{"id":167,"date":"2018-11-29T10:14:01","date_gmt":"2018-11-29T10:14:01","guid":{"rendered":"http:\/\/patient.reseau-amylose.org\/?page_id=167"},"modified":"2022-03-01T11:53:22","modified_gmt":"2022-03-01T10:53:22","slug":"quest-ce-quune-amylose-2","status":"publish","type":"page","link":"http:\/\/reseau-amylose.org\/jesuispatient\/les-amyloses\/quest-ce-quune-amylose-2\/","title":{"rendered":"Qu\u2019est-ce qu\u2019une amylose\u00a0?"},"content":{"rendered":"\t\t
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D\u00e9finition<\/h2><\/h6>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Les amyloses sont des maladies caract\u00e9ris\u00e9es par l\u2019accumulation dans diff\u00e9rents tissus de prot\u00e9ines fibrillaires insolubles qui s\u2019y d\u00e9posent progressivement alt\u00e9rant leur structure et leur fonction. La classification des amyloses d\u00e9pend de la nature biochimique de la prot\u00e9ine impliqu\u00e9e dans la formation des d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes et des signes cliniques observ\u00e9s.<\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Qu’est ce que l’amylose ?\u00a0<\/span><\/strong><\/p>

Thibaud DAMY<\/span><\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Les amyloses sont des maladies caract\u00e9ris\u00e9es par l\u2019accumulation dans diff\u00e9rents tissus de prot\u00e9ines fibrillaires insolubles qui s\u2019y d\u00e9posent progressivement alt\u00e9rant leur structure et leur fonction. La classification des amyloses d\u00e9pend de la nature biochimique de la prot\u00e9ine impliqu\u00e9e dans la formation des d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes et des signes cliniques observ\u00e9s.<\/h6>
LES SYMPTOMES :<\/h6>
En fonction des organes touch\u00e9s, les patients peuvent avoir : un essoufflement, des \u0153d\u00e8mes des jambes (chevilles enfl\u00e9es), des troubles digestifs (naus\u00e9es, vomissements, diarrh\u00e9es, perte du go\u00fbt), des \u00e9tourdissements, des pertes de connaissance, une fatigue, des fourmillements des doigts, une perte de sensibilit\u00e9 des mains ou des pieds\u2026etc<\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Sch\u00e9ma des prot\u00e9ines<\/span><\/strong><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Les principaux types d\u2019amylose sont :<\/strong> <\/span><\/h6>\n
les amyloses AL d\u2019origine h\u00e9matologique (li\u00e9es \u00e0 des d\u00e9p\u00f4ts d\u2019anticorps appel\u00e9s \u00e9galement immunoglobulines).<\/h6>\n
les amyloses h\u00e9r\u00e9ditaires (principalement les amyloses \u00e0 transthyr\u00e9tine) les amyloses AA (plus rares et li\u00e9es aux d\u00e9p\u00f4ts de prot\u00e9ines inflammatoires). La localisation des atteintes peut varier aussi en fonction du type d\u2019amylose. Elles peuvent \u00eatre principalement cardiaques, nerveuses (nerfs p\u00e9riph\u00e9riques) et r\u00e9nales.<\/h6>\n
D\u2019autres organes peuvent \u00eatre touch\u00e9s plus rarement (langue, glandes salivaires, articulations, tube digestif, \u2026). Cette pr\u00e9sentation syst\u00e9mique des amyloses impose une prise en charge multidisciplinaire. Elle doit regrouper des m\u00e9decins de diff\u00e9rentes sp\u00e9cialit\u00e9s (neurologues, cardiologues, n\u00e9phrologues, h\u00e9matologues) afin d’\u00e9tablir un diagnostic pr\u00e9cis et d\u2019adapter la prise en charge th\u00e9rapeutique.<\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\tT\u00e9l\u00e9chargez le triptyque - Les amyloses cardiaques DOCUMENT PATIENTS<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\tT\u00e9l\u00e9chargez le triptyque - Les amyloses cardiaques DOCUMENT PROFESSIONNELS<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Quelle est la diff\u00e9rence entre insuffisance cardiaque et amylose cardiaque ?<\/strong><\/span><\/h5>
