{"id":3439,"date":"2021-04-14T09:12:49","date_gmt":"2021-04-14T09:12:49","guid":{"rendered":"https:\/\/www.reseau-amylose.org\/jesuissoignant\/?page_id=3439"},"modified":"2025-01-16T14:32:01","modified_gmt":"2025-01-16T13:32:01","slug":"symptomesdysautonomiques","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/reseau-amylose.org\/jesuissoignant\/symptomesdysautonomiques\/","title":{"rendered":"Sympt\u00f4mes dysautonomiques – La fragilit\u00e9"},"content":{"rendered":"\t\t
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Les manifestations extra-cardiaques sont diverses et varient en fonction du type d\u2019amylose : syndrome du canal carpien, macroglossie, h\u00e9matome p\u00e9riorbitaire, surdit\u00e9, dysautonomie, neuropathie\u2026etc. Les d\u00e9p\u00f4ts de fibrilles amylo\u00efdes sur les fibres nerveuses (nerfs p\u00e9riph\u00e9riques) sont \u00e0 l\u2019origine d\u2019atteintes neurologiques. Les patients peuvent avoir : une perte de sensibilit\u00e9 des mains ou des pieds, des troubles de la marche,  des fourmillements des doigts,  des troubles de l\u2019\u00e9quilibre, des \u00e9tourdissements, des pertes de connaissance, des troubles digestifs (naus\u00e9es, vomissements, diarrh\u00e9es), des troubles urinaires et g\u00e9nitaux, une fatigue\u2026<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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La dysautonomie dans l'amylose<\/h3>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Le syst\u00e8me nerveux v\u00e9g\u00e9tatif ou autonome, est un syst\u00e8me qui permet de r\u00e9guler diff\u00e9rentes fonctions automatiques de l’organisme (digestion, respiration, muscle cardiaque, circulation art\u00e9rielle et veineuse, pression art\u00e9rielle, s\u00e9cr\u00e9tion des glandes)<\/span>
Dans l\u2019amylose, les fibrilles amylo\u00efdes perturbent ce syst\u00e8me et causent ainsi la dysautonomie.<\/span><\/h6>
Les sympt\u00f4mes souvent retrouv\u00e9s sont\u00a0:<\/span><\/span><\/h6>
Les Troubles du rythme cardiaque<\/strong>: palpitations, sensation du c\u0153ur qui s\u2019emballe, difficult\u00e9s \u00e0 respirer, essoufflement \u00e0 l\u2019effort par l\u2019absence d\u2019acc\u00e9l\u00e9ration de la fr\u00e9quence cardiaque.<\/span><\/h6>
Les troubles digestifs\u00a0<\/strong>: constipation, diarrh\u00e9es, maux de ventre, naus\u00e9es, ballonnements abdominaux, sati\u00e9t\u00e9 pr\u00e9coce.<\/span><\/h6>
Les troubles urinaires et f\u00e9caux<\/strong> avec incontinence ou r\u00e9tention.<\/span><\/h6>
Les troubles g\u00e9nitaux<\/strong>\u00a0: dysfonction sexuelle.<\/span><\/h6>
Divers troubles :<\/strong><\/span><\/h6>
– Faiblesse musculaire, crampes, spasmes<\/span><\/h6>
– Fourmillements au niveau du visage, des l\u00e8vres, de la bouche et dans les membres.<\/span><\/h6>
– Fatigue intense, \u00e9tourdissement ou vertige<\/span><\/h6>
– Troubles de la sudation du visage et du tronc.<\/span><\/h6>
– Syndrome de la bouche s\u00e8che, muqueuses s\u00e8ches et yeux secs.<\/span><\/h6>
– Troubles du go\u00fbt.<\/span><\/h6>
L\u2019Hypotension orthostatique<\/strong>: elle se traduit par la chute brutale de la tension art\u00e9rielle lors du passage de la position allong\u00e9e \u00e0 la position debout, et peut se manifester par des vertiges ou des malaises (cf. ci-dessous).<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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La neuropathie dysautonomique (<\/span>ou hypotension orthostatique)<\/span><\/h4>
