{"id":2851,"date":"2021-02-19T09:25:36","date_gmt":"2021-02-19T09:25:36","guid":{"rendered":"https:\/\/www.reseau-amylose.org\/jesuissoignant\/?page_id=2851"},"modified":"2022-07-18T11:52:07","modified_gmt":"2022-07-18T09:52:07","slug":"pour-lanesthesiste-reanimateur","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/reseau-amylose.org\/jesuissoignant\/pour-lanesthesiste-reanimateur\/","title":{"rendered":"Pour l’Anesth\u00e9siste R\u00e9animateur"},"content":{"rendered":"\t\t
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Anesth\u00e9sie et amylose cardiaque<\/h4>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Les amyloses cardiaques<\/h5>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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DE QUOI PARLE-T-ON ?\u00a0<\/strong><\/span><\/h6>
Les amyloses cardiaques (AC) sont des maladies syst\u00e9miques li\u00e9es \u00e0 l\u2019infiltration interstitielle de prot\u00e9ines assembl\u00e9es en \u00ab fibrilles amylo\u00efdes \u00bb. Ces d\u00e9p\u00f4ts prot\u00e9iques vont alt\u00e9rer la fonction des organes atteints. Les deux principales AC sont :<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Les amyloses \u00e0 cha\u00eene l\u00e9g\u00e8re d\u2019immunoglobuline (AL).<\/em><\/strong> Cette maladie est en rapport avec une s\u00e9cr\u00e9tion monoclonale de cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res (plus fr\u00e9quemment lambda que kappa) en lien avec une anomalie clonale B (gammapathie > my\u00e9lome > lymphome).<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Les amyloses \u00e0 transthyr\u00e9tine (ATTR).<\/em><\/strong> Elles sont en rapport avec des d\u00e9p\u00f4ts de transthyr\u00e9tine (TT\u00a0; aussi appel\u00e9e pr\u00e9-albumine) qui est une prot\u00e9ine, synth\u00e9tis\u00e9e par le foie, circulante sous forme de t\u00e9tram\u00e8re, utile au transport des hormones thyro\u00efdiennes et de la vitamine A. Apr\u00e8s s\u2019\u00eatre dissoci\u00e9 en quatre monom\u00e8res, la TTR peut infiltrer le secteur extracellulaire sous forme de d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes comme c\u2019est le cas dans l\u2019amylose s\u00e9nile syst\u00e9mique appel\u00e9e aussi amylose \u00e0 TTR sauvage (ATTwt) ou lorsqu\u2019il existe une mutation pathog\u00e8ne du g\u00e8ne TTR <\/em>dans l\u2019amylose TTR h\u00e9r\u00e9ditaire (ATTRv).<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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COMMENT FAIRE LE DIAGNOSTIC\u00a0? <\/span><\/h6>
Le diagnostic d\u2019amylose repose usuellement sur l\u2019obtention d\u2019une preuve histologique <\/em><\/strong>avec une biopsie cardiaque ou extra-cardiaque\u00a0 (BGSA\u2026) qui met en \u00e9vidence des d\u00e9p\u00f4ts de fibrilles amylo\u00efdes (rouge congo+) et permet leur typage (TTR+ kappa+\/lamba+\/\u2026). Dans le cas d\u2019une amylose \u00e0 TTR, le diagnostic peut \u00eatre \u00ab\u00a0non invasif\u00a0\u00bb<\/em><\/strong> en combinant la mise en \u00e9vidence d\u2019une forte fixation cardiaque en scintigraphie osseuse (HMDP, DPD ou PYP) \u00e0 une recherche exhaustive de gammapathie monoclonale n\u00e9gative (EPP, immunofixation, EPU + IEPU et dosages des CLL libres).<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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La phyisopathologie<\/h4>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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UNE INSUFFISANCE CARDIAQUE (IC) PAS COMME LES AUTRES\u00a0!<\/strong> <\/span><\/h6>
Les d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes peuvent infiltrer toutes les structures cardiaques et entrainent g\u00e9n\u00e9ralement une IC.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– L\u2019infiltration ventriculaire est responsable d\u2019une cardiomyopathie hypertrophique et restrictive. La FEVG est souvent pr\u00e9serv\u00e9e et refl\u00e8te tr\u00e8s mal la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 de l\u2019IC<\/em><\/strong>: il est pr\u00e9f\u00e9rable de se baser sur d\u2019autres param\u00e8tres comme le strain global longitudinal (SGL), le d\u00e9bit cardiaque, le flux mitral, le NT-proBNP, le retentissement de l\u2019IC sur les autres organes (rein\/foie…).