Optimiser le dépistage de l’amylose cardiaque ATTR chez les femmes
Réduire le retard diagnostic chez les patientes
L’amylose cardiaque ATTR touche autant les femmes que les hommes, mais reste souvent diagnostiquée plus tard chez les femmes. Les causes principales :
- Signes moins typiques et discrets
- Seuils échographiques basés sur des populations masculines
- Biomarqueurs interprétés sans tenir compte du sexe
- Manifestations extracardiaques attribuées à l’âge
Une vigilance accrue et des seuils adaptés permettent de réduire nettement les retards diagnostiques.
Spécificités cardiaques chez les femmes
- Hypertrophie souvent moins marquée : un septum entre 10–12 mm peut être anormal, seuil de 11 mm recommandé.
- Fraction d’éjection longtemps normale, donnant une fausse impression de normalité.
- VG plus petit, pouvant rassurer à tort.
Après 65–70 ans, toute femme présentant des signes de R’EPOF ou des anomalies biologiques doit bénéficier d’un dépistage ciblé.
Manifestations extracardiaques précoces
De nombreuses manifestations apparaissent 5 à 10 ans avant les signes cardiaques :
- Canal carpien
- Dupuytren
- Canal lombaire étroit
- Rupture du tendon long du biceps
Ces signes doivent être intégrés dans l’évaluation cardiologique.
Comment repérer l’amylose chez les femmes vs les hommes ?
Élément comparé | Femmes | Hommes |
Âge au diagnostic | Souvent plus tardif, en partie à cause d’un dépistage insuffisant | Plus précoce car suspicion plus fréquente |
Hypertrophie | Moins marquée ; septum souvent 10–12 mm ; seuil anormal dès 11 mm | Hypertrophie plus franche ; seuil classique 12 mm |
Taille du VG | Plus petit, donnant une impression rassurante | VG plus volumineux et hypertrophique |
Fraction d’éjection | Longtemps normale malgré une infiltration avancée | Peut diminuer plus tôt dans l’évolution |
Strain (GLS) | Plus altéré que la LVEF ; meilleur indicateur | Altéré mais souvent plus cohérent avec la LVEF |
Scintigraphie | Fixation parfois discrète ; risque de faux négatif relatif | Fixation souvent plus intense |
Biomarqueurs | Troponine plus élevée au diagnostic, augmente tôt ; NT-proBNP souvent élevé précocement | Troponine et NT-proBNP augmentent plus tardivement pour un même niveau d’infiltration |
Symptômes | Fatigue fréquente ; dysautonomie ; effort limité ; douleurs diffuses | Symptômes plus typiques d’insuffisance cardiaque |
Signes extracardiaques | Canal carpien, Dupuytren, canal lombaire étroit, biceps, neuropathie discrète | Signes proches mais souvent identifiés plus tôt |
Mode de décès | Davantage de morts subites malgré une hypertrophie moindre | Décès plus liés à progression de l’insuffisance cardiaque |
Biologie : spécificités féminines
- Troponine : souvent plus élevée que chez l’homme au diagnostic, augmente tôt, prédicteur du risque de décès, même sans hypertrophie visible.
- NT-proBNP : élévation fréquente avant l’apparition d’une hypertrophie.
- Association clinique : NT-proBNP élevé + fatigue + petit VG + strain altéré = indication forte de scintigraphie.
Pronostic : éléments essentiels pour les soignants
- Avant 77 ans : formes souvent plus agressives, GLS très altéré, LVEF diminuée, biomarqueurs élevés, risque accru d’événements graves.
- Après 77 ans : fonction systolique meilleure, strain mieux préservé, progression plus lente, mais incidence plus élevée de mort subite.
- Surveillance rythmologique renforcée recommandée.
Imagerie : clés d’interprétation
- Septum ≥11 mm doit être considéré comme anormal chez la femme.
- Strain longitudinal global : indicateur le plus sensible, altéré avant la fraction d’éjection.
- LVEF : peut rester normale malgré infiltration avancée.
- Aspect d’apical sparing à rechercher systématiquement.
- Scintigraphie : fixation parfois discrète, ne doit pas exclure le diagnostic.
Outil R’EPOF pour le dépistage féminin
- R – Atteintes rhumatologiques précoces : canal carpien, Dupuytren, canal lombaire étroit, rupture du long biceps, arthropathies précoces.
- E – Essoufflement inexpliqué, souvent attribué à l’âge ou au déconditionnement.
- P – Prise de poids rapide, liée à une rétention hydrique précoce.
- O – Œdèmes des membres inférieurs.
- F – Fatigue persistante, fréquente et parfois premier signe.
Même une présence incomplète de R’EPOF doit faire suspecter une amylose ATTRwt.
L ’ amylose cardiaque n’est pas une maladie réservée aux hommes.