{"id":73,"date":"2018-12-05T10:01:14","date_gmt":"2018-12-05T10:01:14","guid":{"rendered":"http:\/\/soignant.reseau-amylose.org\/?page_id=73"},"modified":"2026-05-28T16:36:24","modified_gmt":"2026-05-28T14:36:24","slug":"physiopathologie-et-classification-des-amyloses","status":"publish","type":"page","link":"http:\/\/reseau-amylose.org\/jesuissoignant\/pour-le-cardiologue\/physiopathologie-et-classification-des-amyloses\/","title":{"rendered":"Physiopathologie et classification des amyloses"},"content":{"rendered":"\t\t
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Physiopathologie et classification des amyloses<\/h1>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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M\u00e9canismes mol\u00e9culaires et classification biochimique \u00b7 R\u00e9seau Amylose \u00b7 Mis \u00e0 jour 2026<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Qu'est-ce que la physiopathologie des amyloses ?<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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L’amylose est la manifestation commune de maladies syst\u00e9miques tr\u00e8s diff\u00e9rentes, dont le d\u00e9nominateur commun est une anomalie du repliement prot\u00e9ique. Des prot\u00e9ines normalement solubles se d\u00e9stabilisent, adoptent une conformation anormale en feuillets \u03b2 et s’agr\u00e8gent en fibrilles insolubles \u2014 les fibrilles amylo\u00efdes.<\/p>

Ces fibrilles se d\u00e9posent dans les espaces extracellulaires et infiltrent progressivement les tissus, notamment le myocarde, alt\u00e9rant leur architecture et leur fonction. L’infiltration amylo\u00efde cardiaque est responsable d’un \u00e9paississement du myocarde, d’une rigidit\u00e9 croissante et d’une cardiomyopathie restrictive infiltrante.<\/p>

Mohty D et al. \u2014 Cardiac amyloidosis \u00b7\u00a0PubMed 24070600<\/a><\/div>
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En savoir plus sur les amyloses :\u00a0<\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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La pr\u00e9valence et la physiopathologie des amyloses cardiaques<\/span><\/strong><\/h3>

Thibaud DAMY<\/span><\/em><\/h4>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Points cl\u00e9s pour les professionnels de sant\u00e9<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Le m\u00e9canisme commun \u00e0 toutes les amyloses est le d\u00e9p\u00f4t extracellulaire de prot\u00e9ines mal conform\u00e9es sous forme de fibrilles insolubles en feuillets \u03b2, r\u00e9sistantes aux prot\u00e9ases physiologiques.<\/p>

La cardiotoxicit\u00e9 des fibrilles amylo\u00efdes est double : m\u00e9canique (\u00e9paississement, rigidit\u00e9, cardiomyopathie restrictive) et potentiellement directe (toxicit\u00e9 des oligom\u00e8res soluble sur les cardiomyocytes).<\/p>

La nature biochimique du pr\u00e9curseur d\u00e9termine le type d’amylose, les organes cibles, la pr\u00e9sentation clinique et le traitement. Le typage est indispensable avant toute d\u00e9cision th\u00e9rapeutique.<\/p><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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M\u00e9canismes de formation des fibrilles amylo\u00efdes<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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1 \u2014 D\u00e9stabilisation prot\u00e9ique<\/h3>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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La prot\u00e9ine pr\u00e9curseur (TTR, cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res, SAA\u2026) perd sa conformation native sous l’effet de mutations, d’une surproduction ou du vieillissement.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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2 \u2014 Misfolding et agr\u00e9gation<\/h3>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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La prot\u00e9ine adopte une conformation en feuillet \u03b2 anormale. Les monom\u00e8res s’agr\u00e8gent en oligom\u00e8res, protofibrilles, puis fibrilles matures.<\/p><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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3 \u2014 D\u00e9p\u00f4t tissulaire<\/h3>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Les fibrilles s’accumulent dans les espaces extracellulaires. L’infiltration progressive alt\u00e8re l’architecture tissulaire et la fonction des organes atteints.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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La transthyr\u00e9tine \u2014 m\u00e9canisme sp\u00e9cifique<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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La transthyr\u00e9tine (TTR) est une prot\u00e9ine synth\u00e9tis\u00e9e par le foie sous forme de monom\u00e8re. Ces monom\u00e8res s’assemblent en t\u00e9tram\u00e8res qui transportent des prot\u00e9ines (hormone thyro\u00efdienne, vitamine D) dans le sang. La dissociation des t\u00e9tram\u00e8res en monom\u00e8res instables est l’\u00e9tape-cl\u00e9 de la fibrillogen\u00e8se TTR.<\/p>

