{"id":52,"date":"2018-12-04T23:33:31","date_gmt":"2018-12-04T23:33:31","guid":{"rendered":"http:\/\/soignant.reseau-amylose.org\/?page_id=35"},"modified":"2024-05-03T14:37:14","modified_gmt":"2024-05-03T12:37:14","slug":"les-examens-complementaires-pour-le-diagnostic-des-amyloses-2","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/reseau-amylose.org\/jesuissoignant\/pour-le-cardiologue\/les-examens-complementaires-pour-le-diagnostic-des-amyloses-2\/","title":{"rendered":"Les examens compl\u00e9mentaires pour le diagnostic des amyloses"},"content":{"rendered":"\t\t
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Examens compl\u00e9mentaires<\/h6>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Les examens compl\u00e9mentaires cardiaques permettent de suspecter l\u2019amylose. Seul le diagnostic anatomopathologique permet de l\u2019affirmer. L\u2019\u00e9chocardiographie, l\u2019IRM et la scintigraphie sont compl\u00e9mentaires dans l\u2019approche diagnostic toutefois ces examens ne permettent pas de distinguer avec certitude les diff\u00e9rentes formes d\u2019amylose [ Pr\u00e9sentation clinique des amyloses cardiaques]<\/a><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Quels examens prescrire au cabinet et qu’en attendre ?\u00a0<\/span><\/strong><\/h6>

Olivier LAIREZ<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Electrocardiogramme<\/strong><\/span><\/h5>
Un microvoltage des QRS, des pseudo-ondes Q, des QRS fragment\u00e9s et des troubles de la conduction \u00e0 l\u2019\u00e9tage auriculo-ventriculaires (BAV) sont classiquement d\u00e9crits dans les amyloses. Ces anomalies peuvent orienter le diagnostic surtout quand elles s\u2019associent \u00e0 une hypertrophie myocardique importante \u00e0 l\u2019\u00e9chocardiographie qui contraste avec le microvoltage et\/ou l\u2019absence d\u2019hypertrophie myocardique \u00e9lectrique (Indice de Sokolov <35mm).<\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Les anomalies du rythme cardiaque dans les amyloses<\/span><\/strong><\/h6>

Vincent ALGALARRONDO<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Biomarqueurs cardiaques<\/strong><\/span><\/h5>
Les peptides natriur\u00e9tiques sont fr\u00e9quemment augment\u00e9s dans les formes s\u00e9v\u00e8res de cardiopathie amylo\u00efdes (Damy T et al, Amyloid 2016<\/a> <\/em>). La troponine I et T sont fr\u00e9quemment augment\u00e9es dans la CA en l\u2019absence de coronaropathie. L\u2019\u00e9l\u00e9vation de ces marqueurs t\u00e9moigne de la souffrance des cardiomyocytes du fait de l\u2019infiltration myocardique. L\u2019\u00e9l\u00e9vation de la troponine ainsi que des pseudo-ondes Q \u00e0 l\u2019ECG conduit fr\u00e9quemment \u00e0 r\u00e9alisation de coronarographie chez ces patients. Une coronographie normale dans ce contexte doit faire r\u00e9aliser une \u00e9chocardiographie \u00e0 la recherche d\u2019un \u00e9paississement myocardique. L\u2019\u00e9l\u00e9vation des marqueurs a permis d\u2019\u00e9tablir un score de gravit\u00e9 dans les amyloses AL (Mayo Clinic) qui d\u00e9finit le protocole de chimioth\u00e9rapie et permet le suivi des patients. La diminution des marqueurs traduit la r\u00e9ponse \u00e0 la chimioth\u00e9rapie et est un facteur de bon pronostic. Des scores utilisant soit le NTproBNP et la troponine<\/a> ou soit le\u00a0NTproBNP et la fonction r\u00e9nale<\/a>\u00a0permettent \u00e9galement de pr\u00e9dire le pronostic dans les amyloses \u00e0 transthyr\u00e9tine.<\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Echocardiographie<\/strong><\/span><\/h5>
L\u2019\u00e9chocardiographie 2-dimension et M-mode retrouve un \u00e9paississement myocardique important. L\u2019hypertrophie ventriculaire gauche est g\u00e9n\u00e9ralement concentrique et s\u2019associe \u00e0 une hypertrophie ventriculaire droite. Les valves peuvent \u00eatre \u00e9paissies par les d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes. Un aspect granit\u00e9 et scintillant du myocarde est fr\u00e9quent. Celui-ci est non sp\u00e9cifique de l\u2019amylose et peut se voir dans d\u2019autres pathologies cardiaques. L\u2019\u00e9panchement p\u00e9ricardique n\u2019est pas constant. La pr\u00e9sence de la triade hypertrophie ventriculaire droite et gauche et \u00e9panchement p\u00e9ricardique est tr\u00e8s \u00e9vocatrice d\u2019amylose mais dans les formes tardives, le Doppler puls\u00e9 transmitral a un aspect restrictif E\/A>2 mais dans les formes pr\u00e9coces un E\/A normal ou <1 peut-\u00eatre observ\u00e9. Les v\u00e9locit\u00e9s myocardiques en Doppler tissulaire sont diminu\u00e9es. La fraction d\u2019\u00e9jection n\u2019est alt\u00e9r\u00e9e que dans les stades les plus tardifs ce qui explique souvent un retard diagnostic. L\u2019analyse fine de la contractilit\u00e9 par les indices de d\u00e9formation (2D-strain) est plus sensible que la FEVG. Dans l\u2019amylose, le 2D-strain global du ventricule gauche est diminu\u00e9 avec une pr\u00e9dominance sur les segments basaux et une pr\u00e9servation des segments apicaux (Ternacle J et al JACC CardioVasc Imaging 2016<\/a><\/em>). L’analyse du strain du ventricule droit \u00e0 \u00e9galement une valeur pronostique (Bodez D et al, Amyloid 2016<\/a><\/em>)<\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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L’\u00e9chocardiographie et l’amylose<\/span><\/strong><\/h6>

