PNDS Amyloses Cardiaques
Protocole National de Diagnostic et de Soins des Amyloses Cardiaques - document de référence pour les professionnels
Qu'est-ce que le PNDS amylose cardiaque ?
Le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) des amyloses cardiaques est le document de référence national destiné aux professionnels de santé prenant en charge des patients atteints d’amylose cardiaque. Il définit la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale ainsi que le parcours de soins recommandé.
Ce protocole a été élaboré par le Centre de Référence Amyloses Cardiaques (CRAC), rattaché au service de Cardiologie de l’Hôpital Universitaire Henri-Mondor (AP-HP, Créteil), selon la méthodologie proposée par la Haute Autorité de Santé (HAS). Il est mis à disposition librement via le site de la HAS.
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À qui s'adresse ce PNDS ?
Points clés pour les professionnels de santé
L’amylose ATTR (transthyrétine) comprend la forme héréditaire (hATTR, mutation du gène TTR) et la forme sauvage (ATTRwt, anciennement sénile), touchant préférentiellement les hommes de plus de 65 ans.
L’amylose AL (immunoglobulines à chaînes légères), d’origine plasmocytaire, dont l’atteinte cardiaque conditionne le pronostic.
Le diagnostic précoce est déterminant pour l’accès aux traitements spécifiques disponibles.
Contenu du PNDS amylose cardiaque
Dépistage et suspicion clinique
Tableaux cliniques évocateurs : CMH inexpliquée, ICFEp, canal carpien bilatéral, neuropathie périphérique associée.
Diagnostic et confirmation
Scintigraphie osseuse, IRM cardiaque, électrophorèse protéines, dosage chaînes légères libres, biopsie, coloration rouge Congo, immunohistochimie.
Typage de l'amylose
Identification précise du précurseur protéique, indispensable à l’orientation thérapeutique.
Diagnostic génétique (hATTR)
Recherche de mutation du gène TTR, implications pour le conseil génétique familial.
Examens complémentaires cardiaques
ECG, échocardiographie, IRM cardiaque, scintigraphie DPD/PYP, biomarqueurs (BNP/NT-proBNP, troponine).
Traitement
Tafamidis (ATTR), chimiothérapie et/ou autogreffe (AL), traitements cardiologiques symptomatiques.
Coordination et suivi
Lien avec le CRAC et les centres du Réseau Amylose, suivi cardiologique régulier, éducation thérapeutique.
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FAQ — Questions fréquentes sur le PNDS amylose cardiaque
Un PNDS est un document d’aide à la pratique clinique élaboré par les centres de référence des maladies rares selon la méthodologie HAS. Il formule des recommandations sur le diagnostic, le traitement et le suivi des patients, sans valeur opposable juridiquement.
Le PNDS couvre l’ensemble des amyloses cardiaques, avec un focus sur l’amylose ATTR (héréditaire hATTR et sauvage ATTRwt) et l’amylose AL. Il aborde également les formes rares d’amylose systémique avec atteinte cardiaque.
Le document est disponible en téléchargement gratuit sur le site de la HAS. Aucune inscription n’est nécessaire. Une version synthétique destinée aux médecins généralistes est également disponible au même endroit.
L’amylose ATTR est causée par le dépôt de transthyrétine (héréditaire ou sauvage). L’amylose AL résulte du dépôt de chaînes légères d’immunoglobulines d’origine plasmocytaire. Ces deux formes diffèrent par leur pronostic, leur bilan et leurs traitements spécifiques : le typage est indispensable avant toute décision thérapeutique.
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Le CRAC (01 49 81 22 53) peut être contacté pour tout dossier complexe : doute diagnostique, orientation thérapeutique, demande d’avis spécialisé ou inscription en RCP nationale.
Le PNDS amylose cardiaque est le protocole national de référence pour la prise en charge diagnostique et thérapeutique des amyloses cardiaques en France. Il a été élaboré par le Centre de Référence Amyloses Cardiaques (CRAC) de l’Hôpital Henri-Mondor (AP-HP, Créteil) selon la méthodologie HAS. Il couvre principalement deux formes : l’amylose ATTR (transthyrétine, héréditaire ou sauvage) et l’amylose AL (chaînes légères d’immunoglobulines). Le document est téléchargeable gratuitement sur le site de la HAS. Le Réseau Amylose est la structure nationale d’expertise francophone dédiée à ces maladies rares, accessible via le 01 49 81 22 53 ou contact@reseau-amylose.org.