LES TYPES D\u2019AMYLOSES\u00a0:<\/span>\u00a0Les trois types d\u2019amyloses cardiaques (AL, \u00e0 chaine l\u00e9g\u00e8re, Amylose \u00e0 transthyr\u00e9tine h\u00e9r\u00e9ditaire (ATTRv) et Amylose \u00e0 transthyr\u00e9tine sauvage (ATTRwt)) peuvent entrainer une atteinte dysautonomique variable d\u2019une forme \u00e0 l\u2019autre et d\u2019un patient \u00e0 l\u2019autre.<\/span><\/h6>
PHYSIOPATHOLOGIE\u00a0:<\/span><\/span><\/h6>
Le syst\u00e8me nerveux autonome (SNA) comporte les syst\u00e8mes para-sympathique (PS)\u00a0 et orthosympathique (S). Il r\u00e9gule les fonctions automatiques de l’organisme (circulation sanguine, pression art\u00e9rielle (PA), digestion, respiration, coeur, s\u00e9cr\u00e9tion des glandes\u2026).\u00a0<\/span><\/h6>
R\u00e9gulation simplifi\u00e9e de la pression art\u00e9rielle<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Figure : d\u2019apr\u00e8s Kolb, Cerveau et comportement, 2\u00e8me Ed., 2006, p105<\/figcaption>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/figure>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Dans les amyloses, 3 facteurs entrainent une dysr\u00e9gulation de la pression art\u00e9rielle : la neuropathie du SNA, la cardiopathie et un syndrome n\u00e9phrotique.<\/span><\/h6>
CONSEQUENCES :<\/strong> <\/span>Les hypotensions sont sources de traumatismes (chutes), de mort subite et peuvent alt\u00e9rer la qualit\u00e9 de vie (impossibilit\u00e9 de tenir debout).<\/span><\/h6>
SYMPT\u00d4MES\u00a0:<\/strong> <\/span>Vertiges orthostatiques labiles et fluctuants et pertes de connaissance. Au maximum, le patient peut \u00eatre confin\u00e9 allong\u00e9 au lit L\u2019interrogatoire est capital et retrouve la notion de malaises qui peuvent survenir plusieurs minutes apr\u00e8s l\u2019orthostatisme.<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Son diagnostic<\/span><\/h6>
RECHERCHE D\u2019HYPOTENSION ORTHOSTATIQUE\u00a0 :<\/span> Elle est de\u0301finie comme une re\u0301duction apre\u0300s trois minutes en position debout :<\/span>
\u00a0 \u00a0– Soit de la PA systolique d’au moins 20 mmHg.<\/span>
\u00a0 \u00a0– Soit de la PA diastolique d’au moins 10 mmHg.<\/span>
\u00a0 \u00a0– L\u2019intensite\u0301 des sympto\u0302mes est extre\u0302mement variable <\/span>d\u2019un patient a\u0300 l\u2019autre et peut ne pas e\u0302tre ressentie<\/span><\/h6>
AUTRES TESTS POUR OBJECTIVER LA DYSAUTONOMIE\u00a0<\/span><\/span><\/h6>
L’e\u0301tendue et le degre\u0301 d’atteinte du SNA sont de\u0301termine\u0301s par des tests qui explorent essentiellement la re\u0301gulation de la fonction cardiovasculaire et la sudation.<\/span>
\u00a0 \u00a0– Tests explorant la re\u0301activite\u0301 PS : Variations de la <\/span>fre\u0301quence cardiaque (FC) lors de la man\u0153uvre de Valsalva*, a\u0300 l\u2019orthostatisme et lors de la ventilation profonde (l\u2019arythmie sinusale respiratoire est mesure\u0301e en calculant la moyenne des diffe\u0301rences de FC sur 5 cycles. En cas de dysautonomie, elle est diminue\u0301e ou absente).<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Tests explorant la re\u0301activite\u0301 S : Variation de la PA lors de la man\u0153uvre de Valsalva*, de la mise en orthostatisme, a\u0300 l’effort musculaire (hand grip test), analyse de la sudation (quantitative sudomotor axon reflex test ou QSART).<\/span><\/h6>

\u00a0 \u00a0 \u00a0* La man\u0153uvre de Valsalva explore l’inte\u0301grite\u0301 de la branche affe\u0301rente, des centres supe\u0301rieurs et de la branche effe\u0301rente du barore\u0301flexe.<\/em><\/span><\/p>