L’insuffisance cardiaque est un syndrome qui regroupe beaucoup de maladies dont l’amylose cardiaque. On est insuffisant cardiaque quand le coeur n’arrive pas \u00e0 assurer sa fonction de pomper le sang vers les organes \u00e0 l’effort ou au repos. <\/span><\/h6>
Les sympt\u00f4mes de l\u2019insuffisance cardiaque sont donc non sp\u00e9cifiques et se voient dans toutes ces maladies regroup\u00e9es dans ce mot.<\/span><\/h6>
Le traitement de l\u2019insuffisance cardiaque est bas\u00e9 sur des recommandations europ\u00e9ennes de l\u2019insuffisance cardiaque. Elles sont donc valables pour la majorit\u00e9 des patients atteints de ces maladies et aident les cardiologues \u00e0 optimiser leur prise en charge. Gr\u00e2ce \u00e0 ces recommandations la prise de charge de l\u2019insuffisance cardiaque a nettement progress\u00e9 et s\u2019est uniformis\u00e9 dans toute l\u2019Europe.<\/span><\/h6>
Malheureusement, l\u2019amylose est un cas particulier et il est difficile de transposer ces recommandations \u00e0 la prise en charge particuli\u00e8re des amyloses.<\/span><\/h6>
R\u00e9sum\u00e9 en \u00ab\u00a0image\u00a0\u00bb: En cas de panne de votre \u00ab voiture \u00bb, mieux vaudra en identifier la marque et le mod\u00e8le (maladie sous-jacente) pour proposer le meilleur traitement et changer les pi\u00e8ces en fonction de leur fabriquant et leur r\u00e9f\u00e9rence sp\u00e9cifique. C\u2019est le cas de l\u2019amylose qui est une \u00ab marque et un mod\u00e8le \u00bb particulier d\u2019insuffisance cardiaque (voiture).<\/span><\/h6>
Quelle est la diff\u00e9rence entre insuffisance cardiaque et amylose cardiaque ?<\/strong><\/span><\/h5>
L\u2019infiltration amylo\u00efde peut doubler ou tripler l\u2019\u00e9paisseur du c\u0153ur. En fonction du type d\u2019amylose toutes les parois du c\u0153ur peuvent \u00eatre touch\u00e9es.<\/span><\/h6>
Le coeur est un organisme complexe qui, pour marcher, \u00e0 besoin de se contracter (les cardiomyocytes) d’\u00eatre synchronis\u00e9 dans ces actions et de recevoir de l’\u00e9nergie. Il faut aussi que le sang circule dans le bon sens et que les valves cardiaques fonctionnent correctement (souplesse et continence) pour aider \u00e0 l’\u00e9coulement du sang sans le freiner et \u00e9viter que le sang ne reparte en arri\u00e8re.\u00a0<\/span><\/h6>
Les d\u00e9p\u00f4ts d’amyloses entourent les cellules cardiaques et les isolent bloquant ainsi leur fonctionnement. Le coeur est atteint dans sa fonction principale qui est d’amener le sang aux organes. Un des sympt\u00f4mes le plus fr\u00e9quents est donc l’essoufflement \u00e0 l’effort ; initialement \u00e0 l’effort puis au repos. Les signes les plus classiques sont la difficult\u00e9 \u00e0 monter des marches o\u00f9 \u00e0 suivre, en marchant, des amis\/familles dans la rue alors que cela ne posait pas de probl\u00e8mes ult\u00e9rieurement.\u00a0<\/span><\/h6>
Le coeur malade va entra\u00eener une r\u00e9action paradoxale de l’organisme sous perfus\u00e9 qui va, dans l’id\u00e9e d’augmenter sa perfusion, retenir l’eau et le sel (r\u00e9tention hydro-soud\u00e9e). Cette r\u00e9tention hydro-soud\u00e9e peut \u00eatre tr\u00e8s importante et atteindre plusieurs kilos avec l’apparition d’oed\u00e8mes qui pr\u00e9dominent au niveau des jambes (oed\u00e8me blanc, mou et indolore) et du ventre (ascite). Les patients avec des oed\u00e8mes ont du mal \u00e0 fermer leur chaussure. L’amylose peut \u00e9galement toucher les cellules \u00e9lectriques du coeur. Les cons\u00e9quences sont la survenue de pauses qui peuvent aller jusqu’\u00e0 l’arr\u00eat du coeur, un emballement du coeur,\u00a0 la non acc\u00e9l\u00e9ration de la fr\u00e9quence cardiaque \u00e0 l’effort et la diminution progressive de la fr\u00e9quence cardiaque au repos (aussi appel\u00e9e insuffisance chronotrope). L’amylose peut \u00e9galement ab\u00eemer les valves cardiaques et entrainer fuite et r\u00e9trcissement valvulaire (r\u00e9tr\u00e9cissement aortique). L’amylose peut \u00e9galement toucher le p\u00e9ricarde et entrainer un afflux de liquide autour du cou (\u00e9panchement p\u00e9ricardique).<\/span><\/h6>
