PNDS Amylose AA
Protocole National de Diagnostic et de Soins de l'amylose AA - document de référence pour les professionnels
Qu'est-ce que le PNDS amylose AA ?
L’amylose AA est une amylose secondaire causée par le dépôt tissulaire de la protéine SAA (Serum Amyloid A), une protéine de la phase aiguë de l’inflammation. Elle survient en complication de maladies inflammatoires chroniques non ou insuffisamment contrôlées.
Les principales maladies causales sont les maladies auto-inflammatoires héréditaires (fièvre méditerranéenne familiale — FMF, syndrome CAPS, maladie de Still…) et les maladies inflammatoires chroniques acquises (polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante, maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, infections chroniques). L’atteinte rénale est la manifestation la plus fréquente et souvent la plus grave.
L’amylose AA est distincte des amyloses cardiaques ATTR et AL : son traitement repose avant tout sur le contrôle de la maladie inflammatoire causale.
À qui s'adresse ce PNDS ?
Le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) de l’amylose AA est le document de référence national destiné aux professionnels de santé prenant en charge des patients atteints d’amylose AA. Il définit la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale ainsi que le parcours de soins recommandé pour cette forme d’amylose secondaire à une inflammation chronique.
Ce PNDS a été élaboré sous l’égide du Centre de Référence des Maladies Auto-Inflammatoires et de l’Amylose Inflammatoire (CeRéMAIA) et de la Filière des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares (FAI²R), selon la méthodologie proposée par la Haute Autorité de Santé (HAS).
Une synthèse de ce PNDS est disponible pour le médecin traitant. CLIQUEZ ICI
Points clés pour les professionnels de santé
‘amylose AA est une complication d’une inflammation chronique non contrôlée. Son précurseur est la protéine SAA (Serum Amyloid A), dont le taux sérique est le principal marqueur de surveillance.
Les organes les plus fréquemment touchés sont le rein (syndrome néphrotique, insuffisance rénale progressive), le foie, la rate et le tube digestif. L’atteinte cardiaque est possible mais moins fréquente que dans les amyloses ATTR et AL.
Le traitement repose en priorité sur le contrôle optimal de la maladie inflammatoire causale. La colchicine est le traitement de référence de l’amylose AA associée à la FMF.
Le diagnostic de certitude repose sur la biopsie (graisse péri-ombilicale, rectale, rénale ou autre) avec coloration rouge Congo et typage immunohistochimique.
Contenu du PNDS amylose AA
Suspicion clinique
Bilan biologique
Confirmation diagnostique
Identification de la maladie causale
Bilan d'extension
Traitement
Suivi
Téléchargez le PNDS amylose AA
FAQ — Questions fréquentes sur l'amylose AA
L’amylose AA est une amylose secondaire liée au dépôt tissulaire de la protéine SAA, secrétée en excès lors d’une inflammation chronique. Ses principales causes sont les maladies auto-inflammatoires héréditaires (FMF, CAPS, maladie de Still) et les maladies inflammatoires chroniques acquises (polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite, MICI, infections chroniques).
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L’atteinte rénale est la plus fréquente et la plus grave (syndrome néphrotique, insuffisance rénale). Le foie, la rate, le tube digestif et plus rarement le cœur peuvent également être atteints.
Le diagnostic repose sur la biopsie tissulaire (graisse péri-ombilicale, rectum, rein) avec coloration rouge Congo positive en lumière polarisée et typage immunohistochimique anti-SAA. Le dosage du SAA sérique est utile pour la surveillance mais ne suffit pas au diagnostic.
Ces trois formes diffèrent par leur précurseur protéique, leurs causes, leurs organes cibles et leurs traitements. L’amylose AA est secondaire à une inflammation chronique (traitement = contrôle de l’inflammation). L’amylose AL est d’origine plasmocytaire (traitement = chimiothérapie). L’amylose ATTR est liée à la transthyrétine, héréditaire ou sauvage (traitement = stabilisateurs de TTR). Le typage est indispensable avant toute décision thérapeutique.
Le CRAC (01 49 81 22 53) peut être contacté pour tout dossier complexe : doute diagnostique, orientation thérapeutique, demande d’avis spécialisé ou inscription en RCP nationale.
Le PNDS amylose AA est le protocole national de référence pour la prise en charge de l’amylose AA, forme d’amylose secondaire à une inflammation chronique (maladies auto-inflammatoires héréditaires, polyarthrite rhumatoïde, MICI, infections chroniques). Il a été élaboré sous l’égide du CeRéMAIA et de la filière FAI²R selon la méthodologie HAS. L’atteinte rénale est la complication la plus fréquente. Le traitement repose sur le contrôle de la maladie causale. Le document est téléchargeable gratuitement sur le site de la HAS. Le Réseau Amylose (01 49 81 22 53 — contact@reseau-amylose.org) peut orienter les professionnels.