AUTRES ATTEINTES DYSAUTONOMIQUES A\u0300 RECHERCHER ET A\u0300 TRAITER<\/span><\/strong>\u00a0 :<\/span> pour maintenir la qualite\u0301 de vie du patient :<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Troubles de la motricite\u0301 digestive<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0– Haute : Gastropare\u0301sie (dyspepsie, vomissements…) <\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0– Basse : Diarrhe\u0301e et parfois alternance diarrhe\u0301e <\/span>constipation.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Troubles urinaires ou sexuels<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Troubles des se\u0301cre\u0301tions (sueurs, bronches, nez)<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Tachycardie ou insuffisance chronotrope<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Troubles visuels : xe\u0301rostomie, troubles de <\/span>l\u2019accommodation.<\/span><\/h6>
AUTRES ATTEINTES AMYLOIDES A\u0300 RECHERCHER<\/em><\/strong>\u00a0<\/span><\/h6>
neuropathie a\u0300 petites fibres, syndrome ne\u0301phrotique, … a\u0300 rechercher en fonction du type d\u2019amylose.<\/span><\/h6><\/div><\/div><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Sa prise en charge hygi\u00e9no-di\u00e9t\u00e9tique<\/span><\/h6>
Une prise en charge spe\u0301cialise\u0301e est recommande\u0301e en cas de forme associe\u0301e a\u0300 des traumatismes ou obligeant le patient a\u0300 rester allonge\u0301 ou en cas de non-re\u0301ponse a\u0300 la prise en charge envisage\u0301e ci- dessous.<\/span><\/h6>
L\u2019e\u0301ducation du patient est indispensable, seule l\u2019observance des mesures hygie\u0301no-die\u0301te\u0301tiques et du traitement permettront de re\u0301soudre les e\u0301pisodes d\u2019hypotension orthostatique.<\/span><\/h6>
ADAPTER LES TRAITEMENTS CARDIOVASCULAIRES :<\/span><\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Arre\u0302ter les traitements aggravants, comme les hypotenseurs et vasodilatateurs, quitte a\u0300 tole\u0301rer des phases hypertensives.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Limiter l\u2019usage ou la dose des traitements diure\u0301tiques quitte a\u0300 tole\u0301rer le syndrome \u0153de\u0301mateux.<\/span><\/h6>
LES MESURES HYGIE\u0301NO-DIE\u0301TE\u0301TIQUES SONT INDISPENSABLES :<\/span>
\u00a0 \u00a0– Le port de bas de contention force 2 est indispensable+++ Les <\/span><\/span>bas doivent e\u0302tre adapte\u0301s a\u0300 chaque patient (mesure) et a\u0300 ses variations de masse musculaire dans le temps, notamment quand la fonte musculaire survient en cas de position allonge\u0301e prolonge\u0301e.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Le passage progressif de la position allonge\u0301e a\u0300 la position assise puis debout.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Ne pas sure\u0301lever les pieds (tabouret, lit).<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Se peser tous les jours si traitement diure\u0301tique pour s\u2019assurer du <\/span>poids minimal.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Informer le patient du risque de perte de connaissance lorsqu\u2019il se le\u0300ve la nuit (sans bas de contention et sans effet du Midodrine (GUTRON\u00ae) qui a une demi-vie courte : Risque de syncope post-mictionnelle nocturne+++.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Dans les formes se\u0301ve\u0300res : sure\u0301lever la te\u0302te du lit (10 cm de livres sous les pieds du lit) afin que les jambes soient plus basses que le reste du corps. Il peut e\u0302tre envisage\u0301 de limiter et fractionner les apports protidiques pour limiter l\u2019alcalose post-pandriale, source de vasople\u0301gie.<\/span><\/h6>