Erwan DONAL<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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L’\u00e9chocardiographie et l’amylose cardiaque : int\u00e9r\u00eat du strain<\/span><\/strong><\/h6>

Julien TERNACLE<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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IRM Cardiaque<\/strong><\/span><\/h5>
Les d\u00e9p\u00f4ts d\u2019amylose sont visualis\u00e9s par un rehaussement tardif apr\u00e8s injection de gadolinium en s\u00e9quence T1 avec annulation du signal du myocarde sain (technique d\u2019inversion r\u00e9cup\u00e9ration) (lien article<\/a>). Ce rehaussement est li\u00e9 \u00e0 la stagnation du gadolinium et \u00e9galement observ\u00e9 en cas de fibrose myocardique. Ce rehaussement dans la cardiopathie amylo\u00efde peut-\u00eatre sous-endocardique ou diffus. Il peut \u00eatre visible sur l\u2019ensemble des parois myocardiques : VG, VD, OG ,OD et VD ce qui est tr\u00e8s en faveur d\u2019un processus infiltratif. Une difficult\u00e9 ou impossibilit\u00e9 de r\u00e9gler le temps d\u2019inversion (TI) correctement pour discriminer le myocarde du pool sanguin en raison de la r\u00e9tention du gadolinium est \u00e9galement observ\u00e9. L\u2019utilisation de s\u00e9quences en phase (dites PSIR) permet de s\u2019affranchir du r\u00e9glage du TI et est utile dans le diagnostic IRM de cette maladie. A noter qu\u2019en cas de cardiopathie amylo\u00efde, le myocarde se noirci pour des valeurs de TI scout plus courtes que celles du pool sanguin.<\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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L’IRM cardiaque pour le diagnostic des amyloses cardiaques<\/span><\/strong><\/h6>

Olivier LAIREZ<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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L’IRM cardiaque et l’amylose : les marqueurs pr\u00e9coces<\/span><\/strong><\/h6>

