Les traitements cardiologiques
Les traitements de l'amylose
Le débit cardiaque des cœurs amyloïdes dépend directement de la fréquence cardiaque, du fait de la rigidité pariétale liée à l’infiltration. Cela conditionne toute la prise en charge : diurétiques en première ligne, bétabloquants et bradycardisants contre-indiqués, anticoagulation à discuter systématiquement, et indications larges de pacemaker.
Points clés pour les professionnels de santé
- Le débit cardiaque est directement dépendant de la fréquence cardiaque (FC cible 70-120 bpm) : bétabloquants, inhibiteurs calciques bradycardisants et ivabradine sont contre-indiqués.
- Les diurétiques restent le pilier du traitement symptomatique, avec une évaluation volémique clinique, biologique et échographique.
- Le sacubitril-valsartan est plutôt contre-indiqué (inhibition possible de la dégradation des fibrilles amyloïdes) et les IEC/ARA2 n’ont pas de preuve d’efficacité.
- La FA touche jusqu’à 70 % des patients au cours du suivi ; l’anticoagulation efficace est recommandée quel que soit le score CHA2DS2-VASc en cas de trouble du rythme auriculaire avéré.
- L’amiodarone est l’antiarythmique de première intention ; les indications de pacemaker doivent être larges et anticipées.
Physiopathologie des amyloses cardiaques
Physiopathologie de l’infiltration :
Les protéines amyloïdes infiltrent de manière diffuse les structures cardiaques. L’infiltration des parois ventriculaires est responsable d’une cardiomyopathie hypertrophique et restrictive, causant une insuffisance cardiaque à FEVG le plus souvent préservée mais avec une physiopathologie très particulière. Des troubles rythmiques ventriculaires peuvent être observés, notamment dans les amyloses AL. L’infiltration de la paroi des oreillettes est à l’origine de troubles du rythme auriculaire et d’un défaut de contractilité auriculaire, source de complications thrombo-emboliques. L’infiltration des faisceaux électriques est à l’origine de troubles conductifs. Ce phénomène dynamique cause des complications évolutives ; un diagnostic et une prise en charge précoces permettent de les prévenir et d’améliorer la morbi-mortalité des patients.
Dépendance à la fréquence cardiaque :
L’amylose cardiaque est une cardiomyopathie hypertrophique et restrictive, caractérisée par une altération majeure de la compliance ventriculaire entraînant une absence de réserve de précharge et une diminution du volume d’éjection systolique. Le débit cardiaque étant le produit de la fréquence cardiaque par le volume d’éjection systolique, il est directement dépendant de la fréquence cardiaque. Toute réduction de celle-ci — troubles conductifs, insuffisance chronotrope, traitement bradycardisant — entraîne une baisse du débit cardiaque, délétère et mal tolérée.
Traitement médical de l'insuffisance cardiaque
Traitements spécifiques indiqués :
Les amyloses AL et ATTR disposent de traitements spécifiques, seuls capables de stopper ou de ralentir la maladie (voir la page Traitement spécifique).
Traitements indiqués ou conseillés
Les diurétiques ont une place essentielle dans le traitement symptomatique pour contrôler les signes congestifs. De fortes doses de diurétiques de l’anse sont souvent nécessaires ; un autre diurétique (thiazidique ou spironolactone) peut être associé. Une restriction hydro-sodée doit être recommandée en cas d’hyponatrémie.
L’évaluation de la volémie pour ajuster la dose de diurétiques est une étape importante de la consultation, parfois difficile en cas d’amylose cardiaque : il faut s’appuyer sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et échographiques. Une surveillance par télé-cardiologie peut avoir un intérêt dans le suivi.
FC cible : 70-120 bpm
Traitements non indiqués ou déconseillés
Traitement | Statut et raison |
Bétabloquants | Contre-indiqués (sauf rares situations après avis expert : obstruction intra-ventriculaire gauche symptomatique, FA très rapide mal tolérée) |
Inhibiteurs calciques bradycardisants | Contre-indiqués (même raison que les bétabloquants) |
Ivabradine | Contre-indiquée (même raison) |
Digoxine | Historiquement contre-indiquée (liaison avec les fibrilles amyloïdes) ; utilisation précautionneuse possible (risque rythmique) |
IEC-ARA2 | Pas de preuve d’efficacité sur la cardiopathie amyloïde, risque d’hypotension artérielle ; réévaluer l’indication initiale si autre pathologie associée |
Sacubitril-Valsartan | Plutôt contre-indiqué (le sacubitril pourrait inhiber la dégradation des fibrilles amyloïdes) et pas de preuve d’efficacité (étude PARAGON-HF) |
Anticoagulant et FA/Flutter
Indication :
L’amylose cardiaque est une pathologie à haut risque thrombogène. Une fibrillation auriculaire est fréquemment observée au cours du suivi (jusqu’à 70 % des cas), quel que soit le type d’amylose, et sa prévalence augmente avec l’évolutivité de la maladie. Elle expose à des complications thrombo-emboliques, les thrombus pouvant être observés de manière diffuse dans les deux oreillettes même sous anticoagulation efficace. Des thrombus intracardiaques peuvent aussi être observés en rythme sinusal en cas d’altération sévère de la contractilité auriculaire, notamment dans les amyloses AL.