<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– L\u2019infiltration des ventricules les rend rigides, peu compliants et incapables d\u2019adapter leurs volumes lorsque la fr\u00e9quence cardiaque baisse. Le d\u00e9bit cardiaque est donc presque directement reli\u00e9 \u00e0 la fr\u00e9quence cardiaque. La troponine est fr\u00e9quemment \u00e9lev\u00e9e<\/strong> (n\u00e9crose des cardiomyocytes li\u00e9e aux d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes).<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– L\u2019infiltration atriale explique que les arythmies atriales soient tr\u00e8s fr\u00e9quentes et que certains patients puissent d\u00e9velopper des thrombus cardiaques m\u00eame en rythme sinusal.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Les troubles conductifs sont fr\u00e9quents \u00e0 tous les \u00e9tages (BAV, BSA\u2026) et n\u00e9cessitent parfois l\u2019implantation d\u2019un pace-maker prophylactique.<\/span><\/h6>
LES AUTRES ORGANES ATTEINTS SONT TR\u00c8S VARIABLES SELON LE TYPE D\u2019AMYLOSE (AL\/s-TTR\/h-TTR = SELON LA MUTATION) <\/strong><\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Les nerfs : les neuropathies canalaires (canal carpien\/lombaire\u2026) sont fr\u00e9quentes dans tous les types d\u2019amylose. Les AL ou ATTRv sont plus fr\u00e9quemment responsables de neuropathie p\u00e9riph\u00e9rique (sensitive +\/- motrice) et de dysautonomie. Cette derni\u00e8re peut alt\u00e9rer le transit avec notamment une gastropar\u00e9sie mais peut aussi avoir des cons\u00e9quences h\u00e9modynamiques (hypotension art\u00e9rielle sans adaptation de la fr\u00e9quence cardiaque).<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– La peau et les muqueuses : la macroglossie se voit surtout dans l\u2019AL, l\u2019infiltration de toutes les voies a\u00e9ro-digestives sup\u00e9rieures est possible. Lorsqu\u2019il existe une atteinte cutan\u00e9e (plus fr\u00e9quence dans les AL), celle-ci pr\u00e9domine sur le tronc ++ et les membres sup\u00e9rieurs et est responsable d\u2019une extr\u00eame fragilit\u00e9 cutan\u00e9e (d\u00e9collement, ecchymoses\u2026).<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– L\u2019atteinte r\u00e9nale est plus fr\u00e9quente dans les AL et est souvent prot\u00e9inurique +\/- n\u00e9phrotique.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Les troubles de l\u2019h\u00e9mostase<\/em><\/strong> sont surtout pr\u00e9sents dans l\u2019amylose AL. Le d\u00e9ficit en facteur X est le plus fr\u00e9quent.<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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En pr\u00e9-op\u00e9ratoire<\/h4>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Le bilan r\u00e9alis\u00e9 doit \u00eatre adapt\u00e9 au patient et selon les organes atteints par l\u2019amylose.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Optimiser la vol\u00e9mie<\/strong> avant toute intervention\u00a0: une hypovol\u00e9mie entrainera un bas d\u00e9bit cardiaque \/ hypotension art\u00e9rielle, une surcharge hydro-sod\u00e9e entrainera une d\u00e9compensation cardiaque.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Rechercher et traiter les troubles hydro-\u00e9lectrolytiques<\/strong> (dyskali\u00e9mie \/ dyscalc\u00e9mie) \u00e0 risque de trouble du rythme per et post-op\u00e9ratoire.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– V\u00e9rifier l\u2019h\u00e9mostase<\/strong> (notamment faire un dosage du facteur X pour les AL). En cas de d\u00e9ficit significatif en facteur X (< 30%), discuter avec l\u2019h\u00e9mostase (PPSB\u00a0?).<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – Evaluation conjointe avec le cardiologue <\/strong>afin d\u2019optimiser le traitement et pr\u00e9venir les complications\u00a0:<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – R\u00e9\u00e9valuation de l\u2019\u00e9chocardiographie (si non r\u00e9alis\u00e9e r\u00e9cemment).<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – <\/span>Discuter la pose d\u2019un pace-maker prophylactique en cas de troubles conductifs.