\u00a0<\/h6>
La dysautonomie doit e\u0302tre diagnostique\u0301e : Une prise en charge spe\u0301cialise\u0301e est recommande\u0301e pour prendre le temps d\u2019ajuster le traitement et de mettre en place les mesures hygie\u0301no-die\u0301te\u0301tiques.<\/strong><\/span><\/h6>
La triade Neuropathie Autonome, Atteinte Cardiaque (bas de\u0301bit), Syndrome Ne\u0301phrotique peut ge\u0301ne\u0301rer une hypotension arte\u0301rielle se\u0301ve\u0300re et difficilement traitable = Avis spe\u0301cialise\u0301+++.<\/strong><\/span><\/h6><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Sa prise en charge m\u00e9dicale<\/span><\/h6>
DE LA NEUROPATHIE DYSAUTONOMIQUE<\/span><\/span><\/h6>
En l\u2019absence d\u2019efficacite\u0301 des mesures pre\u0301ce\u0301dentes. Les doses des traitements ci-dessous doivent e\u0302tre module\u0301es en fonction de la re\u0301ponse de la PA.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– La Midodrine (ex : GUTRON\u00ae) est le me\u0301dicament de premie\u0300re intention. Il a une demi-vie de 3 h. Il faut donc re\u0301partir son administration toutes les 3 a\u0300 4 h soit 4 prises par jour (7h = au lever- 10h- 13h-16h). La dose maximale est de 16cp\/jour soit 4\/prise. La dernie\u0300re prise de Midodrine doit se faire au plus tard 4 heures avant le coucher afin d’e\u0301viter un risque accru d’hypertension en position couche\u0301e. La Midodrine est contre-indique\u0301e avec les sympathomime\u0301tiques alpha directsadministre\u0301s par voie orale et\/ou nasale (traitement sans ordonnance pour le rhume). Effet primaire: augmentation du tonus vasculaire. Effets secondaires : bradycardie re\u0301flexe, risque d’angine de poitrine et de cardiopathie ische\u0301mique.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– La Fludrocortisone (ex : FLUCORTAC\u00ae) peut e\u0302tre rajoute\u0301e en comple\u0301ment de la Milodrine. Initie\u0301e a\u0300 50 \u03bcg\/jour. Dose d\u2019entretien entre 100 et 200 \u03bcg\/jour en une prise vespe\u0301rale. Effet primaire : augmentation du volume intravasculaire. Effets secondaires : hypokalie\u0301mie, alcalose, hypertension, surcharge hydrosode\u0301e.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– La DroxyDropa (DOPS OD\u00ae) : si e\u0301chec du GUTRON et FLUCORTAC. Me\u0301dicament en ATU. Comprime\u0301s a\u0300 100, 200 ou 300 mg. Administrer en trois prises par jour a\u0300 la dose maximum de 1800 mg\/jour soit 600 mg max par prise. Initier a\u0300 100 mg, 3\/jour. Titrer tous les 24h-48h. <\/span><\/h6>
Cliquez ici pour la demande d’ATU<\/a><\/span><\/h6>
\u00a0<\/h6>
DE LA DYSAUTONOMIE CARDIAQUE<\/span><\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– L\u2019arre\u0302t des me\u0301dicaments bradycardisants.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– L\u2019acce\u0301le\u0301ration de la FC si pacemaker.<\/span><\/h6>
\u00a0<\/h6>
