{"id":3050,"date":"2021-03-11T14:04:08","date_gmt":"2021-03-11T14:04:08","guid":{"rendered":"https:\/\/www.reseau-amylose.org\/jesuissoignant\/?page_id=3050"},"modified":"2022-03-29T15:19:40","modified_gmt":"2022-03-29T13:19:40","slug":"symptomesneurologiques","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/reseau-amylose.org\/jesuissoignant\/symptomesneurologiques\/","title":{"rendered":"Sympt\u00f4mes neurologiques"},"content":{"rendered":"\t\t
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Sympt\u00f4mes extracardiaques<\/h2><\/h6>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Les manifestations extra-cardiaques sont diverses et varient en fonction du type d\u2019amylose : syndrome du canal carpien, macroglossie, h\u00e9matome p\u00e9riorbitaire, surdit\u00e9, dysautonomie, neuropathie\u2026etc. Les d\u00e9p\u00f4ts de fbrilles amylo\u00efdes sur les fibres nerveuses (nerfs p\u00e9riph\u00e9riques) sont \u00e0 l\u2019origine d\u2019atteintes neurologiques. Les patients peuvent avoir\u00a0: une perte de sensibilit\u00e9 des mains ou des pieds, des troubles de la marche,\u00a0 des fourmillements des doigts,\u00a0 des troubles de l\u2019\u00e9quilibre, des \u00e9tourdissements, des pertes de connaissance, des troubles digestifs (naus\u00e9es, vomissements, diarrh\u00e9es), des troubles urinaires et g\u00e9nitaux, une fatigue\u2026<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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La neuropathie amylo\u00efde<\/strong><\/span><\/h4>
L’amylose est une maladie rare et souvent mal diagnostique\u0301e. Elle est caracte\u0301rise\u0301e par la pre\u0301sence dans l\u2019organisme de prote\u0301ines mal forme\u0301es qu\u2019on appelle \u2018\u2019Fibrilles Amyloi\u0308des\u2018\u2019. Ces prote\u0301ines amyloi\u0308des peuvent se de\u0301poser et s\u2019accumuler dans diffe\u0301rents organes tels que les nerfs pe\u0301riphe\u0301riques, le c\u0153ur, le rein, le syste\u0300me gastro- intestinal provoquant ainsi un dysfonctionnement des organes touche\u0301s et une neuropathie pe\u0301riphe\u0301rique.<\/span><\/h6>
LES SYMPTOMES :<\/span> <\/span><\/h6>
Les de\u0301po\u0302ts de fibrilles amyloi\u0308des sur les fibres nerveuses (nerfs pe\u0301riphe\u0301riques) sont a\u0300 l\u2019origine d\u2019atteintes neurologiques. Les patients peuvent avoir : une perte de sensibilite\u0301 des mains ou des pieds, des troubles de la marche, des fourmillements des doigts, des troubles de l\u2019e\u0301quilibre, des e\u0301tourdissements, des pertes de connaissance, des troubles digestifs (nause\u0301es, vomissements, diarrhe\u0301es), des troubles urinaires et ge\u0301nitaux, une fatigue…<\/span><\/h6><\/div><\/div><\/div>
De nombreuses prot\u00e9ines mal form\u00e9es peuvent entra\u00eener diff\u00e9rents types d\u2019amyloses. L\u2019atteinte neurologique se retrouve dans les deux types suivants (voir tableau de droite) :\u00a0<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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LES CONSEQUENCES NEUROLOGIQUES DE L\u2019AMYLOSE :<\/span><\/span><\/h6>
Le degre\u0301 de l\u2019atteinte neurologique et les sympto\u0302mes de\u0301pendent du type d\u2019amylose. Les atteintes diffe\u0300rent d\u2019un patient a\u0300 l\u2019autre, on distingue ainsi :<\/span><\/h6>
– Des atteintes sensitives : <\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0– Perte de la sensibilite\u0301 des pieds et jambes <\/span>(chaud\/froid, douleur)<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0– Douleurs de type bru\u0302lures, serrements, ou <\/span>picotements (paresthe\u0301sie)<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0– troubles de l\u2019e\u0301quilibre, instabilite\u0301<\/span><\/h6>
– Des atteintes motrices<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0– Difficulte\u0301s a\u0300 la marche<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0– Faiblesse des pieds ou des mains<\/span><\/h6>
– Des atteintes v\u00e9g\u00e9tatives<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0– Troubles digestifs, nause\u0301es, vomissements,diarrhe\u0301es apre\u0300s les repas,constipation se\u0301ve\u0300re, alternance diarrhe\u0301es\/constipation (dysautonomie)<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0– Troubles urinaires (difficulte\u0301 a\u0300 uriner) et\/ou troubles ge\u0301nitaux<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0– Sensations de vertige ou perte de connaissance au lever (hypotension orthostatique)<\/span><\/h6><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Diagnostiquer<\/span><\/h6>