Bénéfice-risque :
Une anticoagulation efficace est recommandée en cas de trouble du rythme auriculaire avéré, quel que soit le score CHA2DS2-VASc. AVK et AOD peuvent être utilisés avec une efficacité et une sécurité comparables. Une anticoagulation peut être discutée au cas par cas chez les patients en rythme sinusal à risque thrombogène jugé élevé (infiltration auriculaire marquée à l’IRM, perte de contractilité auriculaire en ETT, antécédents emboliques suspects). Le risque hémorragique doit être évalué pour chaque patient, notamment en cas d’amylose AL sous chimiothérapie.
FA et flutter :
Si la présence d’une arythmie auriculaire n’est pas associée à une surmortalité, les hospitalisations pour décompensation cardiaque sont plus fréquentes, la perte de la contraction auriculaire étant délétère pour le débit cardiaque. Des fréquences cardiaques plus élevées sont généralement mieux tolérées. Le traitement repose sur une anticoagulation curative et l’amiodarone est recommandée en première intention pour réduire ou ralentir une FA rapide symptomatique. Une FA lente peut justifier l’implantation d’un pacemaker ; une FA rapide mal tolérée peut justifier un avis d’expert (minime dose de bétabloquant, ablation du nœud atrio-ventriculaire).
Comment adapter le traitement cardiologique ?
Dr Lisa GREEN
Prise en charge rythmologique
Cardioversion électrique :
Il peut être raisonnable de tenter la restauration du rythme sinusal en cas de FA de novo ou précocement dans l’évolutivité de la maladie. Une ETO avant cardioversion est recommandée pour s’assurer de l’absence de thrombus intracardiaque, malgré une anticoagulation efficace. Des complications rythmiques sont plus fréquentes après cardioversion : attention au risque de bradycardie/dysfonction sinusale, pouvant justifier une implantation de pacemaker préventive.
Ablation flutter/FA :
Une restauration du rythme sinusal par stratégie ablative peut être discutée avec un centre expert. Les résultats sont moins bons que dans la FA classique, avec un risque de récurrence plus élevé ; ils semblent meilleurs dans les formes précoces de la maladie (infiltration moindre des oreillettes).
Pacemaker (PM) : l’infiltration des faisceaux électriques par les dépôts amyloïdes entraîne des troubles conductifs évolutifs, pouvant être mal tolérés avec un risque de choc cardiogénique en cas de BAV de haut degré (bradycardie et perte de la systole atriale). Un suivi régulier par ECG et Holter-ECG est recommandé, avec explorations invasives au cas par cas. Il est raisonnable de prévenir ces troubles conductifs en implantant un pacemaker plus précocement que ce qui est recommandé de façon générale.
CRT (resynchronisation) :
Une thérapie de resynchronisation ventriculaire peut être proposée au cas par cas en cas de FEVG < 35 % après avis expert.
DAI (défibrillateur) :
Des troubles du rythme ventriculaire peuvent être observés quel que soit le type d’amylose (AL > ATTR héréditaire > ATTR sauvage). L’implantation d’un DAI peut être proposée en prévention secondaire, ou en prévention primaire si la FEVG est < 35 %, à discuter au cas par cas après avis expert en cas de critères de gravité (strain très altéré, amylose AL stade IIIA).
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FAQ — Questions fréquentes
Parce que la rigidité pariétale liée à l’infiltration amyloïde supprime la réserve de précharge et limite le volume d’éjection systolique ; le débit cardiaque, produit de la FC par le volume d’éjection, devient alors directement dépendant de la fréquence cardiaque.
Oui, une anticoagulation efficace est recommandée en cas de trouble du rythme auriculaire avéré, quel que soit le score CHA2DS2-VASc, du fait du haut risque thrombogène propre à l’amylose cardiaque.
Il est plutôt contre-indiqué : le sacubitril pourrait inhiber la dégradation des fibrilles amyloïdes, et son efficacité n’est pas démontrée dans cette population.
Références
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7. Role of (99m)Tc-DPD scintigraphy in diagnosis and prognosis of hereditary transthyretin-related cardiac amyloidosis. Rapezzi C, Quarta CC, Guidalotti PL, Pettinato C, Fanti S, Leone O, Ferlini A, Longhi S, Lorenzini M, Reggiani LB, Gagliardi C, Gallo P, Villani C, Salvi F. JACC Cardiovasc Imaging. 2011 Jun;4(6):659-70.
La prise en charge cardiologique de l’amylose repose sur la dépendance du débit cardiaque à la fréquence cardiaque : bétabloquants, inhibiteurs calciques bradycardisants et ivabradine sont contre-indiqués, tandis que les diurétiques restent le traitement symptomatique de référence, avec une FC cible de 70 à 120 bpm. Le sacubitril-valsartan est déconseillé et les IEC/ARA2 n’ont pas de preuve d’efficacité. La fibrillation atriale touche jusqu’à 70 % des patients au cours du suivi et justifie une anticoagulation efficace quel que soit le score CHA2DS2-VASc, en raison du haut risque thrombogène propre à la maladie. La prise en charge rythmologique associe cardioversion prudente (ETO systématique), ablation à discuter en centre expert, indications larges de pacemaker en prévention des troubles conductifs, et DAI ou CRT au cas par cas selon la sévérité. La transplantation cardiaque reste une option chez les patients de moins de 65 ans sélectionnés.