DYSAUTONOMIE ET ANESTH\u00c9SIE<\/span><\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– La se\u0301ve\u0301rite\u0301 de la neuropathie peut-e\u0302tre un frein a\u0300 la re\u0301alisation d\u2019une anesthe\u0301sie dans un contexte d\u2019amylose cardiaque du fait du risque d\u2019hypotension arte\u0301rielle, d\u2019allongement du QT et d\u2019infarctus du myocarde.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Ces patients ont une re\u0301ponse diminue\u0301e a\u0300 l’hypoxe\u0301mie et a\u0300 l’hypercapnie et le risque d’apne\u0301e est accru. Ce qui implique le maniement difficile des anesthe\u0301siques ou antalgiques. L\u2019atropine n\u2019a pas d\u2019inte\u0301re\u0302t.<\/span><\/h6><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\tT\u00e9l\u00e9chargez le triptyque - La prise en charge de l\u2019hypotension orthostatique Ce que doit savoir le cardiologue<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\tT\u00e9l\u00e9chargez le triptyque - La dysautonomie dans l'amylose<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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La fragilit\u00e9 dans l'amylose<\/h3>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Le r\u00f4le du cardiologue :<\/em><\/span><\/h5>\n
1\u00a0:\u00a0\u00a0 Rep\u00e9rer et d\u00e9pister la fragilit\u00e9<\/em><\/span><\/h6>\n
2\u00a0:\u00a0\u00a0 Orienter vers le g\u00e9riatre pour une \u00c9valuation G\u00e9riatrique Approfondie (EGA) afin d\u2019optimiser la prise en charge<\/em><\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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La fragilit\u00e9, la rep\u00e9rer<\/span><\/strong><\/h5>\n
De nombreuses \u00e9tudes montrent que la fragilit\u00e9 est un facteur de risque de morbi-mortalit\u00e9 dans l’insuffisance cardiaque<\/span><\/h6>\n
La fragilit\u00e9 <\/strong>est un syndrome clinique li\u00e9 \u00e0 une r\u00e9duction des r\u00e9serves fonctionnelles, provoqu\u00e9e par le vieillissement physiologique et l\u2019installation de maladies chroniques.<\/span><\/h6>\n
Elle provoque pour l\u2019organisme une incapacit\u00e9 d\u2019adaptation au stress<\/strong>, et expose les patients au risque de pathologies en cascade.<\/span><\/h6>\n
Elle conduit \u00e0 une perte d\u2019autonomie fonctionnelle<\/strong>, et \u00e0 une possible aggravation de l\u2019\u00e9tat de sant\u00e9.<\/span><\/h6>\n
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Ce concept s\u2019inscrit dans le mod\u00e8le 1 + 2 + 3 de J.P. BOUCHON<\/strong> :<\/span><\/h6>\n
1) Les effets du vieillissement r\u00e9duisent progressivement les r\u00e9serves fonctionnelles<\/span><\/h6>\n
2) Les maladies chroniques surajout\u00e9es acc\u00e9l\u00e8rent ce processus<\/span><\/h6>\n
3) Les affections aigu\u00ebs (facteurs de d\u00e9compensation) pr\u00e9cipitent l\u2019\u00e9quilibre fragile vers le seuil d\u2019insuffisance.<\/span><\/h6>\n
L\u2019approche de la fragilit\u00e9<\/strong> peut se faire selon\u00a0:<\/span><\/h6>\n
– une \u00e9valuation purement physique<\/strong> (ph\u00e9notype de Fried), recherchant\u00a0: une perte de poids involontaire > 5% en 1 an, une impression de faiblesse g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e, un faible niveau d\u2019activit\u00e9 physique, une diminution de la vitesse de marche, ou une diminution de la force musculaire (force de pr\u00e9hension)<\/span><\/h6>\n
– une \u00e9valuation multi-domaine<\/strong> (mod\u00e8le de Rockwood)\u00a0: mobilit\u00e9, activit\u00e9s de la vie quotidienne (ADL), continence, cognition.<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Fragilit\u00e9 et amylose cardiaque<\/span><\/strong><\/h5>\n
Dans l\u2019Amylose Cardiaque \u00e0 Transthyr\u00e9tine, la fr\u00e9quence de la fragilit\u00e9 varie entre 33 et 50 % selon les cohortes et les scores utilis\u00e9s1,2.<\/span><\/h6>\n
