{"id":50,"date":"2018-12-04T23:31:46","date_gmt":"2018-12-04T23:31:46","guid":{"rendered":"http:\/\/soignant.reseau-amylose.org\/?page_id=27"},"modified":"2026-05-27T14:43:46","modified_gmt":"2026-05-27T12:43:46","slug":"le-point-sur-les-amyloses","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/reseau-amylose.org\/jesuissoignant\/pour-le-cardiologue\/le-point-sur-les-amyloses\/","title":{"rendered":"Le point sur les amyloses"},"content":{"rendered":"\t\t
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Le point sur les amyloses cardiaques<\/h1>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Introduction \u00e0 destination du cardiologue \u00b7 R\u00e9seau Amylose \u00b7 Mis \u00e0 jour d\u00e9c. 2023<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Qu'est-ce que l'amylose cardiaque ?<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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L\u2019amylose est la manifestation de plusieurs maladies syst\u00e9miques (article Mohty D et al ACVD)<\/a>.<\/p>

La caract\u00e9ristique commune de ces maladies est une accumulation extracellulaire de prot\u00e9ines fibrillaires insolubles qui se d\u00e9posent et envahissent progressivement les tissus emp\u00eachant leur bon fonctionnement. L\u2019infiltration amylo\u00efde cardiaque est responsable d\u2019un \u00e9paississement du myocarde cr\u00e9ant une \u00ab hypertrophie \u00bb.<\/p>

Cette infiltration se complique d\u2019insuffisance cardiaque et de trouble de la conduction. Tout ceci explique pourquoi le cardiologue est en premi\u00e8re position pour faire le diagnostic de cardiopathie amylo\u00efde. Malheureusement ce diagnostic est souvent \u00e9voqu\u00e9 tardivement apr\u00e8s un diagnostic initial \u00ab d\u2019insuffisance cardiaque \u00e0 Fraction d’\u00c9jection Ventriculaire Gauche (FEVG) pr\u00e9serv\u00e9e \u00bb ou de \u00ab cardiopathie hypertensive \u00bb.<\/p>

Afin d\u2019am\u00e9liorer l\u2019orientation diagnostique devant une cardiomyopathie et de d\u00e9passer ces simples diagnostics, la Soci\u00e9t\u00e9 Europ\u00e9enne de Cardiologie (ESC) a r\u00e9cemment revu la d\u00e9finition et la classification des cardiomyopathies.<\/p>

Les cardiomyopathies hypertrophiques (CMH) sont d\u00e9finies d\u00e9sormais par un simple \u00e9paississement du myocarde regroupant ainsi sous le terme CMH des processus physiopathologiques tr\u00e8s diff\u00e9rents allant d\u2019une hypertrophie des cardiomyocytes observ\u00e9e dans les CMH sarcom\u00e9riques (mutation troponine, myosine\u2026) \u00e0 l\u2019infiltration du myocarde.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Points cl\u00e9s pour les professionnels de sant\u00e9<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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L’amylose cardiaque est sous-diagnostiqu\u00e9e : elle se cache derri\u00e8re des atteintes ORL (surdit\u00e9), rhumatologiques (canal carpien, doigt \u00e0 ressaut, Dupuytren, proth\u00e8se, …), des tableaux d’insuffisance cardiaque \u00e0 FEVG pr\u00e9serv\u00e9e, de cardiomyopathie hypertrophique ou de r\u00e9tr\u00e9cissement aortique \u00e0 bas d\u00e9bit.<\/p>

Les deux formes principales sont l’amylose AL (60 % des cardiopathies amylo\u00efdes) et l’amylose ATTR (sauvage ou h\u00e9r\u00e9ditaire). Leur diagnostic diff\u00e9rentiel est indispensable. Les traitements sont radicalement diff\u00e9rents.<\/p>

Des traitements sp\u00e9cifiques et efficaces existent. La pr\u00e9cocit\u00e9 du diagnostic conditionne le pronostic. La prise en charge cardiologique de l’amylose diff\u00e8re de celle de l’insuffisance cardiaque classique.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Quand penser \u00e0 l'amylose cardiaque ?<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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La Soci\u00e9t\u00e9 Europ\u00e9enne de Cardiologie (ESC) a revu la classification des cardiomyopathies. Les CMH sont d\u00e9sormais d\u00e9finies par un \u00e9paississement du myocarde, regroupant des m\u00e9canismes tr\u00e8s diff\u00e9rents \u2014 de l’hypertrophie des cardiomyocytes \u00e0 l’infiltration.<\/p>

