Les traitements des amyloses à transthyrétine (TTR)

Les traitements de l'amyloses

Traitement spécifique
Le traitement médical des amyloses à transthyrétine est en pleine évolution. Historiquement, le traitement des amyloses héréditaires repose depuis 10 ans sur la greffe hépatique qui doit être, en cas d’atteinte cardiaque importante, combinée avec une greffe cardiaque. Ceci n’est envisageable bien sûr que des sujets jeunes avec atteinte neurologique peu importante. De nouveaux traitements médicaux sont apparus et doivent démontrer leur efficacité pour traiter l’atteinte cardiaque. Un stabilisateur du tétramère de la transthyréine (tafamidis) a obtenu l’AMM européenne dans le cadre des amyloses TTR héréditaires et sauvages. Deux médicaments bloquant la production de transthyrétine (anti-sens et oligonucléotides) sont également en phase d’essais cliniques dans les amyloses cardiaques. 

Le Tafamadis améliore la survie dans les amyloses cardiaques à tranthyrétine

Diane BODEZ

Le Tafamadis pour traiter les amyloses cardiaques à transthyrétine

Jean Christophe EICHER

Les traitements spécifiques des amyloses cardiaques à transthyrétine

Michel SLAMA & Diane BODEZ

L’intérêt de la scintigraphie rénale au DMSA dans les amyloses

Vincent AUDARD

Le thé vert ou l’EGCG dans l’amylose cardiaque

Bernard DO & Thibaud DAMY

Impact cardiaque des traitements neurologiques des amyloses TTR

Ludivine ELHIAOU

La transplantation hépatique dans l’amylose – Pour qui ? 

Daniel AZOULAY

La transplantation cardiaque
La transplantation cardiaque peut-être envisagé chez les patients de moins de 65 ans dans des équipes multidisciplinaires spécialisés et après une évaluation complète.

La transplantation hépatique dans les amyloses à transthyrétine

Cyrille FERAY

Références
1. Molecular Mechanisms of Amyloidosis. Merlini G. and Bellotti V.N Engl Med 2003;349:583-96
2. Familial amyloid polyneuropathy A clinico-pathologic study. Said G, Planté-Bordeneuve V. Journal of the Neurological Sciences 284 (2009) 149–154.
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4. Relative apical sparing of longitudinal strain using two-dimensional speckle-tracking echocardiography is both sensitive and specific for the diagnosis of cardiac amyloidosis. Dermot Phelan, Collier P, Popović Z,Hanna M, Plana JC, Marwick TH, Thomas JD.  Heart 2012;98:1442-1448.
5. Non-invasive evaluation of the myocardial substrate of cardiac amyloidosis by gadolinium cardiac magnetic resonance. Perugini E, Rapezzi C, Piva T, Leone O, Bacchi-Reggiani L, Riva L, Salvi F, Lovato L, Branzi A, Fattori R. Heart. 2006 Mar;92(3):343-9.
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7. Role of (99m)Tc-DPD scintigraphy in diagnosis and prognosis of hereditary transthyretin-related cardiac amyloidosis. Rapezzi C, Quarta CC, Guidalotti PL, Pettinato C, Fanti S, Leone O, Ferlini A, Longhi S, Lorenzini M, Reggiani LB, Gagliardi C, Gallo P, Villani C, Salvi F. JACC Cardiovasc Imaging. 2011 Jun;4(6):659-70.