{"id":5593,"date":"2022-07-21T17:39:13","date_gmt":"2022-07-21T15:39:13","guid":{"rendered":"https:\/\/reseau-amylose.org\/jesuissoignant\/?page_id=5593"},"modified":"2026-05-22T14:58:58","modified_gmt":"2026-05-22T12:58:58","slug":"pnds-amylose-aa","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/reseau-amylose.org\/jesuissoignant\/pnds-amylose-aa\/","title":{"rendered":"PNDS Amylose AA"},"content":{"rendered":"\t\t
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PNDS Amylose AA<\/h1>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Protocole National de Diagnostic et de Soins de l'amylose AA - document de r\u00e9f\u00e9rence pour les professionnels\n<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Qu'est-ce que le PNDS amylose AA ?<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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L’amylose AA est une amylose secondaire caus\u00e9e par le d\u00e9p\u00f4t tissulaire de la prot\u00e9ine SAA (Serum Amyloid A), une prot\u00e9ine de la phase aigu\u00eb de l’inflammation. Elle survient en complication de maladies inflammatoires chroniques non ou insuffisamment contr\u00f4l\u00e9es.<\/p>

Les principales maladies causales sont les maladies auto-inflammatoires h\u00e9r\u00e9ditaires (fi\u00e8vre m\u00e9diterran\u00e9enne familiale \u2014 FMF, syndrome CAPS, maladie de Still\u2026) et les maladies inflammatoires chroniques acquises (polyarthrite rhumato\u00efde, spondylarthrite ankylosante, maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, infections chroniques). L’atteinte r\u00e9nale est la manifestation la plus fr\u00e9quente et souvent la plus grave.<\/p>

L’amylose AA est distincte des amyloses cardiaques ATTR et AL : son traitement repose avant tout sur le contr\u00f4le de la maladie inflammatoire causale.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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\u00c0 qui s'adresse ce PNDS ?<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) de l’amylose AA est le document de r\u00e9f\u00e9rence national destin\u00e9 aux professionnels de sant\u00e9 prenant en charge des patients atteints d’amylose AA. Il d\u00e9finit la prise en charge diagnostique et th\u00e9rapeutique optimale ainsi que le parcours de soins recommand\u00e9 pour cette forme d’amylose secondaire \u00e0 une inflammation chronique.<\/p>

Ce PNDS a \u00e9t\u00e9 \u00e9labor\u00e9 sous l’\u00e9gide du\u00a0Centre de R\u00e9f\u00e9rence des Maladies Auto-Inflammatoires et de l’Amylose Inflammatoire (CeR\u00e9MAIA)<\/strong>\u00a0et de la\u00a0Fili\u00e8re des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares (FAI\u00b2R)<\/strong>, selon la m\u00e9thodologie propos\u00e9e par la Haute Autorit\u00e9 de Sant\u00e9 (HAS).<\/p>

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Une synth\u00e8se de ce PNDS est disponible pour le m\u00e9decin traitant.\u00a0 CLIQUEZ ICI<\/a><\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Rhumatologues \u2014 public prioritaire (maladies auto-inflammatoires)<\/div>
\u00a0<\/div>Internistes \u2014 prise en charge des maladies inflammatoires chroniques<\/div>
\u00a0<\/div>N\u00e9phrologues \u2014 atteinte r\u00e9nale principale complication<\/div>
\u00a0<\/div>M\u00e9decins traitants \u2014 synth\u00e8se sp\u00e9cifique disponible<\/div>
\u00a0<\/div>Gastro-ent\u00e9rologues \u2014 MICI et autres inflammatoires chroniques<\/div>
\u00a0<\/div>Anatomopathologistes \u2014 confirmation diagnostique par biopsie<\/div>
\u00a0<\/div>Biologistes \u2014 dosage SAA s\u00e9rique, surveillance<\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Points cl\u00e9s pour les professionnels de sant\u00e9<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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‘amylose AA est une complication d’une inflammation chronique non contr\u00f4l\u00e9e. Son pr\u00e9curseur est la prot\u00e9ine SAA (Serum Amyloid A), dont le taux s\u00e9rique est le principal marqueur de surveillance.<\/p>

Les organes les plus fr\u00e9quemment touch\u00e9s sont le rein (syndrome n\u00e9phrotique, insuffisance r\u00e9nale progressive), le foie, la rate et le tube digestif. L’atteinte cardiaque est possible mais moins fr\u00e9quente que dans les amyloses ATTR et AL.<\/p>

Le traitement repose en priorit\u00e9 sur le contr\u00f4le optimal de la maladie inflammatoire causale. La colchicine est le traitement de r\u00e9f\u00e9rence de l’amylose AA associ\u00e9e \u00e0 la FMF.<\/p>

