{"id":101,"date":"2018-11-28T11:27:27","date_gmt":"2018-11-28T11:27:27","guid":{"rendered":"http:\/\/patient.reseau-amylose.org\/?page_id=92"},"modified":"2018-11-28T11:27:27","modified_gmt":"2018-11-28T11:27:27","slug":"tout-depend-du-type-damylose","status":"publish","type":"page","link":"http:\/\/reseau-amylose.org\/jesuispatient\/faire-le-diagnostic\/tout-depend-du-type-damylose\/","title":{"rendered":"Tout d\u00e9pend du type d\u2019amylose"},"content":{"rendered":"\t\t
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Le type d'amylose<\/h6>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Amylose AL<\/h6>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Au laboratoire d\u2019immunologie, nous pouvons d\u00e9tecter dans le sang une immunoglobuline produite en exc\u00e8s et la quantifier. Nous pouvons \u00e9galement doser les cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res d\u2019immunoglobulines dans le sang et les d\u00e9tecter dans les urines. Pour cela, nous utilisons des techniques de migration des prot\u00e9ines dans un champ \u00e9lectrique (\u00e9lectrophor\u00e8se) et des techniques dites \u00ab immunologiques \u00bb : immunofixation, immunon\u00e9ph\u00e9l\u00e9m\u00e9trie. Ces diff\u00e9rentes techniques sont compl\u00e9mentaires et permettent le diagnostic et le suivi sous traitement de l\u2019amylose. En effet, le succ\u00e8s du traitement s\u2019accompagne d\u2019une diminution de l\u2019immunoglobuline et\/ou de la cha\u00eene l\u00e9g\u00e8re libre associ\u00e9e(s) \u00e0 la maladie.<\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Amylose dite \u00ab s\u00e9nile \u00bb ou sauvage<\/h6>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Le diagnostic de l’amylose s\u00e9nile est souvent un diagnostic d’\u00e9limination chez un patient pr\u00e9sentant une insuffisance cardiaque avec une hypertrophie cardiaque concentrique et ne peut \u00eatre pos\u00e9 qu’apr\u00e8s avoir \u00e9limin\u00e9 les autres formes d’amylose. Le diagnostic de certitude de l’amylose s\u00e9nile ne peut \u00eatre fait qu’en pr\u00e9sence d’une biopsie myocardique trouvant des d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes transthyr\u00e9tine positifs. Toutefois, la r\u00e9alisation d’une biopsie cardiaque pose des probl\u00e8mes \u00e9thiques chez le sujet \u00e2g\u00e9 du fait de ses potentielles complications (perforation myocardique, l\u00e9sions de la valve tricuspide). La preuve histologique de d\u00e9p\u00f4ts d’amylose en cas d’amylose s\u00e9nile syst\u00e9mique peut \u00eatre obtenue apr\u00e8s des biopsies de tissus non cardiaques (glandes salivaires, canaux carpiens, rectum, graisse abdominale) ou d’aspiration \u00e0 l’aiguille de graisse sous-cutan\u00e9e. Toutefois, dans l’amylose s\u00e9nile syst\u00e9mique, la rentabilit\u00e9 des biopsies non cardiaques est plus faible que dans les autres formes d’amylose et une n\u00e9gativit\u00e9 de ces biopsies ne permet pas d’\u00e9liminer le diagnostic. Enfin, il existe des formes d’amylose s\u00e9nile localis\u00e9es aux tissus pr\u00e9cit\u00e9s, c’est-\u00e0-dire sans atteinte cardiaque. Toutefois, on ne peut \u00e9liminer que l’atteinte cardiaque arrivera quelques ann\u00e9es apr\u00e8s. Ainsi des patients sans cardiopathie au moment de l’analyse de biopsies de la synoviale r\u00e9alis\u00e9es pendant le traitement chirurgical de syndrome des canaux carpiens trouvant une amylose \u00e0 transthyr\u00e9tine, peuvent d\u00e9velopper une cardiopathie plusieurs ann\u00e9es apr\u00e8s. De plus, un ant\u00e9c\u00e9dent d’intervention pour syndrome des canaux carpiens est fr\u00e9quemment trouv\u00e9 quatre \u00e0 cinq ans avant la d\u00e9couverte de l’amylose s\u00e9nile syst\u00e9mique. La d\u00e9marche diagnostique devant une suspicion d’amylose cardiaque est synth\u00e9tis\u00e9e sur la figure ci-dessous.<\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Strat\u00e9gie diagnostique devant une suspicion d’amylose cardiaque(*) L’IRM peut \u00eatre r\u00e9alis\u00e9e avec un pacemaker mais n\u00e9cessite la pr\u00e9sence d’un rythmologue pour \u00e9teindre\/r\u00e9gler le pacemaker et le contr\u00f4ler apr\u00e8s l’examen. L’implantation de pacemaker IRM compatible chez les patients ayant une amylose cardiaque facilite l’\u00e9volution de leur cardiopathie par IRM<\/span><\/em><\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Amylose h\u00e9r\u00e9ditaire \u00e0 transthyr\u00e9tine\u200b\u200b<\/h6>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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L\u2019amylose h\u00e9r\u00e9ditaire peut se pr\u00e9senter sous diff\u00e9rentes formes cliniques. La pr\u00e9sence d\u2019ant\u00e9c\u00e9dents familiaux est une grande aide au diagnostic mais ils manquent dans environ la moiti\u00e9 des cas dans les familles fran\u00e7aises. Devant un tableau de neuropathie \u00e9volutive axonale, le diagnostic sera confirm\u00e9 par la mise en \u00e9vidence de d\u00e9p\u00f4ts d\u2019amylo\u00efdes sur des biopsies tissulaires simples (glande salivaire, graisse sous-cutan\u00e9e, \u2026) et par la mise en \u00e9vidence d\u2019une mutation pathog\u00e8ne par s\u00e9quen\u00e7age du g\u00e8ne ATTR. Une confirmation histologique et g\u00e9n\u00e9tique est indispensable notamment lorsque des th\u00e9rapeutiques lourdes telles qu\u2019une greffe h\u00e9patique sont envisag\u00e9es. L\u2019absence d\u2019ant\u00e9c\u00e9dents familiaux rend le diagnostic difficile. Cette situation est observ\u00e9e dans plus de la moiti\u00e9 des familles fran\u00e7aises et notamment en cas de d\u00e9but tardif de la maladie apr\u00e8s l\u2019\u00e2ge de 50 ans. Ces formes ont souvent une pr\u00e9sentation mixte (cardiaque et neurologique) ou m\u00eame cardiaque isol\u00e9e. Dans ce cas, la biopsie est indispensable pour mettre en \u00e9vidence des d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes et soulever ainsi le diagnostic. Lorsque l\u2019amylose est confirm\u00e9e histologiquement, le diagnostic doit \u00eatre affin\u00e9 en s\u2019aidant du s\u00e9quen\u00e7age du g\u00e8ne ATTR et de compl\u00e9ment de bilan biologique sanguin et urinaire. In fine, l\u2019objectif est de typer le type d\u2019amylose (AL, \u00e0 TTR, AA\u2026) afin d\u2019orienter la strat\u00e9gie du traitement tr\u00e8s diff\u00e9rente selon les cas.<\/h6>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Le type d’amylose Amylose AL Au laboratoire d\u2019immunologie, nous pouvons d\u00e9tecter dans le sang une immunoglobuline produite en exc\u00e8s et la quantifier. Nous pouvons \u00e9galement doser les cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res d\u2019immunoglobulines dans le sang et les d\u00e9tecter dans les urines. 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