Durant votre hospitalisation, certains de ces examens seront re\u0301alise\u0301s pour confirmer le diagnostic :<\/span><\/h6>
PRELEVEMENTS SANGUINS ET URINAIRES : <\/span><\/span>Ils consistent a\u0300 doser des marqueurs biologiques importants pour faire le bilan de l\u2019amylose.<\/span><\/h6><\/div><\/div>
TEST GENETIQUE : <\/span><\/span>Se fait sur un pre\u0301le\u0300vement sanguin pour rechercher une amylose de type he\u0301re\u0301ditaire. Un consentement devra e\u0302tre signe\u0301 au pre\u0301alable.<\/span><\/h6>
BIOPSIES : <\/span><\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 – Biopsie des glandes salivaires : sous anesthe\u0301sie locale, un petit e\u0301chantillon est pre\u0301leve\u0301 a\u0300 l\u2019inte\u0301rieur de la le\u0300vre infe\u0301rieure, puis analyse\u0301 pour rechercher la pre\u0301sence de de\u0301po\u0302ts amyloi\u0308des.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 – Biopsie des nerfs : rarement pratique\u0301e, elle est indique\u0301e lorsque les autres biopsies se sont ave\u0301re\u0301es ne\u0301gatives.<\/span><\/h6>
ELECTROMYOGRAMME (EMG ou ENMG)) : <\/span><\/span>L’EMG est un examen non invasif qui vise a\u0300 enregistrer l’activite\u0301 e\u0301lectrique des nerfs pour ve\u0301rifier leur fonctionnement. Il permet de suivre l\u2019e\u0301volution d\u2019une atteinte nerveuse (nerfs pe\u0301riphe\u0301riques).<\/span><\/h6>
BILAN CARDIAQUE :<\/span> <\/span>Des examens permettent de de\u0301pister et d\u2019e\u0301valuer une e\u0301ventuelle atteinte du c\u0153ur : (Electrocardiogramme (ECG) et Holter, Echographie Trans-Thoracique(ETT), <\/span>IRM Cardiaque, Scintigraphie HMDP\/DPD)<\/span><\/h6><\/div><\/div><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Agir<\/span><\/h6>
Un diagnostic pre\u0301coce et pre\u0301cis est essentiel pour assurer une bonne prise en charge. Le traitement qui vous sera propose\u0301 de\u0301pendra du type d\u2019amylose et des sympto\u0302mes associe\u0301s.<\/span><\/h6>
1e\u0300re Etape : Ame\u0301liorer les sympto\u0302mes et le confort de vie<\/span><\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0– Traitement des douleurs<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0– Re\u0301e\u0301ducation des troubles de l\u2019e\u0301quilibre et de la <\/span>marche<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0– Adaptation d\u2019un appareillage le\u0301ger (releveur de pieds, <\/span>etc.)<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0– Prise en charge des proble\u0300mes digestifs<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0– Prise en charge des proble\u0300mes urinaires et e\u0301rectiles<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0– De\u0301compression du canal carpien<\/span><\/h6>
2e\u0300me Etape: Traitements spe\u0301cifiques qui visent a\u0300 stopper la formation de fibrilles amyloi\u0308des<\/span><\/span><\/h6>
Le traitement sera adapte\u0301 selon le type d\u2019amylose :<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 AMYLOSE a\u0300 TRANSTHYRETINE TTR Mute\u0301e (He\u0301re\u0301ditaire) :<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – \u00a0Me\u0301dicament \u00ab anti-amyloi\u0308des \u00bb stabilisateur de la transthyre\u0301tine. Le principe de ce me\u0301dicament est de limiter la formation des de\u0301po\u0302ts amyloi\u0308des(en comprime\u0301s, par voie orale)<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 –\u00a0 Greffe du foie chez certains patients.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – \u00a0Nouveaux traitements en cours de <\/span>de\u0301veloppement.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 AMYLOSE AL : Un programme de Chimiothe\u0301rapie sera adapte\u0301 a\u0300 chaque patient.<\/span><\/h6><\/div><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\tT\u00e9l\u00e9chargez le triptyque - La neuropathie amylo\u00efde<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Sympt\u00f4mes extracardiaques Les manifestations extra-cardiaques sont diverses et varient en fonction du type d\u2019amylose : syndrome du canal carpien, macroglossie, h\u00e9matome p\u00e9riorbitaire, surdit\u00e9, dysautonomie, neuropathie\u2026etc. Les d\u00e9p\u00f4ts de fbrilles amylo\u00efdes sur les fibres nerveuses (nerfs p\u00e9riph\u00e9riques) sont \u00e0 l\u2019origine d\u2019atteintes neurologiques. 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