Le diagnostic de certitude repose sur la biopsie (graisse p\u00e9ri-ombilicale, rectale, r\u00e9nale ou autre) avec coloration rouge Congo et typage immunohistochimique.<\/p><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Contenu du PNDS amylose AA<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Suspicion clinique\n<\/h3>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Pr\u00e9sence d’une maladie inflammatoire chronique + syndrome n\u00e9phrotique, prot\u00e9inurie, h\u00e9patom\u00e9galie ou atteinte digestive inexpliqu\u00e9e.<\/span><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Bilan biologique<\/h3>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Dosage SAA s\u00e9rique, bilan r\u00e9nal (cr\u00e9atinine, prot\u00e9inurie des 24h), bilan h\u00e9patique, NFS, VS\/CRP.<\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Confirmation diagnostique<\/h3>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Biopsie avec coloration rouge Congo et immunohistochimie anti-SAA. Identification du type d’amylose et du pr\u00e9curseur.<\/span><\/div><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Identification de la maladie causale<\/h3>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Enqu\u00eate \u00e9tiologique orient\u00e9e : maladies auto-inflammatoires h\u00e9r\u00e9ditaires, maladies inflammatoires chroniques, infections chroniques.<\/div><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Bilan d'extension<\/h3>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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\u00c9valuation de l’atteinte r\u00e9nale, h\u00e9patique, digestive, cardiaque et de l’ensemble des organes cibles.<\/div><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Traitement<\/h3>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Contr\u00f4le de la maladie inflammatoire causale (anti-IL-1, anti-TNF, colchicine selon \u00e9tiologie). Traitement symptomatique des atteintes d’organe.<\/div><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Suivi<\/h3>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Surveillance du taux de SAA s\u00e9rique, de la fonction r\u00e9nale, de l’activit\u00e9 de la maladie causale. R\u00e9\u00e9valuation p\u00e9riodique multidisciplinaire.<\/div><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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T\u00e9l\u00e9chargez le PNDS amylose AA<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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FAQ \u2014 Questions fr\u00e9quentes sur l'amylose AA<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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L’amylose AA est une amylose secondaire li\u00e9e au d\u00e9p\u00f4t tissulaire de la prot\u00e9ine SAA, secr\u00e9t\u00e9e en exc\u00e8s lors d’une inflammation chronique. Ses principales causes sont les maladies auto-inflammatoires h\u00e9r\u00e9ditaires (FMF, CAPS, maladie de Still) et les maladies inflammatoires chroniques acquises (polyarthrite rhumato\u00efde, spondylarthrite, MICI, infections chroniques).<\/p>

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Pour en savoir plus sur l’amylose AA : CLIQUEZ ICI<\/a><\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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L’atteinte r\u00e9nale est la plus fr\u00e9quente et la plus grave (syndrome n\u00e9phrotique, insuffisance r\u00e9nale). Le foie, la rate, le tube digestif et plus rarement le c\u0153ur peuvent \u00e9galement \u00eatre atteints.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tComment confirmer le diagnostic d'amylose AA ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Le diagnostic repose sur la biopsie tissulaire (graisse p\u00e9ri-ombilicale, rectum, rein) avec coloration rouge Congo positive en lumi\u00e8re polaris\u00e9e et typage immunohistochimique anti-SAA. Le dosage du SAA s\u00e9rique est utile pour la surveillance mais ne suffit pas au diagnostic.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tQuelle est la diff\u00e9rence entre amylose AA, amylose AL et amylose ATTR ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Ces trois formes diff\u00e8rent par leur pr\u00e9curseur prot\u00e9ique, leurs causes, leurs organes cibles et leurs traitements. L’amylose AA est secondaire \u00e0 une inflammation chronique (traitement = contr\u00f4le de l’inflammation). L’amylose AL est d’origine plasmocytaire (traitement = chimioth\u00e9rapie). L’amylose ATTR est li\u00e9e \u00e0 la transthyr\u00e9tine, h\u00e9r\u00e9ditaire ou sauvage (traitement = stabilisateurs de TTR). Le typage est indispensable avant toute d\u00e9cision th\u00e9rapeutique.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tComment contacter le Centre de R\u00e9f\u00e9rence Amyloses Cardiaques ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Le CRAC (01 49 81 22 53) peut \u00eatre contact\u00e9 pour tout dossier complexe : doute diagnostique, orientation th\u00e9rapeutique, demande d’avis sp\u00e9cialis\u00e9 ou inscription en RCP nationale.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Le PNDS amylose AA est le protocole national de r\u00e9f\u00e9rence pour la prise en charge de l’amylose AA, forme d’amylose secondaire \u00e0 une inflammation chronique (maladies auto-inflammatoires h\u00e9r\u00e9ditaires, polyarthrite rhumato\u00efde, MICI, infections chroniques). Il a \u00e9t\u00e9 \u00e9labor\u00e9 sous l’\u00e9gide du CeR\u00e9MAIA et de la fili\u00e8re FAI\u00b2R selon la m\u00e9thodologie HAS. L’atteinte r\u00e9nale est la complication la plus fr\u00e9quente. Le traitement repose sur le contr\u00f4le de la maladie causale. Le document est t\u00e9l\u00e9chargeable gratuitement sur le site de la HAS. Le R\u00e9seau Amylose (01 49 81 22 53 \u2014 contact@reseau-amylose.org) peut orienter les professionnels.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

PNDS Amylose AA Protocole National de Diagnostic et de Soins de l’amylose AA – document de r\u00e9f\u00e9rence pour les professionnels Qu’est-ce que le PNDS amylose AA ? L’amylose AA est une amylose secondaire caus\u00e9e par le d\u00e9p\u00f4t tissulaire de la prot\u00e9ine SAA (Serum Amyloid A), une prot\u00e9ine de la phase aigu\u00eb de l’inflammation. 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