<\/i>Elliott P, Eur Heart J 2008 \u2014 Classification ESC \u00b7\u00a0PubMed 17916581<\/a><\/div>

\u00c9voquer une amylose cardiaque devant :<\/h3>
\u00a0<\/div>

Toute CMH (cardiomyopathie hypertrophique)<\/p><\/div>

\u00a0<\/div>

Insuffisance cardiaque \u00e0 FEVG pr\u00e9serv\u00e9e<\/p><\/div>

\u00a0<\/div>

Insuffisance cardiaque \u00e0 FEVG alt\u00e9r\u00e9e avec HVG<\/p><\/div>

\u00a0<\/div>

Toute hypertrophie myocardique symptomatique<\/p><\/div>

\u00a0<\/div>

Hypertrophie Ventriculaire Gauche <\/span>HVG + BSA3 ou BAV2-3 ou FA ou flutter<\/span><\/p><\/div>

\u00a0<\/div>

R\u00e9tr\u00e9cissement aortique + HVG ou bas d\u00e9bit \/ bas gradient<\/p><\/div><\/div>

\u00a0<\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Pourquoi d\u00e9pister l'amylose cardiaque ?<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Pronostic s\u00e9v\u00e8re \u00e0 court terme en l’absence de traitement<\/div>
\u00a0<\/div>
<\/i>Des traitements sp\u00e9cifiques efficaces disponibles pour les formes ATTR et AL<\/div>
\u00a0<\/div>
<\/i>Prise en charge cardiologique sp\u00e9cifique, diff\u00e9rente de l’insuffisance cardiaque classique<\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\tT\u00e9l\u00e9chargez le triptyque destin\u00e9 aux cardiologues - Amyloses cardiaques<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Classification des amyloses \u2014 4 types principaux<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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La classification des amyloses repose sur la nature biochimique de la prot\u00e9ine amylo\u00efde impliqu\u00e9e dans la formation des d\u00e9p\u00f4ts. Une vingtaine de prot\u00e9ines peuvent former des fibrilles amylo\u00efdes (Fibrinog\u00e8ne, apo A1\u2026). Les formes cardiaques les plus fr\u00e9quentes sont les amyloses AL (immunoglobuliniques) et les amyloses \u00e0 transthyr\u00e9tine (TTR) : h\u00e9r\u00e9ditaire (TTR mut\u00e9e) ou sauvage (TTR sauvage).<\/p>

\u00a0<\/p>

Type d\u2019amylose<\/strong><\/h5><\/td>
Amylose AL<\/strong><\/h5><\/td>
Amylose \u00e0 transthyr\u00e9tine<\/strong><\/h5><\/td>
Amylose AA<\/strong><\/h5><\/td><\/tr>
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\u00a0<\/strong><\/h5><\/td>
\u00a0H\u00e9r\u00e9ditaire<\/strong><\/h5><\/td>
Sauvage<\/strong><\/h5><\/td>
\u00a0<\/strong><\/h5><\/td><\/tr>
\u00a0D\u00e9pots<\/strong><\/h5><\/td>
Cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res d\u2019Ig(Kappa ou Lambda)<\/h5><\/td>
Transthyr\u00e9tine mut\u00e9e<\/h5><\/td>
Transthyr\u00e9tine sauvage<\/h5><\/td>
Prot\u00e9ine inflammatoire<\/h5><\/td><\/tr>
\u00a0Source<\/strong><\/h5><\/td>
Moelle osseuse<\/h5><\/td>
Foie<\/h5><\/td>
Foie<\/h5><\/td>
Prot\u00e9ine inflammatoire<\/h5><\/td><\/tr>
Organes atteints<\/strong><\/h5><\/td>
Coeur, rein, foie, syst\u00e8me nerveux<\/h5><\/td>
Syst\u00e8me nerveux p\u00e9riph\u00e9rique, coeur<\/h5><\/td>
Coeur<\/h5><\/td>
Rein, Foie<\/h5><\/td><\/tr><\/tbody><\/table>
\u00a0\u00a0Sources, type de d\u00e9p\u00f4ts et organes atteintes dans les quatres types principaux d\u2019amylose<\/strong><\/h5><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/section>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Les amyloses AL<\/h3>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Les amyloses AL sont li\u00e9es principalement aux gammapathies monoclonales (MGUS) ou au my\u00e9lome. Les gammapathies monoclonales sont tr\u00e8s fr\u00e9quentes et touchent environ 10% des patients de 60 ans. Ces gammapathies se compliquent heureusement rarement d\u2019amylose mais repr\u00e9sentent plus de 60% des cardiopathies amylo\u00efdes.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Les amyloses ATTR sauvage (ATTRwt)<\/h3>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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La transthyr\u00e9tine (TTR) est une prot\u00e9ine synth\u00e9tis\u00e9e par le foie sous forme de monom\u00e8re. Ces monom\u00e8res s\u2019assemblent en t\u00e9tram\u00e8res qui transportent des prot\u00e9ines (ex : hormone thyro\u00efdienne, vitamine D) dans le sang. Les amyloses TTR sont de deux types :<\/p>