R\u00e9sum\u00e9 en \u00ab\u00a0image\u00a0\u00bb : L\u2019amylose, c\u2019est comme de la rouille. Elle peut attaquer toutes les pi\u00e8ces de la voiture. Les pi\u00e8ces essentielles : Le moteur (muscle), la batterie (n\u0153ud sinusal), les c\u00e2bles \u00e9lectriques (faisceaux \u00e9lectriques) qui relient la batterie au moteur et \u00e9galement le pot d\u2019\u00e9chappement (valves) et les tuyaux d\u2019essence (art\u00e8res coronaires) qui am\u00e8nent l\u2019\u00e9nergie au moteur. On comprend bien que si les pistons sont rouill\u00e9s\u2026 mais pour fonctionner le mieux possible l\u2019activit\u00e9 des pistons doit \u00eatre synchronis\u00e9e et la vitesse d\u2019action adapt\u00e9e \u00e0 l\u2019effort \u00e0 accomplir. Enfin l\u2019activit\u00e9 \u00e9lectrique de la batterie est essentielle au d\u00e9clenchement du moteur et bien sur \u00e0 son acc\u00e9l\u00e9ration si le besoin s\u2019en fait sentir. Les cables ne sont que des cables mais transmettent l\u2019information.\u00a0Les pi\u00e8ces utiles : le capot (p\u00e9ricarde\u2026etc..).\u00a0Chaque patient est diff\u00e9rent. On peut avoir un bon moteur, des bons c\u00e2bles mais une batterie d\u00e9fectueuse (infiltr\u00e9e).\u00a0Vous comprenez mieux que le diagnostic doit \u00eatre pr\u00e9cis pour aboutir au changement de la bonne pi\u00e8ce !<\/em><\/span><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

D\u00e9finition Les amyloses sont des maladies caract\u00e9ris\u00e9es par l\u2019accumulation dans diff\u00e9rents tissus de prot\u00e9ines fibrillaires insolubles qui s\u2019y d\u00e9posent progressivement alt\u00e9rant leur structure et leur fonction. La classification des amyloses d\u00e9pend de la nature biochimique de la prot\u00e9ine impliqu\u00e9e dans la formation des d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes et des signes cliniques observ\u00e9s. Qu’est ce que l’amylose ?\u00a0 […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":82,"menu_order":1,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_monsterinsights_skip_tracking":false,"_monsterinsights_sitenote_active":false,"_monsterinsights_sitenote_note":"","_monsterinsights_sitenote_category":0,"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-167","page","type-page","status-publish","hentry"],"yoast_head":"\nQu\u2019est-ce qu\u2019une amylose\u00a0? - R\u00e9seau Amylose Site Patient<\/title>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/reseau-amylose.org\/jesuispatient\/les-amyloses\/quest-ce-quune-amylose-2\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"fr_FR\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Qu\u2019est-ce qu\u2019une amylose\u00a0? - R\u00e9seau Amylose Site Patient\" \/>\n<meta property=\"og:description\" content=\"D\u00e9finition Les amyloses sont des maladies caract\u00e9ris\u00e9es par l\u2019accumulation dans diff\u00e9rents tissus de prot\u00e9ines fibrillaires insolubles qui s\u2019y d\u00e9posent progressivement alt\u00e9rant leur structure et leur fonction. La classification des amyloses d\u00e9pend de la nature biochimique de la prot\u00e9ine impliqu\u00e9e dans la formation des d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes et des signes cliniques observ\u00e9s. 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