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – <\/span>Valider le d\u00e9lai d\u2019arr\u00eat des anticoagulants.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – <\/span>Suspension des traitements cardiotropes (notamment IEC\/ARA2\/ARNi) sauf les diur\u00e9tiques et les traitements bradycardisants ou ionotropes n\u00e9gatifs (ces derniers ne doivent g\u00e9n\u00e9ralement pas \u00eatre reconduits).<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – <\/span>Port de bas de contention largement pr\u00e9conis\u00e9 (\u00e0 adapter au type de chirurgie).<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – <\/span>Calcul du score de Lee et d\u00e9pistage \u00e9ventuel de coronaropathie.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Avoir une biologie de r\u00e9f\u00e9rence avec les biomarqueurs cardiaque (NTproBNP\/BNP ET troponine I ou T+++).<\/strong><\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Rechercher une atteinte des voies a\u00e9ro-digestives sup\u00e9rieures <\/strong>(risque de saignement \/ fragilit\u00e9 de la muqueuse. D\u00e9pister un syndrome d\u2019apn\u00e9e du sommeil<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Rechercher une dysautonomie : hypotension orthostatique <\/strong><\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Rechercher une gastropar\u00e9sie : <\/strong>risque d\u2019hypokali\u00e9mie si vomissements<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Rechercher une atteinte cutan\u00e9e (notamment d\u2019une fragilit\u00e9 cutan\u00e9e importante) <\/strong>et anticiper la prescription du mat\u00e9riel n\u00e9cessaire \u00e0 la protection la peau pendant \/ apr\u00e8s l\u2019intervention (patchs, champs collants \u2026)\u00a0:<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – <\/span>Spray protecteur cutan\u00e9 type CavilonTM<\/sup>.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – <\/span>Pansement hydrocellulaire silicon\u00e9 (hydrofibre).<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – <\/span>Spray d\u00e9collant anti-adh\u00e9sif type NiltacTM<\/sup>.<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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En per et post op\u00e9ratoire : surveillance \u00e0 personnaliser !<\/h4>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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\u00a0 \u00a0– Privil\u00e9gier une anesth\u00e9sie locale ou loco-r\u00e9gionale<\/strong> lorsqu\u2019elle est possible.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0-Aucun agent pharmacologique (hypnotique, analg\u00e9sique, curare) n\u2019est contre-indiqu\u00e9. <\/strong>Leurs utilisations doivent \u00eatre titr\u00e9es et monitor\u00e9es<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– En cas d\u2019atteinte des voies a\u00e9ro-digestives : tous les gestes ORL doivent \u00eatre pr\u00e9cautionneux du fait d\u2019un risque de saignement \/ d\u2019\u00e9rosion muqueuse (intubation, pose de sonde gastrique).<\/strong> Risque d\u2019intubation difficile en cas de macroglossie, et pr\u00e9voir une sonde de plus petit calibre devant le risque d\u2019infiltration laryng\u00e9e amylo\u00efde.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– En cas d\u2019atteinte digestive : induction en s\u00e9quence rapide d\u2019indication large<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– En cas de fragilit\u00e9 cutan\u00e9e : \u00e9viter tout geste invasif \/ tout \u00e9l\u00e9ment collant \u00e0 la peau qui n\u2019est pas indispensable. Eviter les zones les plus fragiles <\/strong>(tronc+++, membres sup\u00e9rieurs, cou). Veiller \u00e0 une installation soigneuse et v\u00e9rifier l\u2019absence de compression <\/strong>(risque d\u2019aggravation des neuropathies). Eviter les pansements compressifs. Rappeler au chirurgien le risque h\u00e9morragique \/ de retard de cicatrisation et la n\u00e9cessit\u00e9 d\u2019une h\u00e9mostase soigneuse. <\/strong><\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Si le patient est porteur d\u2019un DAI : <\/strong>penser \u00e0 l\u2019inhiber en per-op\u00e9ratoire (bistouri \u00e9lectrique).<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– Attention \u00e0 la d\u00e9compensation cardiaque<\/strong><\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – Maintenir le patient euvol\u00e9mique.