L\u2019infiltration amylo\u00efde diffuse semble \u00eatre responsable de l\u2019aggravation de certains param\u00e8tres de fragilit\u00e9, avec un tableau sp\u00e9cifique \u00e0 cette maladie. <\/strong><\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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SIGNES CLINIQUES DE FRAGILITE LI\u00c9S A L\u2019AC<\/em><\/strong><\/span><\/h6>\n
Cet \u00e9tat d\u2019\u00e9quilibre pr\u00e9caire, s\u2019il n\u2019est pas consid\u00e9r\u00e9, peut favoriser la perte d\u2019autonomie fonctionnelle avec un risque \u00e9lev\u00e9 d’hospitalisation, d\u2019entr\u00e9e en institution, et de d\u00e9c\u00e8s.<\/strong><\/span><\/h6>\n
Le rep\u00e9rage pr\u00e9coce de la fragilit\u00e9<\/strong> chez les patients atteints d\u2019AC a pour objectif d\u2019identifier ces facteurs<\/strong> afin de retarder la perte d\u2019autonomie \u00e9vitable<\/strong>, am\u00e9liorer la qualit\u00e9 de vie du patient<\/strong>, favoriser une prise en charge globale<\/strong> et adapt\u00e9 prenant en compte la sp\u00e9cificit\u00e9 du patient.<\/span><\/h6>\n[1] Broussier A. Frailty in Wild-Type Transthyretin Cardiac Amyloidosis. J Clin Med. 2021. PMID: 34362197 (G\u00e9rontop\u00f4le Frailty Screening Tool (GFST) Vellas B, Balardy L, Gillette-Guyonnet S, et al. Looking for frailty in community-dwelling older persons: the G\u00e9rontop\u00f4le Frailty Screening Tool (GFST). J Nutr Health Aging. 2013;17(7):629-631).\n\n2 Fine NM, McMillan JM. Prevalence and Prognostic Significance of Frailty Among Patients with Transthyretin Amyloidosis Cardiomyopathy. Circ Heart Fail. 2021 Jun;14(6): e008105. doi: 10.1161\/CIRCHEARTFAILURE.120.008105. Epub 2021 May 26. PMID: 34034508.\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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\u00c9valuer et Agir<\/span><\/strong><\/h5>\n
La prise en charge<\/strong> de la fragilit\u00e9 chez les patients atteint d\u2019amylose cardiaque fait appel \u00e0 l’\u00e9valuation g\u00e9riatrique approfondie<\/strong> (EGA).<\/span><\/h6>\n
Multidimensionnelle<\/strong>, elle utilise des outils valid\u00e9s permettant d’explorer la multimorbidit\u00e9 et la iatrog\u00e9nie ainsi qu\u2019un certain nombre de fonctions : cognitives, humeur, autonomie, \u00e9tat nutritionnel, v\u00e9sico-sphinct\u00e9riennes, motrices, sensorielles.<\/span><\/h6>\n
Un d\u00e9pistage<\/strong> pourra cependant \u00eatre r\u00e9alis\u00e9 par le cardiologue pour une prise en charge globale du patient \u00e2g\u00e9 atteint d\u2019amylose cardiaque<\/span><\/h6>\n
Les crit\u00e8res de Fried (voir ci-dessus, <\/strong>0\u00a0crit\u00e8re: non fragile, 1 ou 2 crit\u00e8res\u00a0: pr\u00e9 fragile, 3 crit\u00e8res ou plus\u00a0: fragile) ou Le score SEGA – voir ci-dessous<\/strong> (Short Emergency Geriatric Assessment) pourront \u00eatre utilis\u00e9s.<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Des mesures simples peuvent \u00eatre entreprises dans l\u2019attente d\u2019une EGA\u00a0: <\/strong><\/span><\/h6>\n
\u00a0 \u00a0 – Encourager au maintien d\u2019une activit\u00e9 physique minimale<\/span><\/h6>\n
\u00a0 \u00a0 – Diminuer le risque de sarcop\u00e9nie, et de perte d\u2019autonomie motrice en mettant en place de la r\u00e9\u00e9ducation par kin\u00e9sith\u00e9rapie motrice si n\u00e9cessaire<\/span><\/h6>\n
\u00a0 \u00a0 – D\u00e9pister et prendre en charge la d\u00e9nutrition prot\u00e9ino \u00e9nerg\u00e9tique<\/span><\/h6>\n
\u00a0 \u00a0 – Lutter contre la iatrog\u00e9nie en r\u00e9\u00e9valuant chaque prescription m\u00e9dicamenteuse en fonction des comorbidit\u00e9s<\/span><\/h6>\n
