{"id":874,"date":"2020-09-01T15:25:04","date_gmt":"2020-09-01T13:25:04","guid":{"rendered":"http:\/\/www.reseau-amylose.org\/soignant?page_id=874"},"modified":"2022-07-18T11:14:45","modified_gmt":"2022-07-18T09:14:45","slug":"elementor-874","status":"publish","type":"page","link":"http:\/\/reseau-amylose.org\/jesuissoignant\/elementor-874\/","title":{"rendered":"Pour le n\u00e9phrologue"},"content":{"rendered":"\t\t
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L’amylose et les reins<\/span><\/strong><\/h5>

Vincent AUDARD<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Visionnez les diff\u00e9rents points abord\u00e9s dans cette vid\u00e9o :<\/span><\/strong><\/h5>
– le diagnostic CLIQUEZ ICI<\/a><\/span><\/strong><\/h6>
– les traitements CLIQUEZ ICI<\/a><\/h6>
– les risques et la prise en charge des patients CLIQUEZ ICI<\/a><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Les amyloses cardiaques\u00a0<\/span><\/h5>\n
PHYSIOPATHOLOGIE :<\/span> <\/span><\/h6>\n
Les amyloses cardiaques (AC) sont des maladies syst\u00e9miques rares et souvent mal diagnostiqu\u00e9es. Les causes les plus fr\u00e9quentes d\u2019AC sont :<\/span><\/h6>\n
\u00a0 \u00a0 \u00a0– Les amyloses \u00e0 cha\u00eene l\u00e9g\u00e8re libre d\u2019immunoglobuline (AL) li\u00e9es \u00e0 une gammapathie monoclonale isol\u00e9e ou un my\u00e9lome de faible masse tumorale, et plus rarement d\u2019une prolif\u00e9ration lymphoplasmocytaire favorisant la s\u00e9cr\u00e9tion s\u00e9rique d’une chaine l\u00e9g\u00e8re libre (CLL) monoclonale (lambda dans 80 % des cas) plus ou moins accompagn\u00e9e de l’immunoglobuline enti\u00e8re (Ig G, A ou M\u2026)<\/span><\/h6>\n
\u00a0 \u00a0 \u00a0– les amyloses \u00e0 transthyr\u00e9tine (ATTR) : sont secondaires \u00e0 des d\u00e9p\u00f4ts de fibrilles amylo\u00efdes de transthyr\u00e9tine (TTR), une prot\u00e9ine synth\u00e9tis\u00e9e par le foie et qui transporte sous forme t\u00e9tram\u00e9rique des hormones thyro\u00efdiennes et du r\u00e9tinol. La dissociation du t\u00e9tram\u00e8re favorise son agr\u00e9gation en fibrilles amylo\u00efdes. Ce processus survient dans le vieillissement pathologique (ATTR sauvages ou s\u00e9niles) ou en cas de mutation g\u00e9n\u00e9tique (plus de 130 mutations) dans le g\u00e8ne TTR (ATTR mut\u00e9es ou h\u00e9r\u00e9ditaires).<\/span><\/h6>\n
Il existe d\u2019autres formes d\u2019amyloses syst\u00e9miques plus rares (l\u2019amylose AA ou inflammatoire li\u00e9e \u00e0 la production de SAA d\u2019autres amyloses h\u00e9r\u00e9ditaires\u00a0: Apo lipoprot\u00e9ines AI, AII, AIV, fibrinog\u00e8ne, lysozyme, gelsoline, LECT2, etc. ) pouvant toucher le rein mais ne favorisant pas (ou peu) les atteintes cardiaques.<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Le diagnostic de certitude des amyloses cardiaques repose sur l\u2019obtention d\u2019une preuve histologique<\/strong> et d\u2019un typage<\/strong> sur une biopsie cardiaque ou extra-cardiaque (BGSA, graisse abdominale, etc.) sauf pour les ATTR qui sont prouv\u00e9es en cas de fixation myocardique intense sur une scintigraphie osseuse (HMDP, DPD ou PYP) en l\u2019absence de gammapathie (EPP, immunofixation, EPU + IEPU et dosages des CLL libres normaux).<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Rein et amylose AL et amylose \u00e0 transthyr\u00e9tine TTR<\/span><\/h5>
GENERALITES\u00a0: <\/span><\/h6>
L\u2019atteinte r\u00e9nale dans les amyloses est fr\u00e9quente. Le m\u00e9canisme est l\u00e9sionnel direct li\u00e9e \u00e0 l\u2019accumulation de prot\u00e9ines amyloidog\u00e8nes dans les diff\u00e9rents structures du parenchyme r\u00e9nal. L\u2019atteinte est fr\u00e9quemment glom\u00e9rulaire, se manifestant par une prot\u00e9inurie abondante voire un syndrome n\u00e9phrotique. Parfois, l\u2019atteinte est tubulo-interstitielle ou essentiellement vasculaires, avec insuffisance r\u00e9nale lentement progressive et peu prot\u00e9inurique<\/span><\/h6>
