Formation amylose cardiaque : un programme interdisciplinaire pour améliorer concrètement la prise en charge
« Tout ce que vous avez toujours voulu savoir sur l’amylose… et que vous n’avez jamais osé demander »
Le Centre de Référence des Amyloses Cardiaques à l’Hôpital Henri-Mondor, lance un cycle de formations interdisciplinaires dédié à la prise en charge de l’Amylose cardiaque.
Ce programme est développé sous l’impulsion du Dr Silvia OGHINA, responsable fonctionnelle du centre, avec une ambition claire :
- améliorer concrètement la prise en charge des patients
- décloisonner les expertises
- réduire les retards diagnostiques
- prévenir les événements indésirables
- harmoniser les pratiques au sein des services
Il ne s’agit pas d’un enseignement théorique supplémentaire, mais d’un outil opérationnel, directement applicable dans les services.
Le format se veut simple, dynamique et pratico-pratique :
- 30 minutes de topo ciblé (avec ou sans diapositives)
- 20 à 30 minutes d’échanges libres et questions/réponses
L’objectif : Permettre aux professionnels de se rencontrer, d’oser poser les questions complexes, décloisonner les expertises, anticiper les situations à risque et savoir réagir rapidement et mieux accompagner les patients, leurs familles et les aidants.
Ce format favorise :
- la fluidité des échanges interspécialités
- la compréhension des contraintes de chaque discipline
- la construction d’une culture commune autour de l’amylose.
Le programme des 8 cours délivrés
CARDIOLOGIE : Dysautonomie vasculaire et complications hémodynamiques dans l’amylose cardiaque
Dépistage précoce, mesures non pharmacologiques et adaptations thérapeutiques pour prévenir les hypotensions sévères et les hospitalisations évitables
09/02/2026 : Thibaud Damy
La gestion de la dysautonomie vasculaire :
- comment la dépister ?
- Quels mesures non pharmacologiques ?
- Quelles mesures pharmacologiques ?
Impact pour les équipes : meilleure prévention des malaises, hypotensions sévères et hospitalisations évitables
HÉMATOLOGIE : Myélome, MGUS, amylose AL et ATTR : stratification et décisions thérapeutiques
Diagnostic différentiel entre amylose AL et autres hémopathies monoclonales, et implications pronostiques et thérapeutiques
23/02/2026 : Karim Belhadj
- Définition du myélome agressif / indolent / MGUS ?
- Quels chimio pour quels patients ?
- Quand et comment est-ce qu’on surveille un MGUS / MMO indolent ?
- Quid de la différence hémato entre Waldenstrom et amylose à IgG (diagnostic, pronostic, chimio) ?
Impact pour les équipes : sécurisation des indications thérapeutiques et meilleure coordination cardio-hématologique.
GÉNÉTIQUE : Diagnostic moléculaire des amyloses héréditaires : du NGS à la décision clinique
Comprendre le génotypage TTR, réduire les délais de rendu des résultats et éviter les erreurs d’interprétation en pratique quotidienne
09/03/2026 : Marina Konyukh
- Principe du génotypage en NGS ?
- Quelles sont les étapes de l’analyse génétique et pourquoi est-ce « long » ?
- Quels sont les pièges de la génétique TTR ?
Impact pour les équipes : Meilleure compréhension du génotypage TTR en NGS, réduction des délais diagnostiques et sécurisation de l’interprétation des variants afin d’optimiser le parcours patient et le conseil génétique familial.
NEUROLOGIE : Prise en charge neurologique des amyloses héréditaires et neuropathies amyloïdes
Dépistage des neuropathies AL et ATTR, intérêt des neurofilaments et distinction avec les neuropathies toxiques ou périphériques communes
16/03/2026 : Thierry Gendre
- Quel suivi des neurologues de l’amylose TTR héréditaire ?
- Interêt des neurofilaments ?
- Comment dépister la neuropathie amyloïde ?
- Quelles différences entre neuropathie périphérique d’une AL, d’une TTR ou toxique sur du Velcade ?
Impact pour les équipes : réduction des retards diagnostiques et adaptation précoce des traitements.
