pronostic des patients, avec des régressions fréquentes de l’infiltration amyloïde. La cytogénétique aide à orienter le choix thérapeutique, et des molécules comme la dexaméthasone ou le daratumumab font partie de l’arsenal disponible. Pour les formes cardiaques avancées (stades IIIA et IIIB selon la classification European staging), une prise en charge multidisciplinaire est indispensable ; le Réseau Amylose a structuré des organisations régionales dédiées, notamment à Créteil, Lyon et Toulouse, pour coordonner hématologues, cardiologues et néphrologues autour de ces patients.
- Rédigé par : Contenu rédigé par l’équipe du Centre de référence des Amyloses Cardiaques
- Relu / validé par : Pr Thibaud DAMY, cardiologue, Coordonateur du CRAC Centre de Référence des Amyloses Cardiaques APHP – CHU Henri-Mondor
- Date de dernière mise à jour 08/2026