Amylose AL<\/span> :. L’atteinte cardiaque en conditionne le pronostic et est la plus fr\u00e9quente bien qu’inconstante (\u224850 %). Les autres atteintes d\u2019organe comprennent\u00a0: le rein (\u224870 %), le foie (\u224816 %), le tube digestif (\u224810 %), la peau ou l\u2019atteinte neurologique. L\u2019atteinte r\u00e9nale est principalement glom\u00e9rulaire (albuminurie +++, souvent associ\u00e9e \u00e0 une prot\u00e9inurie de Bence Jones) avec parfois un syndrome n\u00e9phrotique et une insuffisance r\u00e9nale chronique. Elle n\u2019est classiquement pas h\u00e9maturique. En plus de l\u2019atteinte glom\u00e9rulaire, la localisation des d\u00e9p\u00f4ts est \u00e9galement fr\u00e9quemment vasculaire\u00a0; elle peut parfois \u00eatre interstitielle avec un tableau d\u2019IRC progressive non prot\u00e9inurique.<\/span><\/h6>
\u00a0<\/em><\/strong><\/span><\/h6>
Amylose TTR h\u00e9r\u00e9ditaire <\/span>: Certaines formes d’ATTR mut\u00e9es peuvent plus rarement pr\u00e9senter une atteinte r\u00e9nale, survenant g\u00e9n\u00e9ralement 10 ans apr\u00e8s la neuropathie, et associ\u00e9e \u00e0 un mauvais pronostic. Cette atteinte est probablement sus diagnostiqu\u00e9e<\/span><\/h6>
\u00a0<\/em><\/strong><\/span><\/h6>
Amylose TTR sauvage <\/span>: L\u2019atteinte r\u00e9nale est extr\u00eamement rare. La d\u00e9gradation de la fonction r\u00e9nale est le plus souvent li\u00e9e \u00e0 la baisse du d\u00e9bit cardiaque et \u00e0 la survenue d\u2019un syndrome cardio r\u00e9nal<\/span><\/h6>
\u00a0<\/h6>
SUR LE PLAN THERAPEUTIQUE :<\/span><\/span><\/h6>
L\u2019indication th\u00e9orique \u00e0 introduire un traitement par IEC<\/strong> \u00e0 vis\u00e9e anti-prot\u00e9inurique n\u2019a pas prouv\u00e9 son b\u00e9n\u00e9fice en termes de r\u00e9duction de la prot\u00e9inurie et risquerait de majorer la dysautonomie. Cette indication est donc \u00e0 discuter au cas par cas.<\/span><\/h6>
En cas de syndrome n\u00e9phrotique profond (Albumin\u00e9mie < 20g\/L), un traitement anticoagulant est th\u00e9oriquement indiqu\u00e9, mais doit \u00eatre \u00e9valu\u00e9 \u00e9galement au cas par cas en fonction du risque h\u00e9morragique associ\u00e9e aux amyloses notamment AL\u00a0 (d\u00e9ficit en facteur X associ\u00e9 chez certains patients.<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Insuffisance r\u00e9nale aig\u00fce<\/span><\/h6>
Les causes d\u2019insuffisance r\u00e9nale aig\u00fce sont multiples\u00a0: <\/span><\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0– La d\u00e9shydratation<\/strong> est possible en cas de contexte favorisant (fortes chaleurs, diarrh\u00e9e, vomissements). Toutefois, la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 de la cardiopathie \u00e9volue rarement vers une baisse des besoins diur\u00e9tiques.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0– Une \u00e9volution fr\u00e9quente vers un syndrome cardio-r\u00e9nal<\/strong> favorise la survenue d\u2019\u00e9pisodes d\u2019IRA sur une hypervol\u00e9mie n\u00e9cessitant une majoration du traitement diur\u00e9tiques (per os ou intraveineux). Il ne faut pas h\u00e9siter \u00e0 faire estimer la vol\u00e9mie par une \u00e9chocardiographie. L\u2019apparition de perturbations du bilan h\u00e9patique concomitante de l\u2019aggravation r\u00e9nale peut \u00eatre en faveur d\u2019une hypervol\u00e9mie. L\u2019introduction d\u2019Esidrex permet souvent de lever la congestion en cas de r\u00e9sistance aux diur\u00e9tiques de l\u2019anse.<\/span><\/h6>
\u00a0 \u00a0 \u00a0 – Les infarctus r\u00e9naux<\/strong> favoris\u00e9s par la cardiopathie hautement thrombog\u00e8ne, le syndrome n\u00e9phrotique ou les d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes vasculaires sont fr\u00e9quents (\u224820%) quel que soit le type d\u2019amylose. Ces \u00e9v\u00e8nements thrombo-emboliques r\u00e9naux peuvent \u00eatre recherch\u00e9s par la scintigraphie au DMSA<\/strong> coupl\u00e9e au scanner. En cas d\u2019indisponibilit\u00e9, un scanner ou une IRM peuvent \u00eatre r\u00e9alis\u00e9 en l\u2019absence de contre-indication (injection de produits de contrastes et dispositifs cardiaques) . En cas d\u2019infarctus r\u00e9nal d\u2019origine embolique, un traitement anticoagulant sera formellement indiqu\u00e9.<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Figure d\u2019apr\u00e8s Dang J et al :Renal Infarction and Its Consequences for Renal Function in Patients With Cardiac Amyloidosis. Mayo Clinic Proceedings 2019.<\/figcaption>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/figure>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Quel bilan cardiaque pour une amylose r\u00e9nale ?\u00a0<\/span><\/h6>
