La neuropathie amyloïde débute généralement par une atteinte de la sensibilité avec des engourdissements et des douleurs qui touchent initialement les pieds.

Ceux-ci s’étendent progressivement à l’ensemble des membres inférieurs puis aux mains et à l’ensemble des membres supérieurs. L’atteinte motrice va survenir plus tardivement, d’abord au niveau des pieds puis selon la même progression que les troubles sensitifs ce qui peut entrainer une altération de la marche et de la fonction des mains. Le degré et la rapidité de l’atteinte nerveuse dépend du type de l’amylose. Elle diffère également d’un patient à l’autre.

Le diagnostic est fait à l’interrogatoire, à l’examen clinique et par la réalisation de l’électromyogramme. L’atteinte des nerfs « végétatifs » est fréquemment intriquée aux signes sensitifs et moteurs. Les nerfs végétatifs contrôlent l’ensemble des fonctions autonomes du corps humain (digestion, fonction sexuelle, urinaire, maintien de la tension artérielle en position debout).

Les symptômes ressentis par les patients en rapport avec cette atteinte végétative peuvent être: des malaises en se levant (hypotension orthostatique) qui peuvent aller jusqu’à une perte de connaissance. une sensation de satiété précoce après les repas, des nausées, des vomissements, une constipation opiniâtre ou des diarrhées parfois explosives après les repas, ou encore l’alternance des deux (troubles de la motricité gastro-intestinale). des troubles mictionnels et génitaux peuvent aussi survenir. Ils sont souvent précoces chez les hommes.

La présence d’un syndrome du canal carpien est également fréquente dans les amyloses. Il est lié à une compression du nerf médian au niveau du poignet (canal carpien). Il se traduit par des douleurs, des fourmillements, des décharges électriques prédominant au niveau de la face palmaire des trois premiers doigts de la main. Les symptômes prédominent la nuit. En l’absence de traitement chirurgical, un déficit moteur peut apparaître.La multiplicité des symptômes brouille souvent les pistes et les patients peuvent subir de multiples investigations sans établissement d’un diagnostic.

Schéma des différents organes atteints de dysautonomie