ANATOMOPATHOLOGIE : Biopsie des glandes salivaires accessoires et diagnostic des amyloses
Du prélèvement au compte rendu : étapes techniques, délais d’analyse, protéomique et apport de la microscopie électronique
30/03/2026 : Elsa Poullot
- Quelles sont les étapes de l’analyse anatomopathologique d’une biopsie
- Pourquoi ça « prend tant de temps ?
- Comment on diagnostique un Randall ?
- Quand est-ce qu’on peut refaire des coupes sur les prélèvement de la protéomique ?
- Apport de la microscopie électronique et devant quelles suspicions ?
Impact pour les équipes : meilleure compréhension des délais et optimisation des demandes d’examens.
RHUMATOLOGIE : Canal lombaire, arthropathies et qualité de vie dans l’amylose
Stratégies antalgiques, indications de kinésithérapie et critères d’orientation spécialisée pour améliorer la fonction et l’autonomie
01/06/2026 : Sandra Guignard
- Comment améliorer la qualité de vie d’un patient avec un canal lombaire (prescription de kiné, antalgie, etc) ?
- Comment améliorer la qualité de vie d’un patient avec de l’arthrose diffuse et invalidante (presc de kiné, antalgie, etc) ?
- Qui adresser chez le rhumato en cas de canal lombaire symptomatique ou d’arthrose diffuse ?
Impact pour les équipes : prise en charge fonctionnelle adaptée et amélioration du quotidien des patients.
ORTHOPÉDIE : Syndrome du canal carpien et indications chirurgicales dans l’amylose
Critères d’orientation, indications opératoires, prévention des gestes inutiles et conduite à tenir en cas de récidive
08/06/2026 : Olivier Pidet
- C’est quoi un canal carpien et comment on opère ?
- Pourquoi ne pas faire de biopsie de la synoviale systématique ?
- Sur quels symptômes / anomalies EMG adresser aux chirurgiens de la main ?
- Est-il utile de réopérer si récidive symptomatique à distance ?
Impact pour les équipes : meilleure orientation et réduction des gestes inappropriés.
NÉPHROLOGIE : Syndrome néphrotique et insuffisance rénale dans l’amylose
Indications d’anticoagulation, place des IEC et iSGLT2, gestion de la dialyse chez les patients dysautonomiques et bilan étiologique des TTR
22/06/2026 : Hamza Sakhi
- Définition du syndrome néphrotique ?
- Quand anticoaguler ? Quid des IEC / iSGLT2 ?
- Problématique de la dialyse chez les patients dysautonomiques ?
- Quand adresser une TTR en néphro pour bilan étiologique de l’IRC ?
Impact pour les équipes : sécurisation des stratégies thérapeutiques et anticipation des complications.
Ces sessions s’adressent :
- aux médecins spécialistes
- aux internes et étudiants
- aux paramédicaux
- au personnel hospitalier
- aux équipes impliquées dans l’accompagnement des patients
L’amylose est une maladie systémique aux présentations multiples. Mieux en connaître les signaux d’alerte, les spécificités diagnostiques et les enjeux thérapeutiques permet de réduire les retards diagnostiques et d’optimiser la prise en charge.
Ce cycle s’inscrit dans une démarche visant à structurer et sécuriser la prise en charge multidisciplinaire de l’amylose pour permettre :
- une réduction des retards diagnostiques
- une meilleure anticipation des complications
- une diminution des événements indésirables
- une coordination renforcée entre spécialités
- une homogénéisation des pratiques
Il constitue également un levier de valorisation institutionnelle pour les centres impliqués dans la prise en charge des maladies rares.
Centres experts : mettons en place ou adaptons ce format chez vous
Ce programme a été conçu pour être reproductible à l’échelle nationale.
Vous êtes un centre expert, un service hospitalier ou une équipe impliquée dans la prise en charge de l’amylose et souhaitez organiser un cycle similaire ? « Tout ce que vous avez toujours voulu savoir sur l’amylose… et que vous n’avez jamais osé demander »
Les centres souhaitant mettre en place un cycle similaire peuvent bénéficier :
- du format pédagogique développé au CRAC
- des thématiques structurantes
- des supports et éléments de contenu utilisés
- d’un retour d’expérience organisationnel
Une réunion d’échange en visioconférence peut être proposée afin de présenter la méthodologie et les outils développés.
L’animation des sessions reste toutefois assurée par les experts de chaque centre, afin d’adapter le contenu aux réalités locales et aux organisations propres à chaque structure.