1\/ Amylose \u00e0 transthyr\u00e9tine<\/strong> dite \u00ab s\u00e9nile \u00bb<\/b>\u00a0ou\u00a0<\/b><\/em>\u00ab\u00a0<\/em>sauvage\u00a0<\/em>\u00bb\u00a0<\/em><\/b>o\u00f9 le pr\u00e9curseur est la transthyr\u00e9tine non-mut\u00e9e (ATTRwt) survenant quasi-exclusivement chez des hommes \u00e2g\u00e9s. (article Damy T et al, Senile systemic amyloidosis)<\/a>. Les m\u00e9canismes de cette amylose ne sont pas connus.<\/em><\/p>

2\/ Amylose \u00e0 transthyr\u00e9tine h\u00e9r\u00e9ditaire<\/strong>, la forme familiale o\u00f9 la transthyr\u00e9tine est mut\u00e9e (ATTRm) (article Mohty D et al, cardiac amyloidosis)<\/a>.<\/em><\/p>

La transmission est autosomique dominante. Plus de 120 mutations pathog\u00e8nes du g\u00e8ne codant pour la TTR ont \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9es. Les d\u00e9p\u00f4ts tissulaires comportent \u00e9galement de la transthyr\u00e9tine non mut\u00e9e. Bien qu\u2019h\u00e9r\u00e9ditaire, on ne retrouve des ant\u00e9c\u00e9dents familiaux que dans 50% des cas. L\u2019atteinte tissulaire est variable suivant la mutation.<\/p>

