{"id":3048,"date":"2021-03-11T13:56:31","date_gmt":"2021-03-11T13:56:31","guid":{"rendered":"https:\/\/www.reseau-amylose.org\/jesuissoignant\/?page_id=3048"},"modified":"2022-03-24T11:24:09","modified_gmt":"2022-03-24T10:24:09","slug":"symptomesorl","status":"publish","type":"page","link":"http:\/\/reseau-amylose.org\/jesuissoignant\/symptomesorl\/","title":{"rendered":"Sympt\u00f4mes ORL"},"content":{"rendered":"\t\t
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Les atteintes ORL et Stomatologiques<\/h3>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Les patients atteints d’amylose ont fr\u00e9quement un d\u00e9ficit auditif. Il est particuli\u00e8rement fr\u00e9quent dans l’amylose \u00e0 transthyr\u00e9tine s\u00e9nile. Il est diff\u00e9rent de la surdit\u00e9 observ\u00e9e avec l’\u00e2ge (presbyacousie). La surdit\u00e9 doit \u00eatre rechercher et fait partie des \u00ab\u00a0red flag\u00a0\u00bb de l’amylose.\u00a0 <\/span><\/h6>
Pour en avoir savoir plus, visionnez la vid\u00e9o ci-contre<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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L’amylose et les atteintes ORL : surdit\u00e9, d\u00e9glutition…<\/span><\/strong><\/h6>

Sophie BARTIER<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Les atteintes ORL<\/span><\/strong><\/h5>
Les amyloses<\/strong> sont des maladies o\u00f9 des prot\u00e9ines circulantes changent de conformation et deviennent fibrillaires. Ces fibrilles amylo\u00efdes sont stables et rigides et vont infiltrer la matrice extracellulaire des organes alt\u00e9rant ainsi leur fonctionnement. La fibrillo-formation<\/strong> est un processus dynamique et donc \u00e9volutif<\/span><\/h6>
Les 3 types d\u2019amyloses cardiaques :<\/strong> La forme AL<\/strong> est li\u00e9e \u00e0 la surproduction de cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res libre Kappa ou Lambda. Les deux formes \u00e0 transthyr\u00e9tine (TTR) sont appel\u00e9es\u00a0: ATTR sauvage ou s\u00e9nile <\/strong>qui est acquise et apparait apr\u00e8s 50 ans et ATTR h\u00e9r\u00e9ditaire<\/strong> qui est li\u00e9e \u00e0 une mutation dans le g\u00e8ne de la transthyr\u00e9tine.<\/span><\/h6>
Les atteintes ORL et STOMATO\u00a0sont sous-estim\u00e9es. <\/strong>Les amyloses cardiaques, quelque soit leur type, sont pourvoyeuses de perte d\u2019audition, de troubles de la d\u00e9glutition et alt\u00e9rations de la voix et la macroglossie. Elles peuvent \u00eatre les premiers signes de la maladie. <\/strong>Elles sont li\u00e9es \u00e0 une neuropathie\/vasculopathie amylo\u00efdes<\/strong> et des d\u00e9p\u00f4ts au niveau des osselets de l\u2019oreille moyenne, de la cochl\u00e9e et au niveau de la musculature et des cartilages\/ligaments pharyngo-laryng\u00e9s.<\/span><\/h6>
Ces atteintes ont des cons\u00e9quences pour les patients c\u2019est pourquoi il faut les d\u00e9pister et les traiter. La perte d\u2019audition est un facteur de risque d\u2019isolement social, d\u00e9pression voire d\u2019acc\u00e9l\u00e9ration des troubles cognitifs<\/strong>. La macroglossie, parfois accompagn\u00e9e d\u2019une alt\u00e9ration du go\u00fbt (dysgueusie), se voit notamment pour les amyloses AL lors de la d\u00e9couverte de la maladie (et avant traitement), et peut \u00eatre pourvoyeuse d\u2019une g\u00eane \u00e0 la d\u00e9glutition voire d\u2019une anorexie. Les troubles de la d\u00e9glutition sont \u00e0 l\u2019origine d\u2019une perte de poids\/d\u00e9nutrition<\/strong> et d\u2019une alt\u00e9ration de la qualit\u00e9 de vie.<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Les d\u00e9pister<\/span><\/strong><\/h5>
Rep\u00e9rer la surdit\u00e9\u00a0: <\/strong>lors du bilan d\u2019un patient avec amylose cardiaque, il est important d\u2019interroger<\/strong> le patient sur une \u00e9ventuelle perte d\u2019audition \u00e0 l\u2019aide de questions simples\u00a0: \u00ab\u00a0avez-vous l\u2019impression d\u2019entendre moins bien\u00a0?\u00a0\u00bb, \u00ab\u00a0fa\u00eetes-vous r\u00e9p\u00e9ter votre entourage\u00a0?\u00a0\u00bb, \u00ab\u00a0augmentez-vous le son de votre t\u00e9l\u00e9viseur\u00a0plus que votre entourage\u00a0?\u00a0\u00bb. Un test simple de d\u00e9pistage, r\u00e9alisable en consultation, est celui de la voix chuchot\u00e9e<\/strong> qui consiste \u00e0 chuchoter \u00e0 l\u2019oreille du patient une phrase simple (un c\u00f4t\u00e9 puis l\u2019autre) et lui demander de r\u00e9p\u00e9ter votre phrase.<\/span><\/h6>