Jean-Fran\u00e7ois DEUX<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\tT\u00e9l\u00e9chargez l'ordonnance type pour r\u00e9aliser une IRM cardiaque<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Scintigraphie cardiaque aux traceurs osseux (diphosphonates) :\u00a0<\/strong><\/span><\/h5>
Les traceurs diphosphonates (DPD, HMDP) utilis\u00e9s pour les scintigraphies osseuses marquent les d\u00e9p\u00f4ts d\u2019amylose cardiaque. La cause de leur fixation cardiaque n\u2019est pas connue. Elle semble plus sp\u00e9cifique des d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes compos\u00e9s de transthyr\u00e9tine que de cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res (Lien article<\/a>). Une fixation myocardique intense \u00e0 la scintigraphie est en faveur d\u2019une amylose \u00e0 transthyr\u00e9tine (h\u00e9r\u00e9ditaire ou s\u00e9nile) d\u2019autant si les tests \u00e0 la recherche d\u2019une amylose AL sont n\u00e9gatifs et qu\u2019une biopsie extra-cardiaque retrouve des d\u00e9p\u00f4ts d\u2019amylo\u00efdes avec un marquage positif des anticorps \u00e0 la transthyr\u00e9tine. L\u2019absence de fixation ne permet pas d\u2019\u00e9liminer le diagnostic d\u2019amylose (AL).<\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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La scintigraphie osseuse pour d\u00e9pister les amyloses cardiaques<\/span><\/strong><\/h6>

Jean ROSSO<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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La scintigraphie osseuse dans l’amylose cardiaque<\/span><\/strong><\/h6>

Thibaud DAMY<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Pr\u00e9valence et type des fixations extracardiaques \u00e0 la scintigraphie osseuse<\/span><\/strong><\/h6>

Nathan MALKA<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Autres scintigraphies et marqueurs TEP<\/strong><\/span><\/h5>
Il existe plusieurs autres traceurs utilisables dans l\u2019amylose :<\/span>
– Le 123I MIBG permet de mesurer la d\u00e9nervation cardiaque. Ce traceur est surtout utilis\u00e9 dans les amyloses h\u00e9r\u00e9ditaires neurologiques pour objectiver l\u2019atteinte cardiaque qui est plus neurologique que morphologique (au stade pr\u00e9coce)<\/span> (1)<\/a>.<\/h6>
– La scintigraphie r\u00e9nale DMSA est utilis\u00e9e pour rechercher des signes en faveur d\u2019anomalie corticales du rein. En l\u2019absence d\u2019ant\u00e9c\u00e9dent d\u2019infection r\u00e9nale, la pr\u00e9sence d\u2019encoches t\u00e9moignent d\u2019une embolie r\u00e9nale. Ces embolies sont d\u00e9cel\u00e9es chez 21% des patients atteints d\u2019amylose cardiaque<\/span>\u00a0(2).<\/a>\u00a0;<\/h6>
– De nouveaux traceurs utilis\u00e9s en tomographie par \u00e9mission de position permettrait \u00e0 l\u2019avenir de rechercher les d\u00e9p\u00f4ts d\u2019amylose dans l\u2019ensemble du corps. Plusieurs protocoles de recherche sont en cours.<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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La scintigraphie osseuse pour d\u00e9pister les amyloses cardiaques<\/span><\/strong><\/h6>

Jean ROSSO<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Imagerie nucl\u00e9aire (TEP) et IRM ou au scanner dans l’amylose<\/span><\/strong><\/h6>

Pierre-Yves MARIE<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Rechercher une gammapathie :\u00a0<\/strong><\/span><\/h5>
Le diagnostic des amyloses AL n\u00e9cessite la r\u00e9alisation d\u2019\u00e9lectrophor\u00e8se des protides, de l\u2019immunofixation, du dosage des cha\u00eenes libres s\u00e9riques et de la recherche de prot\u00e9inurie de Bence Jones. Les examens sanguins identifient le pic monoclonal et permettent de quantifier les cha\u00eenes kappa et lambda. L\u2019analyse du g\u00e8ne de la transthyr\u00e9tine par s\u00e9quen\u00e7age est n\u00e9cessaire pour \u00e9tablir le diagnostic d\u2019amylose h\u00e9r\u00e9ditaire \u00e0 transthyr\u00e9tine .<\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Comment recherche une gammapathie quand on suspecte une amylose<\/span><\/strong><\/h6>

Val\u00e9rie MOLINIER-FRENKEL<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Comment faire le diagnostic pr\u00e9coce des amyloses AL ?\u00a0<\/span><\/strong><\/h6>