Dans l’amylose ATTR sauvage (ATTRwt), cette d\u00e9stabilisation est li\u00e9e au vieillissement mol\u00e9culaire de la TTR non mut\u00e9e. Dans l’amylose ATTR h\u00e9r\u00e9ditaire (ATTRv), des mutations du g\u00e8ne TTR d\u00e9stabilisent intrins\u00e8quement le t\u00e9tram\u00e8re, acc\u00e9l\u00e9rant la dissociation et le d\u00e9p\u00f4t.<\/p>

Les stabilisateurs de TTR (tafamidis, diflunisal) agissent en emp\u00eachant la dissociation des t\u00e9tram\u00e8res \u2014 leur m\u00e9canisme d’action est directement ancr\u00e9 dans cette physiopathologie.<\/p>

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Damy T et al. \u2014 Senile systemic amyloidosis \u00b7\u00a0em-consulte<\/a><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\tT\u00e9l\u00e9chargez le triptyque \"Les amyloses cardiaques\" - DOCUMENT PROFESSIONNELS<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Classification biochimique des amyloses<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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La classification des amyloses repose sur la nature biochimique du pr\u00e9curseur prot\u00e9ique impliqu\u00e9. Une vingtaine de prot\u00e9ines peuvent former des fibrilles amylo\u00efdes. Les formes cardiaques les plus fr\u00e9quentes sont les amyloses AL et les amyloses \u00e0 transthyr\u00e9tine (ATTR).<\/p>
Type<\/th>Pr\u00e9curseur<\/th>Source<\/th>Organes cibles<\/th>M\u00e9canisme<\/th><\/tr><\/thead>
AL<\/strong><\/td>Cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res Ig (\u03ba\/\u03bb)<\/td>Moelle osseuse<\/td>C\u0153ur, rein, foie, SNP<\/td>Surproduction clonale<\/td><\/tr>
ATTR sauvage<\/strong><\/td>TTR non mut\u00e9e<\/td>Foie<\/td>C\u0153ur (exclusif)<\/td>D\u00e9stabilisation li\u00e9e \u00e0 l’\u00e2ge<\/td><\/tr>
ATTR h\u00e9r\u00e9ditaire<\/strong><\/td>TTR mut\u00e9e<\/td>Foie<\/td>SNP, c\u0153ur<\/td>Mutation \u2192 instabilit\u00e9 TTR<\/td><\/tr>
AA<\/strong><\/td>Prot\u00e9ine SAA<\/td>Foie (inflam.)<\/td>Rein, foie<\/td>Inflammation chronique<\/td><\/tr>
Autres<\/strong><\/td>Fibrinog\u00e8ne, Apo A1\u2026<\/td>Variable<\/td>Variable<\/td>Variable<\/td><\/tr><\/tbody><\/table>
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Les amyloses AL<\/strong><\/span><\/h3>

Les amyloses AL sont li\u00e9es principalement aux gammapathies monoclonales (MGUS) ou au my\u00e9lome. Les gammapathies monoclonales sont tr\u00e8s fr\u00e9quentes et touchent environ 10% des patients de 60 ans. Ces gammapathies se compliquent heureusement rarement d\u2019amylose mais repr\u00e9sentent plus de 60% des cardiopathies amylo\u00efdes.<\/p>