Les amyloses r\u00e9nales pouvant entrainer une atteinte cardiaque infiltrative sont les amyloses AL, les amyloses \u00e0 TTR (mut\u00e9e ou, plus rarement, s\u00e9nile) et certaines amyloses \u00e0 Apolipoprot\u00e9ine.<\/span><\/h6>
Le bilan cardiologique \u00e0 r\u00e9aliser est le suivant\u00a0:<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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-Dosage des biomarqueurs cardiaques<\/strong> (NT-proBNP et troponine) permettant de stratifier la gravit\u00e9 cardiologique.<\/span><\/h6>
-Une \u00e9chocardiographie<\/strong> pourra montrer une hypertrophie bi ventriculaire (SIV \u2265 12mm, HVD \u2265 6 mm) entrainant un trouble du remplissage VG (dysfonction diastolique), une discordance entre la FEVG (pr\u00e9serv\u00e9e) et le strain global longitudinal (alt\u00e9r\u00e9) (avec un gradient base-apex, autrement appel\u00e9 cocarde), une dilatation bi-atriale.<\/span><\/h6>
-Une scintigraphie osseuse<\/strong> pour rechercher l\u2019atteinte cardiaque d\u2019une ATTR (mais 10% des AL fixent) ou une atteinte extra-cardiaque dans l\u2019amylose AL.<\/span><\/h6>
-Une IRM cardiaque<\/strong> permet de rechercher des arguments suppl\u00e9mentaires en faveur d\u2019une atteinte cardiaque (hypertrophie myocardique, rehaussement tardif apr\u00e8s injection de Gadolinium, augmentation du T1) ou rechercher des complications (thrombus intra-cardiaque). En cas d\u2019indisponibilit\u00e9, un scanner cardiaque, peut \u00eatre r\u00e9alis\u00e9 et permet d\u2019\u00e9liminer une cardiopathie isch\u00e9mique associ\u00e9e.<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Pour m\u00e9moire, une preuve histologique avec typage<\/strong> est n\u00e9cessaire avant d\u2019initier un traitement sp\u00e9cifique (sauf pour les ATTR avec une scintigraphie osseuse compatible).<\/span><\/h6>
Les autres types d\u2019amyloses de r\u00e9v\u00e9lation r\u00e9nale (SAAApoApo lipoprot\u00e9ines, .fibrinog\u00e8ne, lysozyme, gelsoline, LECT2…) n\u2019entrainent pas ou peu d\u2019atteinte cardiaque infiltrative. Les amyloses AA peuvent favoriser une atteinte coronaire, \u00e0 d\u00e9pister par un test d\u2019isch\u00e9mie ou une coronarographie, en l\u2019absence de contre-indication.<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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L’amylose et les reins<\/span><\/strong><\/h5>

Philippe REMY<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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L’atteinte r\u00e9nale dans l’amylose de la physiopathologie \u00e0 la clinique<\/span><\/strong><\/h6>

Estelle DESPORT<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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L’amylose AA et le r\u00f4le des infections<\/span><\/strong><\/h5>

Sophie GEORGIN-LAVIALE<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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L’amylose AA apr\u00e8s 70 ans<\/strong><\/span><\/h5>

Joris GALLAND<\/em><\/span><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Pourquoi les fibrilles amylo\u00efdes d’amylose AA sont toxiques ?\u00a0<\/span><\/strong><\/h5>

Gilles GRATEAU<\/span><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Microbiote intestinale et amylose AA<\/span><\/h5>

Samuel DESHAYES<\/span><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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L’int\u00e9r\u00eat de la scintigraphie r\u00e9nale au DMSA dans les amyloses<\/span><\/strong><\/h5>

Vincent AUDARD, Centre de R\u00e9f\u00e9rence du Syndr\u00f4me N\u00e9phrotique<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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La transplantation r\u00e9nale et les amyloses\u00a0<\/span><\/strong><\/h5>

Bruno MOULIN<\/span><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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