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Rep\u00e9rer les troubles de la d\u00e9glutition\u00a0:<\/strong> Concernant les atteintes de la d\u00e9glutition et de la voix, un simple interrogatoire du patient sur ses difficult\u00e9s \u00e0 avaler (liquides\/solides) et \u00e0 parler suffit \u00e0 d\u00e9pister une \u00e9ventuelle atteinte.\u00a0<\/span><\/h6>
Rep\u00e9rer la macroglossie<\/strong>\u00a0: Elle peut s\u2019observer \u00e0 l\u2019examen buccal<\/strong> avec une langue hypertrophi\u00e9e et\/ou cr\u00e9nel\u00e9e sur les bords.<\/span><\/h6>
\u00b7 Il faut rechercher les atteintes ORL et adresser les patients \u00e0 l\u2019ORL.<\/h6>
\u00b7 Ces atteintes ont un retentissement sur la qualit\u00e9 de vie et le pronostic des patients.<\/h6>
\u00b7 Nous vous conseillons d\u2019adresser le patient avec le flyer destin\u00e9 aux m\u00e9decins ORL<\/h6><\/td><\/tr><\/tbody><\/table>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Adresser \u00e0 L\u2019ORL\u00a0<\/strong><\/span><\/h5>
Si au cours de votre interrogatoire votre patient se plaint de perte d\u2019audition, de troubles de la d\u00e9glutition et de modification de la voix, il convient de l\u2019adresser \u00e0 un ORL<\/strong> afin de r\u00e9aliser un bilan.<\/span><\/h6>
Celui-ci comprendra un audiogramme<\/strong> \u00e0 la recherche d\u2019une perte d\u2019audition et une nasofibroscopie<\/strong> de d\u00e9glutition afin d\u2019\u00e9liminer une autre cause organique. Au besoin l\u2019ORL orientera vers un phoniatre pour r\u00e9aliser un bilan vocal plus complet.<\/span><\/h6>
L\u2019audiogramme des patients avec amylose diff\u00e8re de la presbyacousie. Ce n\u2019est donc pas la surdit\u00e9 classique du sujet \u00e2g\u00e9. La perte auditive est plus profonde et surtout affectant toutes les fr\u00e9quences et pas seulement les fr\u00e9quences aigu\u00ebs comme dans la presbyacousie.<\/strong> Un ph\u00e9nom\u00e8ne de recrutement important est \u00e9galement retrouv\u00e9 en faveur d\u2019une surdit\u00e9 d\u2019origine endocochl\u00e9aire. Les autres hypoth\u00e8ses seraient une atteinte r\u00e9trocochl\u00e9aire et centrale par neuropathie auditive amylo\u00efde li\u00e9s \u00e0 des d\u00e9p\u00f4ts endo\/p\u00e9rineuraux mais aussi vasculopathie.<\/span><\/h6>
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La prise en charge ORL\u00a0<\/strong><\/span><\/h5>
Les alt\u00e9rations de l\u2019audition \u00e9tant dues \u00e0 des d\u00e9p\u00f4ts diffus, il n\u2019existe pas de traitement chirurgical. Le traitement repose donc sur l\u2019appareillage auditif<\/strong>. Il a \u00e9t\u00e9 prouv\u00e9 que plus l\u2019appareillage auditif \u00e9tait pr\u00e9coce, moins l\u2019audition se d\u00e9gradait rapidement. L\u2019appareillage auditif pourrait aussi \u00eatre protecteur, \u00e0 un certain degr\u00e9, contre les d\u00e9mences s\u00e9niles.\u00a0 L\u2019appareillage est souvent mal v\u00e9cu voire refus\u00e9 par le patient, car vu comme une contrainte et cher. Il convient de lui expliquer l\u2019importance de pallier ce d\u00e9ficit et le confort qui en r\u00e9sultera apr\u00e8s une phase d\u2019adaptation (depuis 2019, meilleur remboursement des appareils auditifs).<\/span><\/h6>
Concernant les troubles de la d\u00e9glutition et de la voix, l\u2019ORL pourra orienter le patient pour une r\u00e9\u00e9ducation orthophonique<\/strong>. Des compl\u00e9ments alimentaires et une adaptation des textures doivent \u00eatre prescrits en cas de perte de poids et d\u00e9nutrition (consultation di\u00e9t\u00e9tique).<\/span><\/h6>
La dysphonie en rapport avec une amylose AL localis\u00e9e des cordes vocales repose essentiellement sur la chirurgie (traitement par radioth\u00e9rapie exceptionnel). Il faut bien-s\u00fbr \u00eatre sur qu\u2019il s\u2019agit d\u2019une forme localis\u00e9e. Un avis aupr\u00e8s d\u2019un centre expert est indispensable.<\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Les atteintes ORL et Stomatologiques Les patients atteints d’amylose ont fr\u00e9quement un d\u00e9ficit auditif. Il est particuli\u00e8rement fr\u00e9quent dans l’amylose \u00e0 transthyr\u00e9tine s\u00e9nile. Il est diff\u00e9rent de la surdit\u00e9 observ\u00e9e avec l’\u00e2ge (presbyacousie). 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