Principales Mutations Amylose TTR<\/h3>

La transthyr\u00e9tine (TTR) est une prot\u00e9ine synth\u00e9tis\u00e9e par le foie sous forme de monom\u00e8re. Ces monom\u00e8res s\u2019assemblent en t\u00e9tram\u00e8res qui transportent des prot\u00e9ines (ex : hormone thyro\u00efdienne, vitamine D) dans le sang. Les amyloses TTR sont de deux types :<\/p>

1\/\u00a0Amylose \u00e0 transthyr\u00e9tine<\/strong>\u00a0dite \u00ab s\u00e9nile \u00bb<\/b>\u00a0ou\u00a0<\/b><\/em>\u00ab\u00a0<\/em>sauvage\u00a0<\/em>\u00bb\u00a0<\/em><\/b>o\u00f9 le pr\u00e9curseur est la transthyr\u00e9tine non-mut\u00e9e (ATTRwt) survenant quasi-exclusivement chez des hommes \u00e2g\u00e9s.\u00a0(article Damy T et al, Senile systemic amyloidosis)<\/a>. Les m\u00e9canismes de cette amylose ne sont pas connus.<\/em><\/p>

2\/\u00a0Amylose \u00e0 transthyr\u00e9tine h\u00e9r\u00e9ditaire<\/strong>, la forme familiale o\u00f9 la transthyr\u00e9tine est mut\u00e9e (ATTRm)\u00a0(article Mohty D et al, cardiac amyloidosis)<\/a>.<\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Val122Ile<\/h4>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Plus fr\u00e9quente, pr\u00e9sente chez 3,9 % des patients d’origine africaine. Atteinte cardiaque pr\u00e9dominante ou exclusive. Souvent sous-diagnostiqu\u00e9e.<\/span><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Val30Met<\/h4>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Fr\u00e9quente chez les patients d’origine portugaise. Se r\u00e9v\u00e8le par une neuropathie vers 25\u201330 ans. Atteinte cardiaque variable.<\/span><\/div>
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Ser77Tyr<\/h4>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Atteinte principalement ou exclusivement cardiaque. Transmission autosomique dominante.<\/span><\/div><\/div><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Autres (>120)<\/h4>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Plus de 120 mutations pathog\u00e8nes identifi\u00e9es. P\u00e9n\u00e9trance variable selon le fond g\u00e9n\u00e9tique. Cas sporadiques r\u00e9v\u00e9l\u00e9s apr\u00e8s 50\u201360 ans.<\/span><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Jacobson DR et al. \u00b7\u00a0PubMed 9017939<\/a><\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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FAQ<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Les fibrilles amylo\u00efdes r\u00e9sultent d’un processus de misfolding prot\u00e9ique : la prot\u00e9ine pr\u00e9curseur adopte une conformation anormale en feuillets \u03b2 et s’agr\u00e8ge progressivement. Ces fibrilles insolubles s’accumulent dans les espaces extracellulaires du myocarde, entra\u00eenant rigidit\u00e9, \u00e9paississement et alt\u00e9ration fonctionnelle cardiaque.<\/div><\/div><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t
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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tQuelle est la physiopathologie de l'amylose \u00e0 transthyr\u00e9tine ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t
La TTR est une prot\u00e9ine h\u00e9patique transport\u00e9e sous forme de t\u00e9tram\u00e8re. La dissociation de ces t\u00e9tram\u00e8res en monom\u00e8res instables est l’\u00e9tape-cl\u00e9 de la fibrillogen\u00e8se. Dans l’ATTRwt, cette d\u00e9stabilisation est li\u00e9e au vieillissement. Dans l’ATTRv, des mutations du g\u00e8ne TTR acc\u00e9l\u00e8rent intrins\u00e8quement la dissociation. Les stabilisateurs de TTR (ex : tafamidis) agissent pr\u00e9cis\u00e9ment en emp\u00eachant cette dissociation.<\/div><\/div><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t