Olivier DECAUX<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Biopsies et diagnostic anatomopathologique par immunohistochimie et\/ou prot\u00e9omique<\/strong><\/span><\/h6>
Le diagnostic de cardiopathie amylo\u00efde repose sur l\u2019examen anatomopathologique et la r\u00e9alisation de biopsie. Les biopsies doivent \u00eatre initialement \u00ab non invasives \u00bb (glandes salivaires, graisse abdominale). La n\u00e9gativit\u00e9 de ces biopsies ne doit pas \u00e9liminer le diagnostic et doit aboutir \u00e0 la r\u00e9alisation d\u2019autres biopsies en fonction de la localisation et du type d\u2019amylose : r\u00e9nale, ost\u00e9o-m\u00e9dullaire et bien s\u00fbr cardiaque. Il peut donc \u00eatre n\u00e9cessaire de r\u00e9aliser des biopsies myocardiaques.\u00a0<\/h6>
Le pr\u00e9l\u00e9vement du tissu est une \u00e9tape capitale. Il doit comporter un pr\u00e9l\u00e9vement frais qui sera cong\u00e9l\u00e9 au laboratoire d’anatomie pathologique et un un pr\u00e9l\u00e9vement mis dans du formol. Le pr\u00e9l\u00e9vement dans le formol permet de r\u00e9aliser la coloration en rouge Congo ainsi que l’immunohistochimie utilisant des anticorps peroxydase (Ex : anticorps anti Transthyr\u00e9tine). Le pr\u00e9l\u00e9vement congel\u00e9 permet de r\u00e9aliser les analyses en immunofluorescence (Ex : anticorps anti-Kappa ou anti-Lambda).<\/h6>
Une coloration positive au rouge Congo permet de faire le diagnostic de l’amylose. L’immunohistochimie permet de typer l’amylose. Il faut donc utiliser plusieurs types d’anticorpts (anti Transthyr\u00e9tine, anti Lambda, anti Kappa, anti SAA…).<\/h6>
Dans des cas ou les analyses immuhistochimiques ne permettent pas d’identifier formellement le type de la prot\u00e9ine impliqu\u00e9e dans les fibrilles amylo\u00efdes, l’immunohistochimie doit \u00eatre compl\u00e9t\u00e9e par une analyse prot\u00e9omique. C’est \u00e0 dire la r\u00e9alisation d’une microdissection au laser des tissus pour isoler les d\u00e9p\u00f4ts d’amylose compl\u00e9t\u00e9e par une analyse en spectrom\u00e9trie de masse. Cette technique identifie les prot\u00e9ines constituant les d\u00e9p\u00f4ts d’amylose.<\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Int\u00e9r\u00eat de l’analyse prot\u00e9omique dans le diagnostic des amyloses<\/span><\/strong><\/h6>

Magali COLOMBAT<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Comment recherche l’amylose sur les biopsies de tissus : l’anatomopathologie<\/span><\/strong><\/h6>

Nicole BENHAIEM SIGAUX<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Examens compl\u00e9mentaires Les examens compl\u00e9mentaires cardiaques permettent de suspecter l\u2019amylose. Seul le diagnostic anatomopathologique permet de l\u2019affirmer. L\u2019\u00e9chocardiographie, l\u2019IRM et la scintigraphie sont compl\u00e9mentaires dans l\u2019approche diagnostic toutefois ces examens ne permettent pas de distinguer avec certitude les diff\u00e9rentes formes d\u2019amylose [ Pr\u00e9sentation clinique des amyloses cardiaques] Quels examens prescrire au cabinet et qu’en attendre […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":115,"menu_order":4,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_monsterinsights_skip_tracking":false,"_monsterinsights_sitenote_active":false,"_monsterinsights_sitenote_note":"","_monsterinsights_sitenote_category":0,"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-52","page","type-page","status-publish","hentry"],"yoast_head":"\nLes examens compl\u00e9mentaires pour le diagnostic des amyloses - R\u00e9seau Amylose<\/title>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/reseau-amylose.org\/jesuissoignant\/pour-le-cardiologue\/les-examens-complementaires-pour-le-diagnostic-des-amyloses-2\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"fr_FR\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Les examens compl\u00e9mentaires pour le diagnostic des amyloses - R\u00e9seau Amylose\" \/>\n<meta property=\"og:description\" content=\"Examens compl\u00e9mentaires Les examens compl\u00e9mentaires cardiaques permettent de suspecter l\u2019amylose. 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