{"id":103,"date":"2018-11-28T11:28:20","date_gmt":"2018-11-28T11:28:20","guid":{"rendered":"http:\/\/patient.reseau-amylose.org\/?page_id=96"},"modified":"2022-06-13T16:48:56","modified_gmt":"2022-06-13T14:48:56","slug":"tout-depend-du-type-damylose","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/reseau-amylose.org\/jesuispatient\/les-traitements-des-amyloses\/tout-depend-du-type-damylose\/","title":{"rendered":"Tout d\u00e9pend du type d\u2019amylose"},"content":{"rendered":"\t\t
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Type de l'Amylose<\/h2><\/h6>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Amylose \u00e0 transthyr\u00e9tine h\u00e9r\u00e9ditaire\u200b<\/h6>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Depuis plus de 10 ans, le traitement de l\u2019amylose h\u00e9r\u00e9ditaire \u00e0 transthyr\u00e9tine repose sur la transplantation h\u00e9patique qui permet d\u2019\u00e9liminer la production de transthyr\u00e9tine mut\u00e9e produite par le foie. Ainsi, l\u2019\u00e9volution de l\u2019amylose, en particulier l\u2019atteinte neurologique, est stabilis\u00e9e. Dans certains cas, des doubles greffes coeur-foie peuvent \u00eatre envisag\u00e9es en collaboration avec les \u00e9quipes chirurgicales cardiaque et h\u00e9patique (cf. article).<\/h6>
Depuis peu, la transplantation h\u00e9patique repr\u00e9sente la seule possibilit\u00e9 th\u00e9rapeutique dans l’amylose h\u00e9r\u00e9ditaire en emp\u00eachant la production de transthyr\u00e9tine anormale. De nouveaux traitements m\u00e9dicamenteux sont maintenant accessibles ou sont en cours de d\u00e9veloppement. Le principe de ces m\u00e9dicaments est de limiter la formation des d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes en augmentant la stabilit\u00e9 des t\u00e9tram\u00e8res de transthyr\u00e9tine. L\u2019un d\u2019eux, le Vyndaquel (Tafamidis) a obtenu l\u2019autorisation de mise sur le march\u00e9 (AMM) aupr\u00e8s de l\u2019agence europ\u00e9enne du m\u00e9dicament (EMEA) en novembre 2011. Il est actuellement disponible en pharmacie hospitali\u00e8re sur prescription d\u2019un neurologue appartenant \u00e0 un centre expert. Il est destin\u00e9 aux patients autonomes \u00e0 la marche avec Une neuropathie amylo\u00efde document\u00e9e. D\u2019autres approches de traitement par th\u00e9rapie g\u00e9nique font l\u2019objet de d\u00e9veloppement sous forme d\u2019essais th\u00e9rapeutiques, notamment \u00e0 l\u2019h\u00f4pital Henri Mondor. Int\u00e9r\u00eat du compos\u00e9 ISIS-TTRrx dans le traitement des amyloses h\u00e9r\u00e9ditaires avec atteinte neurologique. Ce compos\u00e9 inhibe la production de transthyr\u00e9tine. Int\u00e9r\u00eat du tafamidis dans les amyloses h\u00e9r\u00e9ditaires et s\u00e9niles avec atteinte cardiaque. Ce compos\u00e9 stabilise le t\u00e9tram\u00e8re de la transthyr\u00e9tine.<\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Amylose AL<\/h6>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Le traitement de l\u2019amylose AL repose sur une r\u00e9duction voire une suppression des cellules plasmocytaires produisant les immunoglobulines responsables des d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes par chimioth\u00e9rapie. L\u2019efficacit\u00e9 du traitement est suivie en dosant les chaines libres d\u2019immunoglobulines et la normalisation des marqueurs cardiaques (BNP, NTproBNP et troponine).<\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Amylose s\u00e9nile<\/h6>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Le diagnostic de l’amylose s\u00e9nile est souvent un diagnostic d’\u00e9limination chez un patient pr\u00e9sentant une insuffisance cardiaque avec une hypertrophie cardiaque concentrique et ne peut \u00eatre pos\u00e9 qu’apr\u00e8s avoir \u00e9limin\u00e9 les autres formes d’amylose. Le diagnostic de certitude de l’amylose s\u00e9nile ne peut \u00eatre fait qu’en pr\u00e9sence d’une biopsie myocardique trouvant des d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes transthyr\u00e9tine positifs. Toutefois, la r\u00e9alisation d’une biopsie cardiaque pose des probl\u00e8mes \u00e9thiques chez le sujet \u00e2g\u00e9 du fait de ses potentielles complications (perforation myocardique, l\u00e9sions de la valve tricuspide). La preuve histologique de d\u00e9p\u00f4ts d’amylose en cas d’amylose s\u00e9nile syst\u00e9mique peut \u00eatre obtenue apr\u00e8s des biopsies de tissus non cardiaques (glandes salivaires, canaux carpiens, rectum, graisse abdominale) ou d’aspiration \u00e0 l’aiguille de graisse sous-cutan\u00e9e. Toutefois, dans l’amylose s\u00e9nile syst\u00e9mique, la rentabilit\u00e9 des biopsies non cardiaques est plus faible que dans les autres formes d’amylose et une n\u00e9gativit\u00e9 de ces biopsies ne permet pas d’\u00e9liminer le diagnostic. Enfin, il existe des formes d’amylose s\u00e9nile localis\u00e9es aux tissus pr\u00e9cit\u00e9s, c’est-\u00e0-dire sans atteinte cardiaque. Toutefois, on ne peut \u00e9liminer que l’atteinte cardiaque arrivera quelques ann\u00e9es apr\u00e8s. Ainsi des patients sans cardiopathie au moment de l’analyse de biopsies de la synoviale r\u00e9alis\u00e9es pendant le traitement chirurgical de syndrome des canaux carpiens trouvant une amylose \u00e0 transthyr\u00e9tine, peuvent d\u00e9velopper une cardiopathie plusieurs ann\u00e9es apr\u00e8s. De plus, un ant\u00e9c\u00e9dent d’intervention pour syndrome des canaux carpiens est fr\u00e9quemment trouv\u00e9 quatre \u00e0 cinq ans avant la d\u00e9couverte de l’amylose s\u00e9nile syst\u00e9mique. La d\u00e9marche diagnostique devant une suspicion d’amylose cardiaque est synth\u00e9tis\u00e9e sur la figure ci-dessous.<\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Strat\u00e9gie diagnostique devant une suspicion d’amylose cardiaque(*) L’IRM peut \u00eatre r\u00e9alis\u00e9e avec un pacemaker mais n\u00e9cessite la pr\u00e9sence d’un rythmologue pour \u00e9teindre\/r\u00e9gler le pacemaker et le contr\u00f4ler apr\u00e8s l’examen. L’implantation de pacemaker IRM compatible chez les patients ayant une amylose cardiaque facilite l’\u00e9volution de leur cardiopathie par IRM.<\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Type de l’Amylose Amylose \u00e0 transthyr\u00e9tine h\u00e9r\u00e9ditaire\u200b Depuis plus de 10 ans, le traitement de l\u2019amylose h\u00e9r\u00e9ditaire \u00e0 transthyr\u00e9tine repose sur la transplantation h\u00e9patique qui permet d\u2019\u00e9liminer la production de transthyr\u00e9tine mut\u00e9e produite par le foie. Ainsi, l\u2019\u00e9volution de l\u2019amylose, en particulier l\u2019atteinte neurologique, est stabilis\u00e9e. 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