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Les deux pr\u00e9curseurs les plus fr\u00e9quents sont les cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res d’immunoglobulines (amylose AL) et la transthyr\u00e9tine (amylose ATTR, sauvage ou h\u00e9r\u00e9ditaire). Des formes plus rares impliquent le fibrinog\u00e8ne, l’apolipoprot\u00e9ine A1 ou d’autres prot\u00e9ines. Au total, une vingtaine de prot\u00e9ines peuvent former des fibrilles amylo\u00efdes.<\/div><\/div><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t
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La TTR forme normalement des t\u00e9tram\u00e8res stables. Sous l’effet du vieillissement (ATTRwt) ou d’une mutation (ATTRv), ces t\u00e9tram\u00e8res se dissocient en monom\u00e8res instables qui adoptent une conformation en feuillets \u03b2 et s’agr\u00e8gent en fibrilles. La stabilit\u00e9 du t\u00e9tram\u00e8re est donc la cible th\u00e9rapeutique du tafamidis et du diflunisal.<\/div><\/div><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t
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Dans l’amylose AL, les fibrilles sont form\u00e9es par des cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res d’immunoglobulines produites en exc\u00e8s par un clone plasmocytaire \u2014 m\u00e9canisme oncoh\u00e9matologique. Dans l’amylose ATTR, le m\u00e9canisme est une d\u00e9stabilisation du t\u00e9tram\u00e8re de transthyr\u00e9tine h\u00e9patique, li\u00e9e \u00e0 l’\u00e2ge ou \u00e0 une mutation g\u00e9n\u00e9tique. Ces m\u00e9canismes radicalement diff\u00e9rents expliquent des traitements radicalement diff\u00e9rents.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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La physiopathologie des amyloses repose sur un m\u00e9canisme commun : le misfolding de prot\u00e9ines pr\u00e9curseurs qui adoptent une conformation en feuillets \u03b2, s’agr\u00e8gent en fibrilles insolubles et s’accumulent dans les espaces extracellulaires des organes cibles. Dans l’amylose ATTR, le m\u00e9canisme sp\u00e9cifique est la d\u00e9stabilisation des t\u00e9tram\u00e8res de transthyr\u00e9tine \u2014 li\u00e9e \u00e0 l’\u00e2ge (ATTRwt) ou \u00e0 une mutation du g\u00e8ne TTR (ATTRv, >120 mutations identifi\u00e9es). Les stabilisateurs de TTR (tafamidis) emp\u00eachent cette dissociation. Dans l’amylose AL, le m\u00e9canisme est une surproduction de cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res d’immunoglobulines par un clone plasmocytaire. Le R\u00e9seau Amylose (CRAC, H\u00f4pital Henri-Mondor, AP-HP) est la structure nationale de r\u00e9f\u00e9rence.<\/div>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Physiopathologie et classification des amyloses M\u00e9canismes mol\u00e9culaires et classification biochimique \u00b7 R\u00e9seau Amylose \u00b7 Mis \u00e0 jour 2026 Qu’est-ce que la physiopathologie des amyloses ? L’amylose est la manifestation commune de maladies syst\u00e9miques tr\u00e8s diff\u00e9rentes, dont le d\u00e9nominateur commun est une anomalie du repliement prot\u00e9ique. Des prot\u00e9ines normalement solubles se d\u00e9stabilisent, adoptent une conformation anormale […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":115,"menu_order":2,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-73","page","type-page","status-publish","hentry"],"yoast_head":"\nPhysiopathologie et classification des amyloses - R\u00e9seau Amylose<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"M\u00e9canismes de formation des fibrilles amylo\u00efdes, physiopathologie de la TTR et classification biochimique des amyloses cardiaques\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/reseau-amylose.org\/jesuissoignant\/pour-le-cardiologue\/physiopathologie-et-classification-des-amyloses\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"fr_FR\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Physiopathologie et classification des amyloses - 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