La mutation ATTR Val122Ile est la plus fr\u00e9quente. Cette mutation est pr\u00e9sente chez 3,9% des patients d’origine africaine (article Jacobson DR et al, variant-sequence transthyretinin late-onset cardiac amyloidosis in black Americans)<\/a>. La p\u00e9n\u00e9trance de ces mutations est variable suivant le fond g\u00e9n\u00e9tique et la mutation. Les cas sporadiques se r\u00e9v\u00e8lent g\u00e9n\u00e9ralement tardivement, c.\u00e0.d. apr\u00e8s 50-60 ans.\u00a0\u00a0<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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La mutation ATTR Val30Met est fr\u00e9quente chez les patients d\u2019origine portugaise par une neuropathie \u00e0 l\u2019\u00e2ge de 25 \u00e0 30 ans. Certaines mutations (Val122Ile, Ser77Tyr\u2026) touchent principalement ou exclusivement le c\u0153ur. Ces cas d\u2019amylose sont sous-estim\u00e9s dans la population des patients cardiologiques.<\/span><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Le diagnostic se fait sur l\u2019analyse anatomopathologique qui retrouve des d\u00e9p\u00f4ts d\u2019amylose avec un immunomarquage positif pour transthyr\u00e9tine. Le test g\u00e9n\u00e9tique r\u00e9alis\u00e9 par s\u00e9quen\u00e7age qui identifie la mutation du g\u00e8ne de la transthyr\u00e9tine.<\/span><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Orientation diagnostique<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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La recherche syst\u00e9matique des signes cliniques, ECG et \u00e9chocardiographiques devant toute hypertrophie ventriculaire permet un diagnostic plus pr\u00e9coce.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Pourquoi un centre de r\u00e9f\u00e9rence ?<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Prise en charge multidisciplinaire<\/h3>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Cardiologie, h\u00e9matologie, neurologie, g\u00e9n\u00e9tique, anatomopathologie \u2014 sur un m\u00eame site<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Acc\u00e8s rapide aux soins<\/h3>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Cardiologie, h\u00e9matologie, neurologie, g\u00e9n\u00e9tique, anatomopathologie \u2014 sur un m\u00eame site<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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FAQ<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Maladie caract\u00e9ris\u00e9e par le d\u00e9p\u00f4t extracellulaire de prot\u00e9ines fibrillaires dans le myocarde, entra\u00eenant une cardiomyopathie infiltrante hypertrophique. Formes principales : AL (cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res), ATTR sauvage (TTR non mut\u00e9e, homme \u00e2g\u00e9), ATTR h\u00e9r\u00e9ditaire (mutation g\u00e8ne TTR).<\/div><\/div>
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Devant toute CMH inexpliqu\u00e9e, insuffisance cardiaque \u00e0 FEVG pr\u00e9serv\u00e9e, HVG avec troubles de conduction (BSA, BAV, FA), ou r\u00e9tr\u00e9cissement aortique \u00e0 bas d\u00e9bit et bas gradient. Souvent diagnostiqu\u00e9e tardivement apr\u00e8s un diagnostic d’insuffisance cardiaque ou cardiopathie hypertensive.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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La forme sauvage (ATTRwt) est li\u00e9e \u00e0 un d\u00e9p\u00f4t de TTR non mut\u00e9e chez l’homme \u00e2g\u00e9, m\u00e9canismes non \u00e9lucid\u00e9s. La forme h\u00e9r\u00e9ditaire (ATTRv) est li\u00e9e \u00e0 une mutation du g\u00e8ne TTR (>120 mutations, autosomique dominante) avec atteinte neurologique et\/ou cardiaque selon la mutation.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

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AL (cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res Ig, 60 % des cardiopathies amylo\u00efdes), ATTR sauvage (TTR non mut\u00e9e, homme \u00e2g\u00e9, c\u0153ur exclusif), ATTR h\u00e9r\u00e9ditaire (TTR mut\u00e9e, neurologique et\/ou cardiaque), AA (prot\u00e9ine SAA, inflammatoire, rein et foie principalement).<\/div><\/div>
\u00a0<\/div><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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L’amylose cardiaque est une maladie syst\u00e9mique caract\u00e9ris\u00e9e par le d\u00e9p\u00f4t extracellulaire de prot\u00e9ines fibrillaires dans le myocarde, entra\u00eenant une cardiomyopathie infiltrante hypertrophique. Les formes principales sont l’amylose AL (cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res, 60 % des cardiopathies amylo\u00efdes) et l’amylose ATTR (transthyr\u00e9tine, sauvage ATTRwt ou h\u00e9r\u00e9ditaire ATTRv, mutation du g\u00e8ne TTR). Elle doit \u00eatre \u00e9voqu\u00e9e devant toute CMH inexpliqu\u00e9e, insuffisance cardiaque \u00e0 FEVG pr\u00e9serv\u00e9e, ou HVG avec troubles de conduction. Des traitements sp\u00e9cifiques existent \u2014 la pr\u00e9cocit\u00e9 du diagnostic conditionne le pronostic. Le R\u00e9seau Amylose (CRAC, H\u00f4pital Henri-Mondor, AP-HP, 01 49 81 22 53) est la structure nationale de r\u00e9f\u00e9rence.<\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Le point sur les amyloses cardiaques Introduction \u00e0 destination du cardiologue \u00b7 R\u00e9seau Amylose \u00b7 Mis \u00e0 jour d\u00e9c. 2023 Qu’est-ce que l’amylose cardiaque ? L\u2019amylose est la manifestation de plusieurs maladies syst\u00e9miques (article Mohty D et al ACVD). 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L\u2019amylose est la manifestation de plusieurs maladies syst\u00e9miques (article Mohty D et al ACVD). 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