Les traitements cardiologiques de l’amylose cardiaque

LE CAS PARTICULIER DE L’AMYLOSE : L’amylose cardiaque est une maladie cardiaque très particulière du fait des dépôts de protéines amyloïdes et de leurs conséquences sur les différentes structures du cœur.
Les conséquences de l’amylose sur le coeur
Thibaud DAMY
Les médicaments cardiaques de l’amylose.
Le traitement « classique » des insuffisances cardiaques n’est pas adapté pour le traitement des amyloses cardiaques.
POURQUOI NE PAS PRESCRIRE DE BÉTABLOQUANTS ? Les bétabloquants ne doivent pas être prescrits dans les amyloses cardiaques car ils diminuent le débit cardiaque (en ralentissant la fréquence cardiaque et en diminuant la puissance contractile des cellules cardiaques) et aggravent les troubles de la conduction (en ralentissant la conduction du message électrique).
QUELS MÉDICAMENTS PROSCRIRE ? D’autres médicaments utilisés en cardiologie doivent également être évités dans le traitement des amyloses cardiaques. Certains médicaments utilisés pour ralentir la fréquence cardiaque peuvent également aggraver le débit cardiaque et les troubles de la conduction. D’autres médicaments utilisés couramment dans le traitement d’insuffisance cardiaque (IEC ou ARA 2 ou Sacubitril-Valsartan) sont déconseillés car ils ont une action vasodilatatrice pouvant entraîner des baisses de la tension artérielle et des malaises.
QUELS MÉDICAMENTS PRESCRIRE ? Le traitement de l’amylose cardiaque repose sur la prescription de diurétiques qui vont contrôler les symptômes de l’insuffisance cardiaque (essoufflement, prise de poids, oedèmes et fatigue). Les apports en eau et en sel dans l’alimentation doivent être contrôlés. Il est fondamental bien-sûr de prescrire le traitement spécifique à chaque type d’amylose.
Pourquoi les bétabloquants sont-ils contre-indiqués dans le traitement des amyloses cardiaques
Thibaud DAMY
Les anticoagulants
AUGMENTATION DU RISQUE THROMBOTIQUE : Les dépôts de protéines amyloïdes dans le cœur et les troubles du rythme auriculaire qu’elles occasionnent, vont favoriser la formation de caillots de sang dans les cavités du cœur. Cette formation de caillots de sang peut entraîner des accidents emboliques par leur migration dans la circulation sanguine vers d’autres organes, comme le cerveau (pouvant causer des accidents vasculaires cérébraux ou AVC).
BENEFICES DU TRAITEMENT ANTICOAGULANT : Les anticoagulants (anti-vitamine K ou anticoagulant oral direct) fluidifient le sang et réduisent le risque de formation de caillots de sang. Ils peuvent être prescrits en cas de trouble du rythme auriculaire avéré ou en prévention si les oreillettes sont très infiltrées et que leur contraction est trop altérée par l’amylose.
RISQUES DU TRAITEMENT ANTICOAGULANT : La prise d’un anticoagulant oral expose à un risque plus élevé de complications hémorragiques. Ce risque est évalué par le médecin pour chaque patient. La prescription d’un anticoagulant est retenue lorsque les bénéfices d’un traitement anticoagulant dépassent les risques de celui-ci.
Les pacemakers et les défibrillateurs
LE PACEMAKER (DOUBLE/TRIPLE) : L’implantation d’un pacemaker ou stimulateur cardiaque ou « pile » peut être proposée pour traiter ou prévenir des troubles de la conduction. Ceci nécessite une hospitalisation de quelques jours et se fait le plus souvent sous anesthésie locale. Des sondes sont insérées dans le cœur par un abord veineux sous la clavicule ou vers l’épaule et elles sont connectées à un boitier qui est inséré dans une poche (loge) sous la peau (parfois le muscle) en dessous de la clavicule. Le plus souvent, il s’agit d’un pacemaker dit double chambre, deux sondes sont alors mises en place (une dans l’oreillette droite et une dans le ventricule droit). Parfois, il s’agit d’un pacemaker dit triple chambre, une troisième sonde est alors mise en place dans le ventricule gauche pour permettre une resynchronisation des deux ventricules et améliorer le débit cardiaque.
 
LE DÉFIBRILLATEUR : L’implantation d’un défibrillateur (DAI) peut être proposée pour traiter ou prévenir des troubles du rythme cardiaque grave (tachycardie ou fibrillation ventriculaire). Il s’agit d’un stimulateur cardiaque un peu particulier capable de traiter un trouble du rythme ventriculaire grave, en délivrant notamment un choc électrique interne. Le boitier est un peu plus gros qu’un stimulateur classique, il va créer la charge électrique nécessaire au choc électrique qui sera transmise à une sonde insérée dans le ventricule droit, dite sonde de défibrillation. Un défibrillateur a aussi toutes les fonctions d’un stimulateur, il peut être simple, double ou triple chambre.
· Le traitement cardiologique des amyloses cardiaques est très particulier.
· Les traitements recommandés classiquement dans « l’insuffisance cardiaque » ne sont souvent pas adaptés voire déconseillés.
· Demandez conseil à votre cardiologue ou auprès d’un centre expert 
· Une liste des centres experts est disponible sur la page Réseau de Soin CLIQUEZ ICI
L’insuffisance chronotrope de l’amylose cardiaque
Thibaud DAMY
La transplantation cardiaque
L’atteinte cardiaque amyloïde peut entraîner une insuffisance cardiaque sévère. La transplantation ou greffe cardiaque est une intervention chirurgicale longue où le cœur malade est remplacé par un cœur sain et fonctionnel. Ceci implique par la suite un traitement immunosuppresseur à vie pour réduire le risque de rejet du cœur transplanté. La transplantation cardiaque est encadrée par des règles très précises définies par l’Agence de la Biomédecine.
 
POUR QUELS PATIENTS ? Une transplantation cardiaque peut être envisagée chez les patients de moins de 65 ans dans des équipes multidisciplinaires spécialisées et après une évaluation complète dans le cadre d’un bilan pré-transplantation.
La greffe cardiaque dans l’amylose
Soulef GUENDOUZ