Les examens imageriques

Examens complémentaires
Les examens complémentaires cardiaques permettent de suspecter l’amylose. Seul le diagnostic anatomopathologique permet de l’affirmer. L’échocardiographie, l’IRM et la scintigraphie sont complémentaires dans l’approche diagnostic toutefois ces examens ne permettent pas de distinguer avec certitude les différentes formes d’amylose [ Présentation clinique des amyloses cardiaques]
Echocardiographie
L’échocardiographie 2-dimension et M-mode retrouve un épaississement myocardique important. L’hypertrophie ventriculaire gauche est généralement concentrique et s’associe à une hypertrophie ventriculaire droite. Les valves peuvent être épaissies par les dépôts amyloïdes. Un aspect granité et scintillant du myocarde est fréquent. Celui-ci est non spécifique de l’amylose et peut se voir dans d’autres pathologies cardiaques. L’épanchement péricardique n’est pas constant. La présence de la triade hypertrophie ventriculaire droite et gauche et épanchement péricardique est très évocatrice d’amylose mais dans les formes tardives, le Doppler pulsé transmitral a un aspect restrictif E/A>2 mais dans les formes précoces un E/A normal ou <1 peut-être observé. Les vélocités myocardiques en Doppler tissulaire sont diminuées. La fraction d’éjection n’est altérée que dans les stades les plus tardifs ce qui explique souvent un retard diagnostic. L’analyse fine de la contractilité par les indices de déformation (2D-strain) est plus sensible que la FEVG. Dans l’amylose, le 2D-strain global du ventricule gauche est diminué avec une prédominance sur les segments basaux et une préservation des segments apicaux (Ternacle J et al JACC CardioVasc Imaging 2016). L’analyse du strain du ventricule droit à également une valeur pronostique (Bodez D et al, Amyloid 2016)
L’échocardiographie et l’amylose

Erwan DONAL

L’échocardiographie et l’amylose cardiaque : intérêt du strain

Julien TERNACLE

IRM Cardiaque
Les dépôts d’amylose sont visualisés par un rehaussement tardif après injection de gadolinium en séquence T1 avec annulation du signal du myocarde sain (technique d’inversion récupération) (Perugini E et al, non invasive evaluation of the myocardial substrate  2006). Ce rehaussement est lié à la stagnation du gadolinium et également observé en cas de fibrose myocardique. Ce rehaussement dans la cardiopathie amyloïde peut-être sous-endocardique ou diffus. Il peut être visible sur l’ensemble des parois myocardiques : VG, VD, OG ,OD et VD ce qui est très en faveur d’un processus infiltratif. Une difficulté ou impossibilité de régler le temps d’inversion (TI) correctement pour discriminer le myocarde du pool sanguin en raison de la rétention du gadolinium est également observé. L’utilisation de séquences en phase (dites PSIR) permet de s’affranchir du réglage du TI et est utile dans le diagnostic IRM de cette maladie. A noter qu’en cas de cardiopathie amyloïde, le myocarde se noirci pour des valeurs de TI scout plus courtes que celles du pool sanguin.
L’IRM cardiaque pour le diagnostic des amyloses cardiaques

Olivier LAIREZ

L’IRM cardiaque et l’amylose : les marqueurs précoces

Jean-François DEUX

Scintigraphie cardiaque aux traceurs osseux (diphosphonates) : 
Les traceurs diphosphonates (DPD, HMDP) utilisés pour les scintigraphies osseuses marquent les dépôts d’amylose cardiaque. La cause de leur fixation cardiaque n’est pas connue. Elle semble plus spécifique des dépôts amyloïdes composés de transthyrétine que de chaînes légères (Rapezzi C et al, Role of (99m)Tc-DPD scintigraphy in diagnosis and prognosis of hereditary transthyretin-related cardiac amyloidosis 2011). Une fixation myocardique intense à la scintigraphie est en faveur d’une amylose à transthyrétine (héréditaire ou sénile) d’autant si les tests à la recherche d’une amylose AL sont négatifs et qu’une biopsie extra-cardiaque retrouve des dépôts d’amyloïdes avec un marquage positif des anticorps à la transthyrétine. L’absence de fixation ne permet pas d’éliminer le diagnostic d’amylose (AL).
La scintigraphie osseuse pour dépister les amyloses cardiaques

Jean ROSSO

La scintigraphie osseuse dans l’amylose cardiaque

Thibaud DAMY

Prévalence et type des fixations extracardiaques à la scintigraphie osseuse

Nathan MALKA

Autres scintigraphies et marqueurs TEP
Il existe plusieurs autres traceurs utilisables dans l’amylose :
– Le 123I MIBG permet de mesurer la dénervation cardiaque. Ce traceur est surtout utilisé dans les amyloses héréditaires neurologiques pour objectiver l’atteinte cardiaque qui est plus neurologique que morphologique (au stade précoce) (Couleur E et al, Profil évolutif de la dénervation cardiaque sympathique dans l’amylose héréditaire à transthyrétine 2019).
– La scintigraphie rénale DMSA est utilisée pour rechercher des signes en faveur d’anomalie corticales du rein. En l’absence d’antécédent d’infection rénale, la présence d’encoches témoignent d’une embolie rénale. Ces embolies sont décelées chez 21% des patients atteints d’amylose cardiaque (Dang J et al, Renal Infarction and Its Consequences for Renal Function in Patients With Cardiac Amyloidosis 2019) ;
– De nouveaux traceurs utilisés en tomographie par émission de position permettrait à l’avenir de rechercher les dépôts d’amylose dans l’ensemble du corps. Plusieurs protocoles de recherche sont en cours.
La scintigraphie osseuse pour dépister les amyloses cardiaques

Jean ROSSO

Imagerie nucléaire (TEP) et IRM ou au scanner dans l’amylose

Pierre-Yves MARIE