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – Surveiller l\u2019apparition de signes d\u2019insuffisance cardiaque notamment les signes droits\u00a0! Ascite, \u0153d\u00e8mes, \u00e9panchements pleuraux \u2026 Et biologiquement insuffisance r\u00e9nale (syndrome cardio-r\u00e9nal) et cholestase \u2026<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – Surveiller l\u2019apparition d\u2019un trouble du rythme et surtout de la conduction<\/strong><\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – En cas de trouble du rythme\u00a0: \u00e9viter la mise sous b\u00e9ta-bloquant\/inhibiteur calcique bradycardisant\/digoxine. Le seul traitement anti-arythmique recommand\u00e9 est la cordarone.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – En cas de trouble de conduction ou d\u2019insuffisance chronotrope\u00a0: si la tol\u00e9rance est bonne, demander l\u2019avis du cardiologue\u00a0(PM prophylactique\u00a0?); en cas de mauvaise tol\u00e9rance (insuffisance cardiaque\/choc\u2026)\u00a0: atropine puis en cas d\u2019\u00e9chec isopr\u00e9naline. Avis cardiologique en urgence (SEES\u00a0? PM\u00a0?).<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0– En cas de dysautonomie :<\/strong><\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – Indications larges de mesure invasive de la pression art\u00e9rielle. Devant une hypotension art\u00e9rielle, un \u00e9tat de choc h\u00e9morragique\/anaphylactique\/cardiog\u00e9nique doit \u00eatre \u00e9limin\u00e9 en premier lieu. Maintenir une normovol\u00e9mie, monitorer la profondeur de l\u2019hypnose et en cas de besoin, avoir recours \u00e0 la noradr\u00e9naline. En post-op\u00e9ratoire, le port d\u2019une contention veineuse est n\u00e9cessaire, la verticalisation doit \u00eatre rapide. Si l\u2019hypotension persiste, se discute l\u2019ajout d\u2019un traitement vasoconstricteur (Midodrine) et\/ou de fludrocortisone.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – Une gastropar\u00e9sie s\u00e9v\u00e8re fait discuter la mise en place d\u2019une sonde naso-gastrique.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – Ne pas s\u2019inqui\u00e9ter en cas d\u2019\u00e9l\u00e9vation mod\u00e9r\u00e9e isol\u00e9e de la troponine post-op\u00e9ratoire <\/strong>(\u00e0 comparer au dosage de r\u00e9f\u00e9rence). L\u2019amylose cardiaque est fr\u00e9quemment associ\u00e9e \u00e0 une \u00e9l\u00e9vation \u00ab\u00a0chronique\u00a0\u00bb de la troponine.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 – Reprise d\u00e8s que possible des anticoagulants <\/strong>(risque cardio-embolique), si besoin avec relais par h\u00e9parine.<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Anesth\u00e9sie et amylose cardiaque Les amyloses cardiaques DE QUOI PARLE-T-ON ?  Les amyloses cardiaques (AC) sont des maladies syst\u00e9miques li\u00e9es \u00e0 l\u2019infiltration interstitielle de prot\u00e9ines assembl\u00e9es en \u00ab fibrilles amylo\u00efdes \u00bb. Ces d\u00e9p\u00f4ts prot\u00e9iques vont alt\u00e9rer la fonction des organes atteints. Les deux principales AC sont :    – Les amyloses \u00e0 cha\u00eene l\u00e9g\u00e8re d\u2019immunoglobuline […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_monsterinsights_skip_tracking":false,"_monsterinsights_sitenote_active":false,"_monsterinsights_sitenote_note":"","_monsterinsights_sitenote_category":0,"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-2851","page","type-page","status-publish","hentry"],"yoast_head":"\nPour l'Anesth\u00e9siste R\u00e9animateur - R\u00e9seau Amylose<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Anesth\u00e9sie et amylose cardiaque : physiopathologie, pr\u00e9-per-post op\u00e9ratoire ...- visionnez les vid\u00e9os, t\u00e9l\u00e9chargez les documents\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"http:\/\/reseau-amylose.org\/jesuissoignant\/pour-lanesthesiste-reanimateur\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"fr_FR\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Pour l'Anesth\u00e9siste R\u00e9animateur - 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