\u00a0 \u00a0 – Rechercher syst\u00e9matique d\u2019une dysautonomie<\/span><\/h6>\n
\u00a0 \u00a0 – Orienter le patient devant des troubles des fonctions v\u00e9sico sphinct\u00e9riennes<\/span><\/h6>\n
\u00a0 \u00a0 – \u00c9valuer le patient sur le plan thymique<\/span><\/h6>\n
\u00a0 \u00a0 – \u00c9tablir le projet th\u00e9rapeutique en lien avec l\u2019aidant principal du patient, et \u00e9valuer son \u00ab fardeau \u00bb<\/span><\/h6>\n
\u00a0 \u00a0 – Mettre en place un plan d\u2019aide au domicile en fonction des besoins en <\/strong>s\u00e9curisant la prise des traitements en cas de troubles neuro cognitifs (aides au domicile)<\/span><\/h6>\n
Les aides au domicile font partie des professionnels de sant\u00e9 qui peuvent donner pr\u00e9cocement l\u2019alerte devant des signes de d\u00e9compensation cardiaque pouvant compliquer une Amylose cardiaque.<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Orienter<\/span><\/strong><\/h5>\n
Le m\u00e9decin traitant reste central dans la coordination de la prise en charge de ces patients, mais si le patient est fragile selon les scores de d\u00e9pistage, il devra \u00eatre orient\u00e9 vers le G\u00e9riatre pour une EGA.<\/span><\/h6>\n
Celle-ci est r\u00e9alis\u00e9e au sein d\u2019un H\u00f4pital de Jour G\u00e9riatrique\/Fragilit\u00e9.<\/span><\/h6>\n
En cas de d\u00e9gradation, n\u00e9cessitant une hospitalisation, li\u00e9e aux facteurs de fragilit\u00e9 ou syndromes g\u00e9riatriques, le patient pourra \u00eatre orient\u00e9 au sein de la fili\u00e8re g\u00e9riatrique du territoire\u00a0:<\/span><\/h6>\n
\u00a0 \u00a0 – En Unit\u00e9 G\u00e9riatrique Aigu\u00eb (\u00e0 orientation Cardio G\u00e9riatrique si disponible)<\/span><\/h6>\n
\u00a0 \u00a0 – Ou en Unit\u00e9 de Soins de Suite et de R\u00e9adaptation si le patient est stabilis\u00e9 (\u00e0 orientation Cardio G\u00e9riatrique si disponible)<\/span><\/h6>\n
Les structures en interface avec la fili\u00e8re G\u00e9riatrique\u00a0:<\/strong><\/span><\/h6>\n
\u00a0 \u00a0 – Structures m\u00e9dico-sociales : Accueil de jour et EHPAD<\/span><\/h6>\n
\u00a0 \u00a0 – Structures de coordination de territoire : Espace Autonomie (ex-CLIC), Equipe MAIA<\/span><\/h6>\n
\u00a0 \u00a0 – Centre Communal d\u2019Action Social (CCAS) <\/strong>pour l\u2019ouverture de droits pour les personnes en perte d\u2019autonomie<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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L'avis du g\u00e9riatre : le sujet \u00e2g\u00e9, fragilit\u00e9 et amylose<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Les manifestations extra-cardiaques sont diverses et varient en fonction du type d\u2019amylose : syndrome du canal carpien, macroglossie, h\u00e9matome p\u00e9riorbitaire, surdit\u00e9, dysautonomie, neuropathie\u2026etc. Les d\u00e9p\u00f4ts de fibrilles amylo\u00efdes sur les fibres nerveuses (nerfs p\u00e9riph\u00e9riques) sont \u00e0 l\u2019origine d\u2019atteintes neurologiques. Les patients peuvent avoir : une perte de sensibilit\u00e9 des mains ou des pieds, des troubles de […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-3439","page","type-page","status-publish","hentry"],"yoast_head":"\nSympt\u00f4mes dysautonomiques - La fragilit\u00e9 - R\u00e9seau Amylose<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Les manifestations extra-cardiaques sont diverses et varient en fonction du type d\u2019amylose. 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